Аномальный дренаж легочных вен у новорожденного ребенка взрослого

Аномальный дренаж легочных вен у новорожденного ребенка взрослого

Патофизиология

Диагностика

Естественное течение

Лечение

Долгосрочный прогноз

АГ — наиболее распространенное хроническое заболевание в мире и в значительной мере определяет высокую смертность и инвалидность от сердечно-сосудистых и цереброваскулярных заболеваний. Приблизительно каждый третий взрослый страдает от этого заболевания.

В отечественной литературе, как и в НЦССХ, для этого порока принят термин «открытый общий атриовентрикулярный канал» как наиболее отражающий эмбриологический, анатомический и хирургический аспекты.

Под аневризмой аорты понимают локальное расширение просвета аорты в 2 раза и более по сравнению с таковым в неизмененном ближайшем отделе.
Классификация аневризм восходящего отдела и дуги аорты основывается на их локализации, форме, причинах образования, строении стенки аорты.

Эмболией (от греч. — вторжение, вставка) называют патологический процесс перемещения в потоке крови субстратов (эмболов), которые отсутствуют в нормальных условиях и способны обтурировать сосуды, вызывая острые регионарные нарушения кровообращения.

Тромбозом (от греческого trombosis — свертывание) называют прижизнен ное нарушение естественного состояния крови в просветах сосудов или в полостях сердца с образованием сгустка, называемого тромбом.

Расслаивающую аневризму аорты считают острой, если она диагностирована в течение 2 нед со времени появления симптомов (в раннюю фазу периода высокой смертности). Случаи, когда больные остаются в живых без лечения в течение 2 нед, относят к подострым случаям, а в течение 8 нед и более — к хроническим.

Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) — наиболее тяжелое осложнение венозных тромбозов. Она является третьей после инфаркта миокарда и инсульта причиной внезапной смерти больных. Около 10% пациентов с симптоматической легочной эмболией погибают в течение одного часа с момента проявления .

Симптомы аномального дренажа легочных вен

При полном аномальном дренаже легочных вен нет прямого сообщения между легочными венами (малым кругом кровообращения) и левым предсердием (большим кругом кровообращения). Такое состояние несовсестимо с жизнью. Но если у ребенка имеются другие пороки развития (наличие дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки, незакрытое овальное отверстие), кровь все-таки может попадать в левые отделы сердца и возможно лечение.

При частичном аномальном дренаже легочных вен одна вена может впадать в левое предсердие и тогда состояние новорожденного зависит от объема аномального сброса крови. Полный аномальный дренаж легочных вен встречается с частотой около 3% от всех врожденных пороков сердца.

Состояние больных зависит от того полный это или частичный порок. При полном аномальном дренаже легочных вен и отсутствии сообщения между правыми и левыми отделами сердца на уровне предсердия, новарожденные находятся в критическом состоянии для спасения их жизни требуется срочная операция в течение первых недель. При частичном пороке возникает перегрузка правых отделов сердца, увеличение давления в сосудах легких. Дети старших возрастных групп жалуются на одышку, быструю утомляемость при физической нагрузке. Затем присоединяются признаки правожелудочковой недостаточности.

Лечение

При полном аномальном дренаже легочных вен, если состояние новорожденного критическое, обычно проводится закрытая септотомия (рассечение межпредсердной перегородки и создание сообщения между правыми и левыми отделами сердца).

Полная хирургическая коррекция порока зависит от его вида.

Производят перемещение устьев легочных вен в левое предсердие при помощи заплаты.

Никакая информация, размещенная на этой или любой другой странице нашего сайта, не может служить заменой личного обращения к специалисту. Информация не должна использоваться для самолечения и приведена только для ознакомления.

В норме легочные вены несут артериальную кровь из легких и впадают в левое предсердие. Оттуда кровь попадает в левый желудочек и по аорте и артериям разносит кислород по всему организму.

При аномальном дренаже легочных вен они могут впадать в правое предсердие или в полые вены несущие венозную кровь в правое предсердие.

Этот порок может быть полным или частичным.

* При полном аномальном дренаже легочных вен нет прямого сообщения между легочными венами (малым кругом кровообращения) и левым предсердием (большим кругом кровообращения). Такое состояние несовсестимо с жизнью. Но если у ребенка имеются другие пороки развития (наличие дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки, незакрытое овальное отверстие), кровь все-таки может попадать в левые отделы сердца и возможно лечение.

* При частичном аномальном дренаже легочных вен, одна вена может впадать в левое предсердие и тогда состояние новорожденного зависит от объема аномального сброса крови. Полный аномальный дренаж легочных вен встречается с частотой около 3% от всех врожденных пороков сердца.

Описаны четыре типа этого порока сердца:

* легочные вены могут впадать в систему верхней полой вены, которая собирает венозную кровь от верхних конечностей и головы, встречается в 55% случаев
* впадение легочных вен в правое предсердие или в коронарный синус, встречается в 30% случаев
* легочные вены могут впадать в систему нижней полой вены, которая собирает кровь от нижних конечностей, внутренних органов, встречается в 12% случаев
* в 3% случаев могут быть различные комбинации этого состояния.

Состояние больных зависит от того полный это или частичный порок. При полном аномальном дренаже легочных вен и отсутствии сообщения между правыми и левыми отделами сердца на уровне предсердия, новарожденные находятся в критическом состоянии для спасения их жизни требуется срочная операция в течение первых недель. При частичном пороке возникает перегрузка правых отделов сердца, увеличение давления в сосудах легких. Дети старших возрастных групп жалуются на одышку, быструю утомляемость при физической нагрузке. Затем присоединяются признаки правожелудочковой недостаточности.

Выслушивается систолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины. На электрокардиограмме можно увидеть только признаки нагрузки на правые отделы сердца. При рентгеновском исследовании можно увидеть увеличение камер правых отделов сердца и изменения в легких. Точная диагностика порока возможна только при зондировании сердца и ангиокардиографии (исследовании сосудов сердца ).

При полном аномальном дренаже легочных вен, если состояние новорожденного критическое, обычно проводится закрытая септотомия (рассечение межпредсердной перегородки и создание сообщения между правыми и левыми отделами сердца). Полная хирургическая коррекция порока зависит от его вида. Производят перемещение устьев легочных вен в левое предсердие при помощи заплаты. Результаты операции обычно хорошие.

Аномальный дренаж легочных вен — это порок, при котором все или отдельные легочные вены впадают в правое предсердие (вместо левого) или венозные сосуды, ведущие к нему. Первое описание порока относится к 1739 г.

У большинства детей имеется сопутствующий дефект межпредсердной перегородки, увеличена полость правого предсердия и желудочка, расширен просвет легочной артерии. Встречается сочетание и с другими врожденными пороками сердца (транспозиция аорты и легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, единственный желудочек, стеноз легочной артерии, декстрокардия).

При тотальном аномальном дренаже вообще отсутствует сообщение между легочными венами и левым предсердием. При этом вся кровь из малого круга кровообращения поступает в правое предсердие или идущие к нему сосуды.

Существует 4 типа этого сложного врожденного порока сердца:

1) легочные вены могут впадать в систему верхней полой вены, которая собирает венозную кровь от верхних конечностей и головы, встречается в 55% случаев;

2) впадение легочных вен в правое предсердие или в коронарный синус, встречается в 30% случаев;

3) легочные вены могут впадать в систему нижней полой вены, которая собирает кровь от нижних конечностей, внутренних органов, встречается в 12% случаев;

4) в 3% случаев могут быть различные комбинации этого состояния.

При частичном аномальном дренаже проявления порока могут продолжительное время отсутствовать либо напоминать таковые при дефекте межпредсердной перегородки. Главные симптомы порока нетипичны: утомляемость, боли в сердце, одышка при физической нагрузке, могут быть повторные пневмонии, отставание в физическом развитии. С возрастом у ребенка появляется сердечный горб, границы сердца (определяются врачом) расширяются, больше вправо. При выслушивании работы сердца определяется характерный шум. Сердечная недостаточность развивается редко.

При тотальном аномальном дренаже легочных вен обращает на себя внимание синюшное окрашивание кожи, которое может появиться в любом возрасте ребенка, наиболее часто к концу первого года жизни. Однако выраженность синюшного окрашивания незначительная, в связи с чем ее можно заметить только при крике. При этом варианте аномального дренажа легочных вен дети чаще отстают в физическом развитии, раньше появляется сердечный горб (преимущественно с правой стороны).

При частичном аномальном дренаже нет характерных симптомов на ЭКГ. Фонокардиография подтверждает данные аускультации (выслушивания работы сердца). Также дополнительными методами обследования являются рентгенография органов грудной клетки, УЗИ сердца, катетеризация полостей сердца (в сомнительных случаях). Наиболее ценным диагностическим приемом является селективная ангиокардиография, при которой в ствол легочной артерии вводится контрастное вещество. После ее заполнения проводится рентгенография органов грудной клетки и выявляются ход и место впадения всех легочных вен, одновременно контрастируются верхняя полая вена, а также правые и левые отделы сердца.

При полном аномальном дренаже легочных вен, если состояние новорожденного критическое, обычно проводится закрытая септотомия (рассечение межпредсердной перегородки и создание сообщения между правыми и левыми отделами сердца). Полная хирургическая коррекция порока зависит от его вида. Производят перемещение устьев легочных вен в левое предсердие при помощи заплаты. Результаты операции обычно хорошие.

Около 80% детей с тотальным аномальным дренажем легочных вен умирают в первые годы жизни. Чем позже появляются первые симптомы заболевания, тем лучше прогноз. При признаках сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды (дигоксин) и мочегонные средства. Эффективная медикаментозная терапия позволяет отложить оперативное лечение до более старшего возраста, так как коррекция порока в раннем возрасте сопровождается смертельным исходом от 35 до 50%. При коррекции частичного АДЛВ используются разнообразные операции, в зависимости от вида порока.

Слово «аномальный» означает «неправильный». При этом пороке легочные вены (а их четыре), которые должны впадать в левое предсердие, в него не впадают, т.е. не соединяются с ним. Вариантов их неправильного впадения достаточно много.

Бывает «частичный» аномальный дренаж – это когда одна или две из четырех вен впадают в правое предсердие (наиболее частый вариант), и в подавляющем большинстве случаев он сочетается с дефектами межпредсердной перегородки, и мы говорили об этом в главе о ДМПП.

Полный или тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) — это совсем другое. При этом пороке все четыре легочные вены от обоих легких соединяются в один широкий сосуд-коллектор. Этот коллектор окисленной в легких артериальной крови не срастается с левым предсердием, как должно быть, а соединяется с венозной системой организма, обычно через большую вену. Артериальная кровь, таким образом, минуя сердце, попадает в большие вены и в правое предсердие. Только здесь, пройдя через дефект межпредсердной перегородки она окажется там, где ей надо быть изначально – в левом предсердии, и дальше совершает обычный путь по большому кругу кровообращения. Представить себе, что такое вообще может быть, трудно. Но дети с этим пороком рождаются доношенными, а сердце некоторое время справляется с такой ситуацией. Однако это время может быть очень коротким.

Во-первых, жизнь ребенка зависит от величины межпредсердного сообщения — чем оно меньше, тем труднее артериальной крови попасть по назначению в левую половину сердца.

Во-вторых, в этой левой половине сердца значительная часть крови — просто венозная, т.е. неокисленная, и она снова будет нагнетаться в большой круг. У ребенка, таким образом, в артериях начинает циркулировать частично венозная кровь, и он становится «синим», т.е. цвет кожи, а особенно — кончиков пальцев и слизистых (губ, рта) — синюшный. Это — цианоз, и о его причинах, проявлениях и последствиях позже поговорим особо.

При полном аномальном дренаже цианоз может быть не очень выражен, но он есть, и это, как правило, заметно вскоре после рождения.

В большей части случаев состояние детей с полным аномальным дренажем легочных вен оказывается «критическим» с самого начала жизни. Если ничего не предпринимать, то они погибнут уже через несколько дней или месяцев.

Хирургическое лечение существует, и результаты сегодня вполне обнадеживающие. Операция достаточно сложная, выполняется на открытом сердце и заключается в том, что общий коллектор легочных вен сшивается с левым предсердием, а отверстие в медпредсердной перегородке закрывают заплаткой. Таким образом после операции восстанавливается нормальное кровообращение по двум разделенным кругам .

Иногда допустим и экстренный вариант — расширение дефекта при зондировании в качестве первого, жизнеспасающего этапа, который позволяет несколько отсрочить основное вмешательство.

Мы не станем касаться здесь многих деталей, связанных с различными видами порока и методов его исправления. Но хотим только подчеркнуть, что дети с этим пороком нуждаются в немедленной специализированной помощи, которая сегодня совершенно реальна.

Отдаленные результаты операции достаточно хорошие — ведь основной порок устранен. Однако дети должны быть под наблюдением кардиологов потому, что возможны осложнения в виде нарушений ритма или сужения легочных вен в местах наложения швов (это происходит из-за того, что сердце, перенесшее такую большую операцию, продолжает расти). И снова хотим подчеркнуть: этот ребенок — не инвалид. Он должен вести абсолютно нормальный образ жизни, и чем раньше сделана операция, тем быстрее все забудется.

Аномальный дренаж легочных вен у новорожденного ребенка взрослого

Рубрика: 6. Клиническая медицина

Опубликовано в

Дата публикации: 05.12.2014

Статья просмотрена: 1660 раз

Библиографическое описание:

Дегтерёва, Е. В. Результаты радикальной коррекции тотального аномального дренажа легочных вен / Е. В. Дегтерёва. — Текст : непосредственный // Новые задачи современной медицины : материалы III Междунар. науч. конф. (г. Санкт-Петербург, декабрь 2014 г.). — Санкт-Петербург : Заневская площадь, 2014. — С. 42-44. — URL: https://moluch.ru/conf/med/archive/153/6428/ (дата обращения: 17.11.2020).

В статье приведены особенности течения послеоперационного периода, осложнения, а также отдаленные результаты радикальной коррекции тотального аномального дренажа легочных вен (ТАДЛВ).

Ключевые слова: радикальная коррекция, реоперация, легочная гипертензия, стеноз анастомоза.

Цель: изучить особенности послеоперационного периода и провести анализ отдалённых результатов хирургического лечения различных форм ТАДЛВ.

1. Изучить течение послеоперационного периода, структуру осложнений и общей летальности у детей с тотальным аномальным дренажем легочных вен;

2. Изучить динамику анатомо-функциональных показателей, провести сравнительную характеристику результатов эхокардиографического исследования пациентов в до- и раннем послеоперационном периодах;

3. Изучить показания к повторным полостным и эндоваскулярным хирургическим вмешательствам и причины, вызывающие их.

Материал и методы

В ходе работы проведён анализ 11 протоколов вскрытий и 56 карт стационарных больных, перенесших хирургическую коррекцию ТАДЛВ в РНПЦ «Кардиология» в период с 2007 по 2013 гг.

Актуальность

Проблема врожденных пороков сердца (ВПС) является одной из наиболее значимых для детского здравоохранения в связи с высокой ранней смертностью, склонностью к формированию тяжелых, хронических осложнений и развитием необратимых изменений в организме. ВПС составляют в среднем около 35 % всех врожденных пороков развития, и занимают первое место среди причин младенческой смертности. Тотальный аномальный дренаж легочных вен составляет, по различным данным, от 1 до 4 % от числа всех ВПС.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен — врожденный порок сердца, главной чертой которого является отсутствие соединения между легочными венами и левым предсердием. Ни одна из легочных вен не дренируется в левое предсердие; они впадают либо в правое предсердие, либо во впадающие в него вены (верхняя полая вена, безымянная вена, коронарный синус, венозный проток). При этом наличие сообщения между большим и малым кругом кровообращения обязательно и, как правило, оно находится на уровне предсердий (открытое овальное окно либо дефект межпредсердной перегородки). В редчайших случаях, однако, межпредсердная перегородка интактна, и сообщение осуществляется через дефект межжелудочковой перегородки или открытый артериальный проток. У новорожденных с очень малыми размерами дефекта межпредсердной перегородки состояние может улучшиться после проведения трансвенозной баллонной атриосептотомии по Рашкинду, что позволяет отложить в ряде случаев радикальную коррекцию ВПС на несколько месяцев. Однако, всё же следует учитывать тот факт, что ТАДЛВ относится к ВПС, требующим экстренной коррекции, так как может повлечь за собой быстрое прогрессирование сердечной недостаточности и развитие синдрома низкого сердечного выброса, развитие декомпенсированного метаболического ацидоза, синдрома полиорганной недостаточности. Если не проводится экстренная терапия или не выполняется оперативное вмешательство, ребёнок может погибнуть в течение первых недель и даже дней жизни.

Выделяют несколько анатомических вариантов порока. Наиболее принятой является классификация R. Darling и соавт., которые рассматривают формы порока в зависимости от уровня соединения легочных вен с системой большого круга кровообращения. Различают:

1) супракардиальную форму (тип I), при которой все легочные вены дренируются общим коллектором в верхнюю или добавочную левую верхнюю полую вену;

2) интракардиальную форму (тип II), при которой устья легочных вен открываются в правое предсердие или венечный синус;

3) субкардиальную (инфрадиафрагмальную) форму (тип III) с дренированием легочных вен в систему воротной или нижней полой вены;

4) смешанную форму (тип IV) — легочные вены впадают раздельно в одно из названных выше образований.

Результаты и обсуждение

Всего в исследование включены 48 пациентов различного возраста (от 0 дней до 1 года и 4 месяцев) с клиническим диагнозом ТАДЛВ.

Как показал анализ медицинских карт, диагноз ВПС был выставлен 4 (8,3 %) детям в первые часы после рождения, 24 (50 %) детям на первой неделе жизни, 15 (31,2 %) пациентом в возрасте до 1 месяца, 4 (8,3 %) — в возрасте 3–4 месяцев и 1 (2,1 %) ребенку в возрасте 1 года и 4 месяцев. Средний вес и соотношение мальчики/девочки указаны в таблице 1.

Общая характеристика детей

Всем детям с ТАДЛВ было проведено комплексное обследование, включавшее: сбор анамнестических данных; общеклинические методы, включая лабораторные методы исследования (общий и биохимический анализ крови, исследование системы гемостаза, общий анализ мочи, газовый состав крови); электрокардиография в стандартных и грудных отведениях, рентгенография органов грудной клетки; комплексное эхокардиографическое обследование.

Клинические проявления объемной перегрузки правого желудочка складывались из симптомов сердечной недостаточности и артериальной гипоксемии. Цианоз кожных покровов имелся во всех наблюдениях и подтверждался исследованием газового состава крови. Во всех случаях при клиническом осмотре пациентов была выявлена одышка от 45 до 80 дыхательных движений в минуту (в среднем 56), тахикардия (140–190 уд/мин), цианоз кожных покровов (среднее значение SpO2 86 %). У всех пациентов в исследуемой группе имелись признаки недостаточности кровообращения различной степени выраженности. Недостаточность кровообращения 2А степени была у 32 (66,7 %) детей. Можно отметить, что застойные явления локализовались преимущественно в большом круге кровообращения (увеличение печени, селезенки, периорбитальные отеки). У всех пациентов в исследуемой группе отмечалась выраженная доминантность правых отделов сердца. Частота втречаемости различных анатомических вариантов ТАДЛВ в исследуемой группе представлена в таблице 2.

Частота встречаемости различных вариантов ТАДЛВ

Радикальная коррекция порока проводилась в день поступления либо на следующий день. В день операции и в ближайшем послеоперационном периоде выполнялась эхокардиографическое исследование, которое позволило оценить гемодинамику, измерить давление в легочных венах и размеры структур сердца.

Сравнительная характеристика результатов Эхо-КГ исследования в до- и раннем послеоперационном периодах представлена в таблице 3.

Сравнительная характеристика результатов эхокардиографических исследований пациентов в до- и раннем послеоперационном периодах

Аномальный дренаж легочных вен (сокращенно АДЛВ) – это врожденный порок, характеризующийся впадением легочных вен в правое предсердие либо в вены большого круга кровообращения. Данная болезнь считается одной из самых сложных сердечных аномалий.

Аномальный дренаж легочных вен у новорожденного ребенка взрослого

Нередко при ней также диагностируют дефект межпредсердной перегородки и иные сердечные пороки. В эмбриональном периоде развития неправильно формируются внутрисердечные структуры, а также магистральные сосуды – это и является причиной появления заболевания.

Анатомия и гемодинамика

У здоровых людей все легочные вены, в которых содержится насыщенная кислородом кровь, входят в левое предсердие. Далее она движется в аорту, левый желудочек, и потом по всему телу, питая все органы и ткани организма. Так должно быть в норме, но при АДЛВ этого не происходит, из-за чего органы подвергаются кислородному голоданию, а правые отделы сердца вынуждены работать в надрывочном режиме, что приводит к увеличению их объема. Такое положение дел ни к чему хорошему не ведет и вскоре развивается сердечная недостаточность и легочная гипертензия.

Аномальный дренаж легочных вен у новорожденного ребенка взрослого

Различают частичный и тотальный аномальный дренаж легочных вен. В первом случае 1 или более (но не все) легочные вены входят в правое предсердие, во втором же все они впадают в него. Существует множество отличий между этими двумя видами одной болезни.

Эти дети появляются на свет в уже очень тяжелом физиологическом состоянии, и если своевременно не будет проведена специальная операция, то малыш проживет не более года (чаще всего смерть наступает в первые 30 дней после рождения). ЧАДЛВ куда более снисходителен к малюткам и очень похож на ДМПП. При дренаже одной вены никаких отклонений в гемодинамике может и не наблюдаться.

Аномальный дренаж легочных вен делится на 4 типа по расположению дренируемых вен относительно сердца:

  1. Кардиальный (внутрисердечный) – при этом типе заболевания они открываются прямо в правом предсердии (также возможно их открытие в коронарном синусе – это тоже не редкое явление);
  2. Супракардиальный (надсердечный) – встречается наиболее часто. Он подразумевает дренаж в безымянную, верхнюю полую вену либо их притоки.
  3. Инфракрасный (подсердечный) – наблюдается вхождение легочных вен в грудной лимфатический проток, либо в печеночные, нижнюю полую, воротную вену.
  4. Смешанный – сочетает в себе сразу несколько вариантов вхождения. Среди всех других типов, его коррекция с помощью оперативных методов является наиболее сложной.

Также ТАДЛВ подразделяется на группы по анатомическому строению.

  1. Впадение вен в виде коллектора – более распространенный случай. В этом случае они соединены в один крупный сосуд, впадающий в правое предсердие и так далее.
  2. Более редким вариантом заболевания является впадение вен отдельными устьями.

до змісту↑

Симптомы и течение болезни

Следует разделять тотальный и частичный дренаж, поскольку они кардинально разнятся друг от друга в плане симптоматики и течения. Несмотря на то, что это 2 разновидности одного заболевания, они имеют очень мало общего.

Аномальный дренаж легочных вен у новорожденного ребенка взрослого

Тотальный аномальный дренаж легочных вен безжалостлив к ребенку и оказывает очень негативное влияние на здоровье уже с первых дней после появления на свет. Младенец уже рождается в критическом состоянии. Определить это заболевание можно по его первым признакам, которые появляются прежде остальных – учащенное дыхание и сердечная недостаточность, выражающаяся в одышке, повышении объема печени, кашле.

Кроме этого часто можно наблюдать посинение кожи (цианоз), которое становится максимально заметным при беспокойстве ребенка – когда он кричит, плачет. Детки с ТАДЛВ в физическом развитии отстают от сверстников и часто обладают худощавым телосложением. У них плохой аппетит, из-за чего увеличение массы тела идет очень медленными темпами.

