Амилоидоз печени у человека

Амилоидоз печени – это заболевание, которое характеризуется нарушением белкового обмена и приводит к отложению специфического белково-углеводного комплекса (амилоида) в гепатоцитах (клетках печени). Данный процесс сопровождается нарушением функции органа и приводит к развитию печеночно-клеточной недостаточности.

Заболевание распространено на всей территории земного шара с одинаковой частотой – 1:50 000. К амилоидозу печени наиболее предрасположены женщины после 60 лет.

Прогноз заболевания неблагоприятный, и приводит к смерти в течение 2 – 5 лет после проявлений клинических симптомов.

Причины возникновения

Заболевание возникает вследствие нарушения белково-синтетической функции печени и приводит к накоплению в плазме крови большого количества аномальных белков, которые расцениваются организмом как чужеродные агенты. В ответ на появление данных белков иммунная система человека вырабатывает антитела, образующие специфические комплексы – антиген-антитело, которые откладываются в клетках печени, вытесняя функционально-специализированные компоненты, что приводит к их гибели.

По причинам возникновения амилоидоз печени подразделяют на четыре типа:

  • Первичный амилоидоз (AL-амилоидоз) – нарушение иммунитета и белкового обмена происходят без видимых причин. Данный амилоидоз принято считать идиопатическим.
  • Вторичный амилоидоз (AA-амилоидоз) возникает вследствие ряда заболеваний, которые воздействуют преимущественно на иммунную систему:
    • бронхоэктатическая болезнь;
    • ревматоидный артрит;
    • остеомиелит;
    • анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева);
    • туберкулез;
    • лепра;
    • миеломная болезнь.
  • Наследственный амилоидоз (AF-амилоидоз) или среднеземноморская перемежающая лихорадка – данный тип амилоидоза возникает у этнических групп, которые живут на побережье средиземного моря (арабы, греки, армяне, евреи) и наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
  • AH-амилоидоз (hemodialisis-related) – встречается только у лиц, которые системно проходят процедуру гемодиализа (очищение крови при помощи искусственной почки).

Классификация

В зависимости от расположения амилоида в печени выделяют:

  • интролобулярный амилоидоз;
  • перипортальный амилоидоз;
  • периваскулярный амилоидоз;
  • смешанный амилоидоз.

Симптомы амилоидоза печени

На ранних этапах возникновения заболевания клинические симптомы полностью отсутствуют. При постепенном замещении амилоидом клеток печени в симптомах на первый план выступают признаки печеночно-клеточной недостаточности и геморрагический синдром:

  • головная боль;
  • головокружение;
  • быстрая утомляемость;
  • общая слабость;
  • снижение памяти, внимания;
  • боли в области сердца;
  • тахикардия (увеличение частоты сердечных сокращений);
  • снижение артериального давления;
  • отеки нижних конечностей;
  • анасарка (отеки мягких тканей всего тела);
  • рвота кишечным содержимым с примесью крови;
  • боли в области правого и левого подреберья тянущего характера;
  • увеличение печени и селезенки;
  • асцит (накопление свободной жидкости в брюшной полости);
  • кровотечение из варикозно расширенных геморроидальных вен;
  • боли в поясничной области;
  • нарушение мочеиспускания;
  • анурия (отсутствие мочи);
  • желтуха (пожелтение кожных покровов и слизистых оболочек);
  • сыпь на коже по типу крапивницы;
  • телеангиоэктазии (сосудистые звездочки на коже);
  • печеночная энцефалопатия (слабоумие);
  • печеночная кома.

Диагностика

Лабораторные методы исследования

Наиболее информативными анализами является общий анализ мочи, биохимический анализ крови и печеночные пробы. В остальных лабораторных анализах будут наблюдаться нормальные значения.

Амилоидоз печени у человека

Амилоидоз печени у человека

Амилоидоз печени достаточно редкое системное заболевание, которое характеризующееся внеклеточным отложением специфического белка амилоида во многих внутренних органах. Прогрессирующая инфильтрация амилоидом паренхимы в прогнозе приводит к развитию нарушения функциональной деятельности, недостаточности органа и к смерти. Делится амилоидоз на первичную форму и вторичную. При первичной, причиной являются генетические нарушения, а при вторичной – различные другие хронические заболевания.

Опасность амилоидоза заключается в том, что на сегодня ни один из лабораторных общеклинических и визуальных методов диагностики не даст возможность опознать заболевание, а симптомы, которые возникают при развитии болезни – не специфические.

Амилоидоз как правило, рассматривается как системное заболевание, но в 10-20% случаев может быть найдена точно локализирован. Мужчины страдают чаще, чем женщины, а средний возраст выявления патологии 55-60 лет. Но иногда амилоидоз обнаруживают и у детей.

Причины амилоидоза

Точные причин возникновения амилоидоза не известны, но некоторые из них – множественная миелома (10-15%), ревматоидный артрит (20-25%), туберкулез (50%), также семейная средиземноморская лихорадка (26-40%).

В случае амилоидоза печени, амилоид откладывается в паренхиме, вдоль синусоидов в пространстве Диссе, или в стенках кровеносных сосудов. Гепатоциты сжимаются накоплениями амилоида, что в результате приводит к их гипотрофии и атрофии, то есть к их полному разрушению.

Из-за чего могуть появиться камни в печени.

Об осложнениях при циррозе печени читайте тут.

Симптомы амилоидоза

Амилоидоз печени у человека

Хотя печень и часто подвергается поражению при амилоидозе, клиническая картина достаточно мягкая. Возможны жалобы на неприятные ощущение в подреберной области справа.

Диагностика вызывает трудности. Основной метод исследования – биопсия печени под контролем УЗИ. На этапе диагностического поиска, особенно при вторичном амилоидозе, очень важно сопоставить продолжительность хронического заболевания, появление новых симптомов, ранее отсутствующих, и назначение необходимых диагностических тестов. Косвенно на амилоидоз будут указывать такие изменения: гепатомегалия, на КТ – неоднородные участки, задержка выведения контрастного вещества, достаточно редко – разрыв печени или выраженная печеночная кальцификация.

Лечение амилоидоза

Наиболее важным моментом в лечении амилоидоза есть лечение того основного заболевание, которое возможно привело к развитию болезни.

Среди народных методов лечения используют травяные сборы.

  • Сбор из цветков ромашки, листьев зверобоя, бессмертника и березовых почек. Для этого смешивают по 100 г каждого травяного сырья и заливают полулитром кипятка, настаивать в термосе 4 часа. Процеживают и принимают перед сном по 1 стакану.
  • Чай из листьев и цветов глухой крапивы.

Прогноз

При первичном амилоидозе, когда невозможно определить причину, остановить прогрессирование болезни очень трудно. Но при вторичном амилоидозе и при активном лечении заболевания, которое послужило причиной отложения амилоида, прогноз более благоприятный.

Амилоидоз печени — накопление специфического белкового вещества в области печени. Когда амилоид в больших объемах образуется на сосудах и других тканях, происходит блокировка их функций, ограничение в потреблении питательных веществ. При отсутствии лечебных действий амилоид способен привести печень к полной дисфункции. Эти последствия обусловливаются постепенной гибелью клеток, которые долгое время не ведут полноценную жизнедеятельность.

Симптомы

Основной признак — гепатоспленомегалия. Это появление уплотнения в области печени, заметном при пальпации. В дальнейшем происходит увеличение печени. При наличии этих признаков, свидетельствующих о наличии сильных патологических процессов, при нажатии пациент почти не чувствует боли. Данный признак на первой стадии амилоидоза обнаруживается у трети больных, однако с развитием заболевания появляется в 100 % случаев.

Желтуха встречается нечасто: у 5 % пациентов. Характеризуется минимальной выраженностью. Причины ее появления не выяснены. Ученые предполагают, что она ассоциируется с выраженной печеночной недостаточностью и холеостазом, образовавшимся в результате дисфункции многих ее клеток. Обструктивная желтуха внутри органа появляется очень редко, однако имеет яркие признаки: зуд кожных покровов, обесцвечивании каловых масс, повышение уровня холестирина и билирубина.

Диагностика

Врач может заподозрить наличие амилоидоза печени по таким неспецифическим признакам: бледность кожи, сочетающаяся с матовостью. Цвет лица напоминает оттенок фарфора. На более поздних стадиях болезни заметна макроглоссия (увеличение языка).

Обычно совместно с поражением печени амилоид откладывается в почках. Для выявления этого микроэлемента в организме врачи при малейших подозрениях рекомендуют провести биохимическую диагностику мочи, чтобы выявить протеинурию.

Перед принятием решения о лечении, для уточнения диагноза производится пункционная биопсия органа. В ходе проведения лабораторного исследования амилоид выявляют в форме гомогенных соединений. Одна из основных характеристик этого вещества: смена оттенка на розовый при окрашивании конго красным.

Лечение

Врачи прописывают гидролизаты печени. Если болезнь выявлена в начальной стадии, быстро остановить накопление амилоида помогают Хлорохин и Плаквенил. Также для подавления агрессивных процессов при взаимодействии амилоида с тканями печени следует применять Колхицин. Стандартная дозировка: от 1,5 до 2 мг/сут.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector