Амилоидоз печени – это заболевание, которое характеризуется нарушением белкового обмена и приводит к отложению специфического белково-углеводного комплекса (амилоида) в гепатоцитах (клетках печени). Данный процесс сопровождается нарушением функции органа и приводит к развитию печеночно-клеточной недостаточности.
Заболевание распространено на всей территории земного шара с одинаковой частотой – 1:50 000. К амилоидозу печени наиболее предрасположены женщины после 60 лет.
Прогноз заболевания неблагоприятный, и приводит к смерти в течение 2 – 5 лет после проявлений клинических симптомов.
Причины возникновения
Заболевание возникает вследствие нарушения белково-синтетической функции печени и приводит к накоплению в плазме крови большого количества аномальных белков, которые расцениваются организмом как чужеродные агенты. В ответ на появление данных белков иммунная система человека вырабатывает антитела, образующие специфические комплексы – антиген-антитело, которые откладываются в клетках печени, вытесняя функционально-специализированные компоненты, что приводит к их гибели.
По причинам возникновения амилоидоз печени подразделяют на четыре типа:
- Первичный амилоидоз (AL-амилоидоз) – нарушение иммунитета и белкового обмена происходят без видимых причин. Данный амилоидоз принято считать идиопатическим.
- Вторичный амилоидоз (AA-амилоидоз) возникает вследствие ряда заболеваний, которые воздействуют преимущественно на иммунную систему:
- бронхоэктатическая болезнь;
- ревматоидный артрит;
- остеомиелит;
- анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева);
- туберкулез;
- лепра;
- миеломная болезнь.
- Наследственный амилоидоз (AF-амилоидоз) или среднеземноморская перемежающая лихорадка – данный тип амилоидоза возникает у этнических групп, которые живут на побережье средиземного моря (арабы, греки, армяне, евреи) и наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
- AH-амилоидоз (hemodialisis-related) – встречается только у лиц, которые системно проходят процедуру гемодиализа (очищение крови при помощи искусственной почки).
Классификация
В зависимости от расположения амилоида в печени выделяют:
- интролобулярный амилоидоз;
- перипортальный амилоидоз;
- периваскулярный амилоидоз;
- смешанный амилоидоз.
Симптомы амилоидоза печени
На ранних этапах возникновения заболевания клинические симптомы полностью отсутствуют. При постепенном замещении амилоидом клеток печени в симптомах на первый план выступают признаки печеночно-клеточной недостаточности и геморрагический синдром:
- головная боль;
- головокружение;
- быстрая утомляемость;
- общая слабость;
- снижение памяти, внимания;
- боли в области сердца;
- тахикардия (увеличение частоты сердечных сокращений);
- снижение артериального давления;
- отеки нижних конечностей;
- анасарка (отеки мягких тканей всего тела);
- рвота кишечным содержимым с примесью крови;
- боли в области правого и левого подреберья тянущего характера;
- увеличение печени и селезенки;
- асцит (накопление свободной жидкости в брюшной полости);
- кровотечение из варикозно расширенных геморроидальных вен;
- боли в поясничной области;
- нарушение мочеиспускания;
- анурия (отсутствие мочи);
- желтуха (пожелтение кожных покровов и слизистых оболочек);
- сыпь на коже по типу крапивницы;
- телеангиоэктазии (сосудистые звездочки на коже);
- печеночная энцефалопатия (слабоумие);
- печеночная кома.
Диагностика
Лабораторные методы исследования
Наиболее информативными анализами является общий анализ мочи, биохимический анализ крови и печеночные пробы. В остальных лабораторных анализах будут наблюдаться нормальные значения.
Амилоидоз печени достаточно редкое системное заболевание, которое характеризующееся внеклеточным отложением специфического белка амилоида во многих внутренних органах. Прогрессирующая инфильтрация амилоидом паренхимы в прогнозе приводит к развитию нарушения функциональной деятельности, недостаточности органа и к смерти. Делится амилоидоз на первичную форму и вторичную. При первичной, причиной являются генетические нарушения, а при вторичной – различные другие хронические заболевания.
Опасность амилоидоза заключается в том, что на сегодня ни один из лабораторных общеклинических и визуальных методов диагностики не даст возможность опознать заболевание, а симптомы, которые возникают при развитии болезни – не специфические.
Амилоидоз как правило, рассматривается как системное заболевание, но в 10-20% случаев может быть найдена точно локализирован. Мужчины страдают чаще, чем женщины, а средний возраст выявления патологии 55-60 лет. Но иногда амилоидоз обнаруживают и у детей.
Причины амилоидоза
Точные причин возникновения амилоидоза не известны, но некоторые из них – множественная миелома (10-15%), ревматоидный артрит (20-25%), туберкулез (50%), также семейная средиземноморская лихорадка (26-40%).
В случае амилоидоза печени, амилоид откладывается в паренхиме, вдоль синусоидов в пространстве Диссе, или в стенках кровеносных сосудов. Гепатоциты сжимаются накоплениями амилоида, что в результате приводит к их гипотрофии и атрофии, то есть к их полному разрушению.
Из-за чего могуть появиться камни в печени.
Об осложнениях при циррозе печени читайте тут.
Симптомы амилоидоза
Хотя печень и часто подвергается поражению при амилоидозе, клиническая картина достаточно мягкая. Возможны жалобы на неприятные ощущение в подреберной области справа.
Диагностика вызывает трудности. Основной метод исследования – биопсия печени под контролем УЗИ. На этапе диагностического поиска, особенно при вторичном амилоидозе, очень важно сопоставить продолжительность хронического заболевания, появление новых симптомов, ранее отсутствующих, и назначение необходимых диагностических тестов. Косвенно на амилоидоз будут указывать такие изменения: гепатомегалия, на КТ – неоднородные участки, задержка выведения контрастного вещества, достаточно редко – разрыв печени или выраженная печеночная кальцификация.
Лечение амилоидоза
Наиболее важным моментом в лечении амилоидоза есть лечение того основного заболевание, которое возможно привело к развитию болезни.
Среди народных методов лечения используют травяные сборы.
- Сбор из цветков ромашки, листьев зверобоя, бессмертника и березовых почек. Для этого смешивают по 100 г каждого травяного сырья и заливают полулитром кипятка, настаивать в термосе 4 часа. Процеживают и принимают перед сном по 1 стакану.
- Чай из листьев и цветов глухой крапивы.
Прогноз
При первичном амилоидозе, когда невозможно определить причину, остановить прогрессирование болезни очень трудно. Но при вторичном амилоидозе и при активном лечении заболевания, которое послужило причиной отложения амилоида, прогноз более благоприятный.
Амилоидоз печени — накопление специфического белкового вещества в области печени. Когда амилоид в больших объемах образуется на сосудах и других тканях, происходит блокировка их функций, ограничение в потреблении питательных веществ. При отсутствии лечебных действий амилоид способен привести печень к полной дисфункции. Эти последствия обусловливаются постепенной гибелью клеток, которые долгое время не ведут полноценную жизнедеятельность.
Симптомы
Основной признак — гепатоспленомегалия. Это появление уплотнения в области печени, заметном при пальпации. В дальнейшем происходит увеличение печени. При наличии этих признаков, свидетельствующих о наличии сильных патологических процессов, при нажатии пациент почти не чувствует боли. Данный признак на первой стадии амилоидоза обнаруживается у трети больных, однако с развитием заболевания появляется в 100 % случаев.
Желтуха встречается нечасто: у 5 % пациентов. Характеризуется минимальной выраженностью. Причины ее появления не выяснены. Ученые предполагают, что она ассоциируется с выраженной печеночной недостаточностью и холеостазом, образовавшимся в результате дисфункции многих ее клеток. Обструктивная желтуха внутри органа появляется очень редко, однако имеет яркие признаки: зуд кожных покровов, обесцвечивании каловых масс, повышение уровня холестирина и билирубина.
Диагностика
Врач может заподозрить наличие амилоидоза печени по таким неспецифическим признакам: бледность кожи, сочетающаяся с матовостью. Цвет лица напоминает оттенок фарфора. На более поздних стадиях болезни заметна макроглоссия (увеличение языка).
Обычно совместно с поражением печени амилоид откладывается в почках. Для выявления этого микроэлемента в организме врачи при малейших подозрениях рекомендуют провести биохимическую диагностику мочи, чтобы выявить протеинурию.
Перед принятием решения о лечении, для уточнения диагноза производится пункционная биопсия органа. В ходе проведения лабораторного исследования амилоид выявляют в форме гомогенных соединений. Одна из основных характеристик этого вещества: смена оттенка на розовый при окрашивании конго красным.
Лечение
Врачи прописывают гидролизаты печени. Если болезнь выявлена в начальной стадии, быстро остановить накопление амилоида помогают Хлорохин и Плаквенил. Также для подавления агрессивных процессов при взаимодействии амилоида с тканями печени следует применять Колхицин. Стандартная дозировка: от 1,5 до 2 мг/сут.