Что же касается ЧАДЛВ, то тут все совершенно иначе. Состояние детей с этим недугом тяжелым назвать нельзя, более того довольно часто болезнь протекает скрыто, не давая знать о себе никакими признаками и симптомами. Ухудшение общего самочувствия происходит при легочной гипертензии, а также недостаточности правого желудка. Дети быстро устают, часто заражаются респираторными инфекциями, кашляют, проявляется одышка.

Диагностика

Прежде всего, необходимо учитывать внешние симптомы. Также в диагностировании этого сердечного недуга помогает множество методов исследований. В частности это эхокардиография, рентгенография области груди, а также катетеризация сердца с ангиокардиографией.

Лечение

Всем больным АДЛВ показана хирургическая операция, и эффективное лечение может быть достигнуто только таким образом. Для подготовки к хирургическому вмешательству и нормализации общего состояния больного используют различные медикаменты.

Создаются условия, при которых организм требует меньшее количество кислорода – отсутствие каких-либо физиологических и психических нагрузок, стрессов, комфортная температура. Если нужно прибегают к лечению сердечной недостаточности.

Аномальный дренаж легочных вен у новорожденного ребенка взрослого

При сильном цианозе и критическом состоянии врачи сначала выполняют паллиативную операцию. Благодаря ей удается увеличить межпредсердное сообщение и насыщаемость крови кислородом.

Хирургические вмешательства при АДЛВ могут проводить только опытные и квалифицированные хирурги, поскольку они очень сложные и длятся долго. Существует большое количество вариантов таких операций, все зависит от анатомической специфики болезни и состояния пациента. Если говорить о ЧАДЛВ, то операции в большинстве случаев выполняются в трех-пятилетнем возрасте, а вот если речь идет о тотальной разновидности заболевания, то хирургическое вмешательство необходимо уже в течение первых дней и месяцев.

Это связано с тем, что выраженность гемодинамических нарушений при нем является критической, и если вовремя не провести операцию, ребенок может умереть.

Лишь оперативное вмешательство в подавляющем количестве случаев способно привести к ощутимым улучшениям, а в некоторых ситуациях оно просто необходимо. После него дети возвращаются к нормальной жизни обычных людей. Они ни в чем не отличаются и не уступают своим одногодкам и могут наслаждаться многими прелестями жизни, однако не стоит забывать о прохождении регулярных осмотров у педиатра и кардиолога.

Данным термином описывают ситуацию, когда все легочные вены не впадают в ЛП непосредственно. В результате весь системный и легочный венозный возврат дренируется в ПП, используя для этого различные пути.

а) Морфология. Анатомические варианты тотального аномального дренажа легочных вен можно разделить на подгруппы в зависимости от уровня дренирования. Аномальное впадение чаще всего бывает супрадиафрагмальным: через вертикальную вену в левую брахиоцефальную вену, непосредственно в ПП, в коронарный синус или напрямую в ВПВ.

В 10-15% случаев место впадения расположено ниже диафрагмы. Аномальный ствол в этих случаях соединяется с воротной веной либо ее притоками, с венозным протоком или, редко, с печеночными либо другими венами брюшной полости.

б) Патофизиология. Гемодинамические изменения и, соответственно, клинические проявления зависят от размера межпредсердного дефекта и ЧСС. При ДМПП небольшого размера системный кровоток существенно ограничен в сочетании с правожелудочковой недостаточностью. У больных с поддиафрагмальным аномальным дренажом легочных вен неизменно присутствуют обструкция пути венозного возврата и легочная венозная гипертензия (ЛВГ).

в) Течение тотального аномального дренажа легочных вен. У большинства пациентов с тотальным аномальным дренажом легочных вен симптомы появляются в течение первого года жизни; в отсутствие лечения 80% больных умирают в возрасте до 1 года. Наличие обструкции пути легочного венозного возврата или межпредсердного сообщения ведет к более ранней клинической манифестации.

При тяжелой обструкции выраженный цианоз и сердечно-сосудистая недостаточность проявляются в неонатальном периоде. Такое состояние без экстренного хирургического вмешательства несовместимо с жизнью.

г) Симптомы и клиника. У новорожденных с тотальным аномальным дренажом легочных вен выявляются признаки СН и/или цианоз. У детей с обструкцией легочного венозного возврата быстро развиваются выраженная одышка, отек легких, цианоз и правожелудочковая недостаточность. При отсутствии обструкции цианоз может быть минимальным и остаться незамеченным. При аускультации обычно определяется широкое фиксированное расщепление II тона с акцентом пульмонального компонента.

д) Обследование при тотальном аномальном дренаже легочных вен:

1. ЭКГ. На ЭКГ обычно выявляются отклонение электрической оси сердца вправо и признаки гипертрофии ПП и ПЖ.

2. Рентгенография грудной клетки. У неоперированных пациентов обычно определяются кардиомегалия и усиленный легочный сосудистый рисунок. ПП и ПЖ дилатированы и гипертрофированы, область ЛА расширена. Форма сердца в виде цифры 8 (или снеговика) обусловлена увеличением полостей сердца и наличием дилатированной правой ВПВ, безымянной вены и левой вертикальной вены.

3. Эхокардиография. Определяется значительно увеличенный ПЖ, а ЛП имеет маленький размер. Как правило, возможна визуализация всего пути дренирования легочных вен, поэтому в настоящее время катетеризацию сердца практически никогда не проводят. Позади ЛП обычно находится пространство, свободное от эхо-сигнала, которое представляет собой слияние легочных вен. Необходимо определить характер дренажа всех 4 легочных вен и тип их соединения.

4. Магнитно-резонансная томография (МРТ). Этот метод используют нечасто, особенно у детей младшего возраста, но МРТ может оказаться полезной для определения области дренирования легочных вен при тотальном аномальном дренаже, в частности при смешанных типах, у детей старшего возраста, а также для выявления стенозов у оперированных больных.

е) Показания к оперативному вмешательству при тотальном аномальном дренаже легочных вен. Консервативная терапия, за исключением ИВЛ, у детей с клиническими проявлениями порока имеет недостаточную эффективность, поэтому хирургическое вмешательство должно быть выполнено в максимально короткие сроки. При бессимптомном течении и отсутствии ЛГ операция может быть отложена до достижения ребенком возраста 3-6 мес.

ж) Возможности и результаты лечения тотального аномального дренажа легочных вен. В ряде случаев до проведения хирургического вмешательства необходимо выполнение экстренной баллонной предсердной септостомии для увеличения объема системного кровотока. При других обстоятельствах цель интервенционной катетеризации ограничивается попытками уменьшения выраженности послеоперационного стеноза легочных вен, однако нередко безрезультатными.

В прошлом хирургическая коррекция рестенозов также не приносила желаемого результата. Однако с появлением бесшовных методик, с помощью которых легочные вены широко открываются в ретроатриальное пространство, результаты подобных операций значительно улучшились. Практически все взрослые пациенты перенесли оперативное вмешательство в детском возрасте. Как правило, они ведут нормальный образ жизни, не имеют выраженной склонности к развитию аритмий или других осложнений. Таких пациентов наблюдают как больных низкого или умеренного риска.

з) Наблюдение при тотальном аномальном дренаже легочных вен. В раннем послеоперационном периоде осмотры должны быть регулярными с целью раннего выявления стенозов легочных вен или хирургических анастомозов. Если эти осложнения не появляются в течение первого года, в дальнейшем они возникают редко, однако дети должны проходить ежегодный осмотр.

Аномальный дренаж легочных вен у новорожденного ребенка взрослогоАнатомические варианты тотального аномального дренажа легочных вен:
супракардиальный вариант, при котором легочные вены дренируются либо через вертикальную вену (А),
либо непосредственно в верхнюю полую вену (ВПВ) с расположением устья коллектора вблизи устья непарной вены (Б).
(В) Кардиальный вариант дренирования через коронарный синус в правое предсердие.
(Г) Инфракардиальный вариант дренирования, осуществляемый через вертикальную вену в воротную вену или нижнюю полую вену (НПВ).
Аномальный дренаж легочных вен у новорожденного ребенка взрослого(А) Тотальный аномальный дренаж легочных вен в коронарный синус из субкостальной позиции.
Обратите внимание на расширенный коронарный синус (КС) на обоих изображениях. На ЭхоКГ также отражен венозный коллектор легочных вен, соединяющийся с коронарным синусом.
(Б) Тотальный аномальный дренаж легочных вен в левую вертикальную вену из супрастернальной позиции.
Обратите внимание, что направление кровотока в вертикальной вене отличается от направления кровотока в левой ВПВ.
(В) Тотальный аномальный дренаж легочных вен ниже уровня диафрагмы.
На анатомическом препарате видна область слияния легочных вен, тогда как на ЭхоКГ продемонстрированы нисходящие вены в месте впадения на уровне печени.
Обратите внимание, что кровоток всегда направлен от сердца.
Ао — аорта; КЛВ — коллектор легочных вен; ЛА—легочная артерия; ЛВ—легочная вена; ЛВВ—левая вертикальная вена; НАо—нисходящая аорта; НВ — нисходящая вена; ПП — правое предсердие.

israelmedicine.ru » Кардиохирургия » Частичный аномальный дренаж легочных вен

Частичный аномальный дренаж легочных вен


Врожденные пороки сердца

IsraelMedicine.ru — 2007

При частичном аномальном дренаже легочных вен одна или несколько легочных вен аномально впадают в правое предсердие или магистральные вены, но сохраняется и нормальное впадение части легочных вен в левое предсердие. Чаще всего встречается аномальное впадение легочных вен от правого легкого до 90% от всех случаев. Только частичный аномальный дренаж легочных вен обнаруживается у 2-10% больных, у остальных этот порок сочетается с дефектом межпредсердной перегородки, реже с другими пороками.

Нарушение кровообращения при аномальном дренаже легочных вен обусловлено патологическим сбросом артериальной крови, которая должна попадать в левые отделы сердца, из легочных вен, обратно в систему легочной артерии, сопровождающееся повышением давления в сосудах легких. На степень развития нарушения кровообращения влияют количество аномально впадающих вен, уровень их впадения, наличие и размеры дефекта межпредсердной перегородки.

У новорожденных и детей раннего возраста проявления порока малозаметны. Дети более старшего возраста могут жаловаться на одышку, повышенную утомляемость при физической нагрузке. Заметно отставание в физическом развитии. У пациентов старших возрастных групп возникают сердцебиения, нарушения сердечного ритма. Часто возникают воспалительные заболевания легких – пневмонии. Течение порока зависит от объема сброса крови, от длительности существования порока, от компенсаторных возможностей сосудистой системы легких. Средняя продолжительности жизни таких пациентов без хирургического лечения составляет около 40 лет.

Диагностика частичного аномального дренажа легочных вен

При прослушивании обнаруживается систолический шум, расщепление второго тона над легочной артерией. На электрокардиограмме можно увидеть нагрузку на правые отделы сердца. При рентгеновском исследовании выявляют увеличение правых отделов сердца, иногда обнаруживаются признаки аномального дренажа легочных вен. Диагноз уточняют при помощи катетеризации сердца, ангиокардиографии. Особенно достоверно расположение и место впадения легочных вен выявляют при селективной ангиокардиографии из легочной артерии.

Лечение частичного аномального дренажа легочных вен

Лечение частичного аномального дренажа легочных вен – оперативное. Операция может быть не рекомендована пациентам с выраженной степенью легочной гипертензии. Иногда при очень легком течении порока оперативное лечение может не назначаться. Операция в большинстве случаев происходит в условиях подключения к аппарату искусственного кровообращения. Доступ к сердцу осуществляют через срединный разрез грудной клетки и рассечение грудины. Задача оперативного лечения – перемещение устьев всех аномально впадающих вен в левое предсердие. Это осуществляется путем частичного перемещения межпредсердной перегородки. Проще всего выполняется операция при кардиальном типе порока, когда аномально расположенные легочные вены впадают в правое предсердие. Правое предсердие вскрывают и осматривают места впадения легочных вен. Часто при сопутствующем дефекте межпредсердной перегородки удается подшить край дефекта к стенке правого предсердия справа от устья аномальных вен, при этом устья этих вен оказываются в сформированном левом предсердии. Очень большой дефект межпредсердной перегородки может потребовать наложения заплаты. Заплата накладывается таким образом, чтобы дефект в перегородке и устья аномальных вен оказались в левом предсердии. При впадении легочной вены в коронарный синус, его также перемещают в левое предсердие. Оперативное лечение аномального впадения легочных вен в верхнюю полую вену может быть выполнено двумя способами. Первый из них начинается с выделения верхней полой вены на всем ее протяжении. Затем вену прошивают непрерывным швом по длине, чтобы образовались два отдельных изолированных канала. Переднесрединный канал выполняет при этом роль верхней полой вены в котором течет венозная кровь от верхней половины туловища, а заднебоковой становится продолжением впадающих в него аномальных легочных вен. В заднебоковом канале таким образом оказывается артериальная кровь от легких. После этого подключают аппарат искусственного кровообращения, разрезают правое предсердие. Устье сформированного заднебокового канала перемещают в левое предсердие и закрывают имеющийся дефект межпредсердной перегородки. Второй способ в настоящее время применяется чаще. Он называется операция внутрипредсердной коррекции порока. Верхнюю полую вену канюлируют (перекрывают) выше мест впадения аномальных легочных вен. Вскрывают правое предсердие и переднюю стенку верхней полой вены. Разрез вены продлевают до тех пор, пока не становятся хорошо доступными устья всех аномально впадающих легочных вен. Затем от верхнего края устья легочных вен подшивают заплату из собственного перикарда или синтетического материала. Между заплатой и задней стенкой вены образуется канал, в который открываются все аномальные вены. Нижний конец заплаты соединяют с нижним краем дефекта межпредсердной перегородки. В результате артериальная кровь из легочных вен поступает через канал и дефект в межпредсердной перегордки в левое предсердие, а сообщение между левым и правым предсердием закрывается. Разрезы в правом предсердии и верхней полой вене ушиваются. Лечение подсердечного типа порока, при котором аномальные легочные вены впадают в нижнюю полую вену, вызывает наибольшие затруднения. Грудную клетку рассекают по переднебоковой поверхности в четвертом межреберье. Осуществляют доступ к нижней полой вене и аномальным легочным венам. Полую вену зажимают специальным зажимом. Устья легочных вен с прилегающим участком нижней полой вены отсекают, а образовавшееся отверстие ушивают непрерывным швом. Легочные вены подводят к левому предсердию и соединяют с ним. Результаты оперативного лечения обычно хорошие. Смертность во время операции составляет около 3%. Отдаленные результаты операции хорошие. Значительное улучшение состояния пациентов происходит уже в первый год после лечения. Худшие результаты лечения обычно связаны с нарушением технической стороны операции или изначально тяжелым состоянием пациента.

Многообразие вариантов аномального дренажа легочных вен находит объяснение в учении об их эмбриогенезе. Согласно наиболее распространенной классификации, разработанной R. Darling, W. Rothey и S. Greig (1957), в основу которой положен уровень впадения легочных вен, различают супракардиальную (впадают в систему верхней полой вены), кардиальную (в правое предсердие или коронарный синус) и инфракардиальную (в систему нижней полой вены) форму. Возможно аномальное впадение легочных вен одновременно на разных уровнях (смешанная форма). В зависимости от количества неправильно впадающих вен различают частичный и полный (тотальный) аномальный дренаж.

Частичный аномальный дренаж легочных вен

Эта аномалия редко встречается в изолированном виде и, как правило, сочетается с дефектом межпредсердной перегородки, значительно реже — с другими врожденными пороками сердца. Она наблюдается у 10— 15% больных с межпредсердным дефектом.

Чаще всего встречают супракардиальный (55%) и кардиальный (24%) уровни впадения легочных вен, значительно реже — инфракардиальный (6,5%) и смешанный (14,5%). Существует определенная зависимость между уровнем впадения легочных вен и анатомической локализацией межпредсердного дефекта. При высокорасположенном дефекте типа sinus septum defect легочные вены впадают преимущественно в верхнюю полую вену, при низко — и центральнорасположенных дефектах — обычно в правое предсердие и нижнюю полую вену [Киселева И. П., Мальсагов Г. У., 1981].

Поступающая из легких по легочным венам оксигенированная кровь увеличивает, как правило, уже имеющийся артериовенозный сброс через дефект межпредсердной перегородки, что приводит к увеличению кровенаполнения правых полостей сердца, малого круга кровообращения и недогрузке левых отделов. Вследствие этого при рентгенологическом исследовании обычно выявляются признаки увеличения правого предсердия и пути притока правого желудочка, небольшие размеры левых отделов и уменьшение диаметра аорты, в малом круге кровообращения — симптомы, характерные для гиперволемии.

Особое значение в диагностике частичного аномального дренажа легочных вен И. П. Киселева и Г. У. Мальсагов (1980) придают исследованию легочного рисунка, которое проводят с целью уточнить архитектонику и топографоанатомические особенности венозных сосудов. И. Б. Дынник и К). Н. Филиппов (1982) рекомендуют всем больным при подозрении на аномальное впадение легочных вен выполнять томографию легких.

При впадении правых легочных вен в верхнюю полую вену (суггракардиальная форма) наблюдается их атипичное положение. Ствол верхней легочной вены при этом располагается более горизонтально чем обычно, и устье его находится выше правого атриовазального угла, в проекции верхней полой вены. Характерное для сосудов системы нижней легочной вены горизонтальное направление изменяется, и опи представляют собой вертикально идущие тени, начинающиеся у диафрагмы и достигающие уровня атриовазального угла или непосредственно верхней полой вены. Локализуются эти сосуды либо между тенью сердца и корнем легкого, либо с латеральной стороны от корня, располагаясь парал лельно ему (рис. 11). Тень верхней полой вены при этом диффузно или локально расширена.

Иные изменения легочного рисунка наблюдаются при аномальном впадении правых легочных вен в нижнюю полую вену (иьь фракардиальпая форма). В нижнем отделе правого легочного поля, параллельно контуру сердца, прослеживается сосуди-

Аномальный дренаж легочных вен у новорожденного ребенка взрослого

Рис. 11. Рентгенограмма в прямой проекции ребенка 9 лет. Аномальное впадение правой нижней легочной вены в верхнюю полую вену. Снаружи от корня видна располагающаяся параллельно ему тень легочной вены, направляющейся к верхней полой вене. Верхняя полая вена расширена.

Стая тень саблевидной формы, направляющаяся к диафрагме и достигающая правого сердечно-диафрагмального синуса. Дренаж правых легочных вен в нижнюю полую вену, как правило, сочетается с врожденной бронхолегочной аномалией — гипоплазией или секвестрацией правого легкого, являясь составной частью сложного порока развития сердца и легких, известного в литературе под названием «синдром ятагана» [Farnsworth А., Ankeney J., 1974; Honey М., 1977, и др.].

При впадении легочных вей в правое предсердие (кардиальная форма) не происходит изменений архитектоники и топографии венозных стволов. Оба предсердия расположены таким образом, что положение легочных вен, направляющихся как к одной, так и к другой полости сердца, одинаково, вследствие чего простое рентгенологическое исследование не позволяет выявить венозную аномалию. G целью диагностики этой формы порока применяют внутрисердечные методики исследования, которые, однако, не всегда дают обнадеживающие результаты.

При катетеризации сердца больных с частичным аномальным дренажем легочных вен выявляют повышенное насыщение венозной крови кислородом, начиная с уровня их аномального впадения. Так, при дренаже в верхнюю полую вепу его обнаруживают в пробах крови, взятых у устья верхней полой вены. Проведение катетера в легочную вену при катетеризации правых отделов сердца еще не является доказательством аномального дренажа этой вены, так как катетер нередко попадает в нее, пройдя через дефект межпредсердной перегородки. В подобных случаях необходимо ввести в эту вену контрастное вещество.

Ангиокардиографию следует проводить в сочетании с рептгенокииематографней в аксиальной (печепочпо-подключичной) проекции — так называемой проекции четырех камер сердца, в которой наилучшим образом видна межпредсердная перегородка.

В диагностике частичного аномального дренажа легочных вен методом выбора является ангиокардиография с раздельным введением контрастного вещества в правую и левую легочные артерии. При этсм удается получить изображение нормально и аномально дренирующихся легочных вен. Наибольшие трудности вызывает диагностика частичного аномального впадеппя легочных вей в правое предсердие.

Аномальный дренаж легочных вен – врожденная кардиологическая патология, представляющая собой вхождение легочных вен в область правого предсердия и его полые вены. Заболевание внешне проявляет себя снижением качества жизни больного, включающего такие симптомы как одышка, снижение активности, боли в грудине, повторные пневмонии и задержки физического развития. В диагностических целях могут применяться рентгенография, электрокардиограмма, ультразвуковое исследование сердца, магнитно-резонансная томография. Лечение преимущественно хирургическое, но тип операции определяется подвидом патологии.

Аномальный дренаж легочных вен входит в категорию врожденных пороков развития сердца и нередко сочетается с другими кардиологическими патологиями (дефект межпредсердной перегородки, открытое опальное окно, общий артериальный ствол). Также пациенты, страдающие от врожденной патологии развития легочных вен, нередко также имеют в анамнезе ряд типичных экстракардиальных патологий (пупочная грыжа, дивертикулит кишечника, гидронефроз и разнообразные нарушения в развитии скелета и эндокринной системы).

Классификация видов заболевания

Аномальный дренаж легочных вен у новорожденного ребенка взрослого

Аномальный дренаж легочных вен подразделяется на

  • полный (устья всех вен легкого впадают в большой круг кровообращения);
  • частичный (дренирование в правое предсердие происходит только из одной или нескольких легочных вен).

В подавляющем большинстве случаев (97%) аномальный дренаж происходит из вен правого легкого.

Симптомы аномального дренажа легочных вен

Клиническая картина при аномальном дренаже легочных вен будет напрямую зависеть от типа заболевания и степени патологии. Нередко пациенты, страдающие от данного недуга изначально обращаются в медицинские учреждения с жалобами, никак не связанными на первый взгляд с проблемами сердца.

Так, одними из первых признаков аномального дренажа легочных вен у детей служат частые пневмонии, постоянные вирусные инфекции, замедленное физическое развитие, потеря веса, продолжительный кашель и боли в области грудины.

Среди детей, страдающих от выраженных симптомов аномального дренажа, большинство имеют выраженную симптоматику в виде значительного цианоза кожных покровов, сердечной недостаточности, тахикардии и «сердечного горба».

Диагностика

Диагностика аномального дренажа легочных вен осложняется наличием неспецифичных симптомов, однако анализ данных электрокардиограммы и фонокардиограммы позволяет довольно точно определить тип патологии. Рентгенологическое исследование проводится уже после постановки данного диагноза и позволяет разглядеть усиление легочного рисунка и заметить патологическое расширение границ сердечной мышцы справа.

Диагностика данной патологии также нередко проводится путем зондирования сердечных полостей, что позволяет выявить точное место локализации впадения легочных вен с предсердие и высчитать количество аномально развитых вен.

Дифференциальная диагностика патологии включает в себя исключение атрезии митрального или аортального клапана, трехпредсердное сердце и другие распространенные кардиологические патологии.

Лечение

Терапия аномального развития легочных вен предполагает медикаментозную и хирургическую коррекцию. В отношении новорожденных детей младше 3-х месяцев, находящихся в критическом состоянии, проводится специфическое вмешательство, призванное увеличить межпредсердное сообщение.

Среди основных осложнений после проведения хирургического лечения АДЛВ может развиваться и усиливаться легочная гипертензия. Опасность в первое время после операции представляют также присоединение легочных инфекций. Без лечения этот врожденный порок развития оставляет пациенту немного шансов на продолжительную жизнь: большинство новорожденных с полным дренажем погибает уже в первый год жизни (80%), а пациенты с частичным впадением легочных вен в полость предсердия доживают лишь до 20-30 лет.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector