Атрезия трехстворчатого клапана

Наиболее часто отмечается среди детей с синдромом Дауна. При полном ДПЖП определяется дефект в середине сердца с единичным пятистворчатым клапаном между предсердием и желудочками, который располагается вдоль всего предсердно-желудочкового соединения и имеет склонность к пропусканию крови обратно. В связи с тем что имеется крупный дефект, развивается лёгочная гипертензия.

Признаки полного ДПЖП:
• Проявление в антенатальном периоде на скри-нинговом УЗИ.
• Цианоз при рождении или сердечная недостаточность на 2-3-й нед жизни.
• Отсутствие признаков, не выслушиваются шумы, повреждение выявляется при рутинном скринин-говом ЭхоКГ новорождённых детей с синдромом Дауна. Всегда имеется подъём сегмента ST выше изолинии на ЭКГ.

Ведение пациентов заключается в лекарственной коррекции сердечной недостаточности (как и при крупном ДМЖП) и хирургическом восстановлении в возрасте 3-6 мес.

Атрезия трикуспидального клапана у детей

При атрезии трикуспидального клапана эффективно работает только левый желудочек, при этом правый желудочек маленький и не функционирующий.
Клинические признаки атрезии трикуспидального клапана у детей. При этой патологии в левом предсердии обычно смешиваются артериальная кровь системного кровотока и возвратная венозная кровь из лёгочного кровотока. Проявляется цианозом у новорождённых в период, зависимый от состояния протока, или у детей, вполне благополучных при рождении, у которых потом развивается цианоз или останавливается дыхание.

Атрезия трехстворчатого клапана

Ведение детей с атрезией трикуспидального клапана

Раннее паллиативное лечение проводится для поддержания адекватного притока крови к лёгким при низком давлении.
• Шунт Блелока-Тауссига (между подключичной и лёгочной артериями) — у детей с тяжёлым цианозом.
• Перевязывание лёгочной артерии — для уменьшения лёгочного кровотока, если имеется нарушение дыхания.

Проведение полной хирургической коррекции невозможно, поскольку имеется лишь один эффективно функционирующий желудочек. Проводится паллиативное лечение (операция Гленна или Геми-Фонтана, в процессе которых выполняется соединение верхней полой вены с лёгочной артерией после 6-месячного возраста, и операция Фонтана, также направленная на соединение верхней полой вены с лёгочной артерией в возрасте 3-5 лет).
Таким образом, левый желудочек проводит кровь по всему телу, и системное венозное давление осуществляет обеспечение притока крови к лёгким.

Операция Фонтана приводит к недостаточно идеальному функциональному исходу, однако преимущество заключается в уменьшении цианоза и удалении долгосрочной нагрузки объёмом на единственный функционирующий желудочек.

У большинства детей наступает быстрое выздоровление после проведённого хирургического лечения, и они возвращаются в детские сады или школы в течение месяца. Практически всем потребуется антибиотикопрофилактика для предотвращения бактериального эндокардита.

Устойчивость к физической нагрузке будет различной, и большинству детей можно предоставить возможность определить их собственные лимиты. Ограничение физической нагрузки рекомендуется только для детей с тяжёлым резидуальным аортальным стенозом и при дисфункции желудочков.

Большинство детей наблюдаются в дальнейшем в специализированных кардиологических клиниках. Большинство из них ведут нормальную жизнь без ограничений, однако любые изменения симптомов, например снижение толерантности к физической нагрузке или сильное сердцебиение, требуют дальнейших исследований.

Возрастает число подростков и молодых людей, которым требуется проведение ревизии хирургического вмешательства, произведённого в раннем детстве. Наиболее распространёнными причинами для этого являются смена искусственных клапанов и освобождение стеноза от постхирургической линии швов, к примеру повторная коарктация или стеноз лёгочной артерии.

Симптомы атрезии трехстворчатого клапана

Проявления атрезии трехстворчатого клапана. Новорожденные с этим пороком имеют синюшную окраску кожи, которая усиливается при крике, сосании. С течением возраста цианоз (синюшность) усиливается. Возможны приступы потери сознания с посинением губ, ушных раковин.

Развиваются симптомы — ‘барабанные палочки’ и ‘часовые стекла’, в крови повышается количество эритроцитов и других клеток крови. Больные отстают в физическом развитии. При физической нагрузке у них возникает одышка. Постепенно развивается сердечная недостаточность.

При отсутствии хирургического лечения большинство детей умирает на первом году жизни, хотя известны случаи, когда больные доживали до 30 и даже 60 лет.

Лечение

Новорожденным при наличии выраженного цианоза проводят инфузии простагландина Е1 [0,05-0,10 мкг/(кгх мин)] для того, чтобы снова открыть артериальный проток до планируемой катетеризации сердца или хирургической коррекции.

Баллонная предсердная септостомия (операция Rashkind) может быть проведена как часть первичной катетеризации для увеличения сброса крови справа налево, если межпредсердное сообщение неадекватно. Некоторым новорожденным с транспозицией магистральных сосудов и признаками сердечной недостаточности требуется медикаментозное лечение(например, диуретики, дигоксин, ингибиторы АПФ).

Радикальное лечение атрезии трехстворчатого клапана включает поэтапную коррекцию: вскоре после рождения наложение анастомоза по BlalockTaussig (соединение артерии большого круга кровообращения и легочной артерии с помощью трубки GoreTex); в возрасте 4-8 месяцев проводят операцию двунаправленного шунтирования — операция Glenn (наложение анастомоза между верхней полой веной и правой легочной артерией) или операция hemiFontan (создание обходного пути тока крови между верхней полой веной и центральным отделом правой легочной артерии путем формирования анастомоза между ушком правого предсердия и легочной артерией с помощью заплаты, подшиваемой в области верхней части правого предсердия); к 2-летнему возрасту проводят модифицированную операцию Fontan.

Такой подход повысил раннюю послеоперационную выживаемость до более чем 90 %; выживаемость через 1 месяц составляет 85 %, 5-летняя выживаемость — 80 % и 10-летняя — 70%.

Все пациенты, у которых есть атрезия трехстворчатого клапана вне зависимости от того, была ли проведена коррекция порока или нет, должны получать профилактику эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами, при которых возможно развитие бактериемии.

Никакая информация, размещенная на этой или любой другой странице нашего сайта, не может служить заменой личного обращения к специалисту. Информация не должна использоваться для самолечения и приведена только для ознакомления.

Трехстворчатый клапан расположен между правым предсердием (верхней камерой сердца) и правым желудочком (нижней камерой). Его функция состоит в том, чтобы контролировать ход крови в направлении от правого предсердия к желудочку.

Аномалии трехстворчатого клапана, а также нарушение его функций зачастую являются следствием ревматической лихорадки. Это заболевание возникает под воздействием стрептококковой инфекции и опасных вирусных заболеваний: ангины, скарлатины, кори или краснухи.

Основными ревматическими заболеваниями трехстворчатого клапана являются стеноз трикуспидального клапана и клапанная недостаточность.

Стеноз трикуспидального (трехстворчатого) клапана

Стеноз трехстворчатого или трикуспидального клапана является наиболее распространенным следствием ревматической лихорадки. Трехстворчатый клапан расположен между правой камерой сердца и желудочком. Стеноз, то есть сужение трикуспидального клапана, сокращает количество проходящей через клапан крови.

Трехстворчатый клапан сердца является самым большим из имеющихся четырех видов клапанов.

Атрезия трехстворчатого клапана

Рисунок 1. Стеноз трехстворчатого клапана

Нормальный трехстворчатый клапан работает плавно, регулируя поток крови, текущей из правого предсердия и попадающей в правый желудочек. Стеноз развивается, если трикуспидальный клапан становится жестким и не может полностью раскрыть свои створки (рис. 1). В результате такого процесса кровь начинает накапливаться в атриуме и увеличивает его, в то время как желудочек сокращается, не заполняясь достаточным количеством крови. В сжатом состоянии желудочек понижает объем сердечного выброса крови.

При ревматическом трикуспидальном стенозе створки клапана утолщаются.

Этот закономерно вызывает увеличение печени, снижение интенсивности легочного кровотока, провоцирует периферические отеки.

Основная причина трикуспидального стеноза — это ревматическая лихорадка, однако кроме этого фактора, данное заболевание могут спровоцировать такие следствия ревматической лихорадки, проявляющиеся спустя время, как карциноидный синдром, эндокардит, а также эндомиокардиальный фиброз, системная красная волчанка и врожденная атрезия трехстворчатого клапана.

В редких случаях врожденный стеноз трехстворчатого клапана может проявляться в различных видах деформаций, например, деформациях хорд, самих клапанов или смещении всего клапанного аппарата. Вместе с этими деформациями могут быть зафиксированы и другие пороки сердца.

Обструкцию трехстворчатого клапана вызывают такие состояния:

1. Карциноидная болезнь сердца.

Карциноидные поражения клапанов проявляются как характерные волокнистые белые бляшки, расположенные на клапане и поверхности эндокарда. Створки клапанов утолщенные, жесткие, имеют низкий тонус. Присутствует разрастание фиброзной ткани на предсердных и желудочковых поверхностях.

3. Метаболические и ферментативные нарушения.

4. Инфекционный эндокардит.

Большое количество возбудителей инфекции в организме может вызывать эндокардит, а затем стеноз. Это достаточно редкое состояние, в основном проявляется у инъекционных наркоманов.

5. Имитация трикуспидального стеноза. Например, врожденная обструкция диафрагмы, внутрисердечная или экстракардиальная опухоль, тромбоз, эмболия, запущенный эндокардит.

Симптомы трикуспидального стеноза

У больных с подозрением на трикуспидальный стеноз отмечается синусовый ритм сердцебиения, учащается пульс. Характерны периферические отеки и асцит, одышка в лежачем положении.

Правое предсердие может хорошо прослушиваться в правой части грудины. Диастолический шум слышен по всему левому краю грудной клетки, со вдохом он, как правило, усиливается. Если присутствует недостаточность трехстворчатого клапана, присутствует также и голосистолический шум. Основной сердечный ритм может быть ровным, второй — прерывистым, одиночным. Это связано с закрытием клапана легочной артерии и уменьшением количества проходящей через трикуспидальный клапан крови.

Основные признаки стеноза трехстворчатого клапана это:

  • усталость, вялость;
  • чувство дрожания в шее;
  • быстрое и нерегулярное сердцебиение;
  • потеря равновесия;
  • боль в правой верхней части живота, причиной которой может быть увеличенная печень.

Лечение трикуспидального стеноза

Бессимптомный стеноз (обнаруживается во время прохождения МРТ или КТ сердца) лечения не требует, однако подобное состояние рано или поздно даст о себе знать.

Основные этапы лечения это: грамотное и регулярное наблюдение за состоянием здоровья пациента, а также прием препаратов, предотвращающих развитие стеноза. Это лекарственные препараты, регулирующие сердечный ритм и давление, а также антибиотики для предотвращения сердечных инфекций. Они необходимы для профилактики эндокардита, а также с целью избегания осложнений после проведения стоматологических процедур. Показаны диуретики и антагонисты альдостерона при чрезмерно активной функции надпочечников.

Пациенты с тяжелым стенозом трикуспидального клапана подвергаются хирургическому вмешательству.

Еще один метод лечения — чрескожная балонная трехстворчатая комиссуротомия. Этот метод лечения подразумевает разделение слишком тугих створок сердечного клапана. Подобная процедура считается безоперационной. Однако может проводиться и на открытом сердце.

Недостаточность трикуспидального клапана

Кровь, которая перетекает между камерами сердца, должна проходить сквозь все сердечные клапаны. Они открываются, чтобы впустить кровь, а затем закрываются, преграждая крови путь назад и способствуя её правильному течению в организме.

Трикуспидальная недостаточность или регургитация — это нарушение, при котором клапан не закрывается достаточно плотно. Данное состояние вызывает приток крови к верхней камере сердца, и одновременно уменьшение количество крови в нижней камере.

Причины

Основная причина трикуспидальной недостаточности — это увеличение размера правого желудочка. Он перенаправляет кровь в легкие, где она насыщается кислородом. Любое состояние, дающее дополнительную нагрузку на этот участок сердца, провоцирует увеличение легочного давления.

Трехклапанная регургитация может провоцироваться или усугубляться следующими состояниями:

  • аномально высокое легочное давление;
  • ревматические заболевания;
  • поражение трехстворчатого клапана инфекцией, вызывающей его постепенное разрушение (например, сифилисом);
  • аномалия Эбштейна.

Менее распространенные причины трикуспидальной регургитации – это карциноидные опухоли, синдром Марфана, ревматоидный артрит, радиационная терапия, употребление таблеток для похудения, содержащих фентермин и фенфлурамин или дексфенфлурамин. Препарат был удален с рынка в 1997 году.

Симптомы

Основные симптомы трикуспидальной недостаточности:

  • активно пульсирующие вены на шее;
  • снижение диуреза;
  • усталость;
  • отек живота, ног, лодыжек.

Лечение

Лечение направлено, прежде всего, на снятие симптомов, а затем на устранение самой проблемы. Основные препараты, используемые для снятия симптомов, – это диуретики и нормализующие давления средства. Диуретики помогают устранить отеки.

Для замены трехстворчатого клапана требуется хирургическое вмешательство с использованием искусственных или биологических имплантов.

Атрезия трехстворчатого клапана: виды, причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Атрезия трехстворчатого клапана считается врожденные аномальные изменения физиологической структуры органа сердца у больных, у которых отсутствуют естественные посылы в перекликающейся области правого предсердия и левого желудочка.

Заболевание делится по видам различий в структурах на следующие разновидности, согласно современной медицинской классификации:

4) Аномалии Эбштейна;

5) Открытые атриовентрикулярных каналов — одна из самых редких разновидностей.

Помимо вышеперечисленных разновидностей заболевания, данная патология также классифицируется в зависимости от разных специфик в анатомии:

I форма — оптимальная или увеличенная легочная циркуляции крови;

II форма — когда нарушается циркуляция крови.

Причины

Данная патология является врожденным недугом, однако главными условиями, влияющими на происхождение отклонений во внутриутробных процессах образования органа сердца.

К главным условиям, которые могут спровоцировать такие изъяны во время вынашивания плода, относят: вирусную инфекцию (грипп, краснуха и т.п.); хронический алкоголизм; прием определенных медикаментов; работу на вредных производствах; угрозу срыва беременности; наличие предшествующих мертворождений; усугубленный токсикоз первого триместра; сахарный диабет; наследственную предрасположенность.

Симптомы

Характерными проявлениями недуга считаются: отставание детей в физическом развитии по сравнению со здоровыми; одышка в состоянии покоя; посинение кожных покровов; гипоксемические кризы; приступы одышки и посинения, часто провоцирующиеся эмоциональным перенапряжением, сильными переживаниями; отеки; гепатомегалия; гидроторакс; асцит.

Степень выраженности клинической картины зависит от варианта болезни и качества кровоснабжения.

Диагностика

Данный порок требует оперативного вмешательства. Высока вероятность того, что ребенок погибнет в течение первого года жизни. Поэтому следует записаться на прием к детскому кардиологу. Необходимой является консультации кардиохирурга.

Для диагностирования патологии применяются следующие методы: первичный осмотр; электрокардиограмма; рентген грудины; эхокардиография; зондирование; анализ газового состава крови; вентрикулография; атриография; аортография.

На ЭКГ выявляются отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия правого предсердия и левого желудочка. При рентгене определяются усиление рисунка дыхательных путей, увеличение сердечной тени, преимущественно крайних отделов. С помощью ЭхоКГ обнаруживаются нехватка эхосигналов от трикуспидального соединяющего элемента, изъяны перегородок, аномальное положение магистральных сосудов, ОАП, стеноз артерий.

Полученные результаты зондирования полостей главного органа при данном недуге указывают на невозможность установления катетера из одной части органа в другую. Изучение газового состава крови выявляет снижение уровня кислорода в артериальной крови.

Рентгеноконтрастные исследования (атриография, вентрикулография, аортография) обнаруживают поступление контрастного вещества из одной части в другую, просветление в месте нехватки приточного синуса (симптом светлого треугольника). Кроме этого, удается увидеть сопутствующие отклонения – стеноз ЛА, ДМЖП, транспозицию магистральных сосудов.

Лечение

Терапия предусматривает хирургическое исправление, которое проходит в несколько подходов. Первый предполагает обеспечение кровоснабжения легких и поддержание уровня кислорода в крови. Второй – проведение операции Геми-Фонтена и (или) накладывание двухстороннего двунаправленного кавапульмонального анастомоза. Третий – завершение комплекса мер, направленных на окончательную нормализацию круга кровообращения.

На протяжении всех подходов осуществляются медикаментозные мероприятия, призванные устранить или минимизировать одышку.

Полная гемодинамическая корректировка обеспечивается осуществлением операции Фонтена, благодаря которой достигается разобщение малого и большого круга кровотока и ликвидируются отклонения гемодинамики. В результате чего правый желудочек исключается из участия в кровообращении, а левый нагнетает кровь в аорту, после чего к легким кровь поступает пассивно из полых вен.

Комплексная хирургия позволяет достичь высокой выживаемости: в течение 5-ти лет – 80 -88% и 10-ти лет – 70%. В отдаленные сроки смерть больных, как правило, наступает от продолжительной сердечной недостаточности или цирроза печени. Часть людей нуждается в повторном проведении процедуры в связи со стенозом или окклюзией имплантированных протезов. При нехватке кардиохирургической терапии летальный исход больных наступает в раннем детстве.

Профилактика

К профилактическим мерам относят исключение неблагоприятных факторов воздействия при беременности, своевременное генетическое обследование и наблюдение у кардиолога.

Заполните форму, чтобы записаться сейчас

Атрезия трехстворчатого клапана — нарушение развития, связанное с отсутствием соустья между камерами правой половины сердца. У новорожденного наблюдается одышка, посинение кожи, острая сердечная недостаточность. Встречается в 3% случаев рождения с пороками сердца. Без операции вероятность летального исхода более 75% в течение первых 12 месяцев жизни.

Причины

Сердце эмбриона формируется в промежутке между 2 и 8 неделями гестации. Если в этот период женщина заболеет гриппом, краснухой, корью, токсоплазмозом или цитомегаловирусной инфекцией, то вероятность нарушения строения внутренних органов у ребенка повышается в разы. Сильное влияние на развитие плода оказывает систематическое употребление алкоголя, курение, работа на вредном производстве, прием антибиотиков, аспирина и других лекарств.

Факторы риска формирования порока сердца у плода:

  • поздняя первая беременность;
  • сильная тошнота в первые три месяца гестации;
  • угроза самопроизвольного аборта;
  • эндокринные заболевания в анамнезе.

Нельзя исключать и генетический фактор. Наличие в семье родственников первой линии с пороками сердца повышает вероятность рождения больного младенца.

Симптомы

Атрезия трехстворчатого клапанаТяжесть состояния новорожденного с атрезией трехстворчатого клапана зависит от размера дефекта между остальными камерами сердца, обеспечивающих сообщение большого и малого кругов кровообращения. Такие дети отстают в физическом и психическом развитии, имеют одышку после кормления, плача. Они вялые, сонные, синюшные.

Часто возникают приступы удушья. Это случается из-за дефицита крови в легких и застоя ее в большом круге. Такое состояние провоцируется эмоциональными всплесками, физическим напряжением, развитием сопутствующих инфекционных заболеваний. В тяжелых случаях приступ заканчивается судорогами, комой и смертью ребенка.

По мере роста новорожденного проявляются симптомы сердечной недостаточности. В полостях организма скапливается жидкость, на ногах появляются отеки, увеличивается печень и селезенка. Если отверстие между предсердиями будет достаточно большим, а организму удастся скомпенсировать нехватку легочного кровотока, то человек может прожить без хирургического лечения 30 и более лет.

Диагностика

Неонатолог предполагает наличие порока развития исходя из записей в обменной карте и данных ультразвукового обследования женщины в течение беременности. Именно поэтому в родильном зале дежурит бригада реаниматоров и кардиохирург. Сразу после отделения пуповины, ребенка осматривают, прослушивают сердце для выявления патологических шумов. Затем снимают кардиограмму, на которой определяется увеличение правого предсердия и изменение положения оси сердца. На рентгеновском снимке видно усиление легочного рисунка, расширение контуров сердца. Ультразвуковое исследование визуализирует порок, гемодинамику, размеры компенсаторных дефектов и состояние сердца в целом. Для более детального изучения порока проводят зондирование сердца. Анализ газового состава крови показывает повышенный уровень углекислого газа.

Лечение

Консервативная терапия показана только для уменьшения частоты и длительности приступов удушья. Во всех случаях атрезии требуется восстанавливающая операция. Методика ее проведения выбирается лечащим врачом.

Коррекция проводится в несколько этапов:

  1. Расширение отверстия между предсердиями, чтобы обеспечить необходимое движение крови и дать ребенку возможность окрепнуть. Если легкие переполнены жидкостью, то на легочный ствол накладывается манжета, ограничивающая его пропускную способность. Если имеется недостаточность малого круга кровообращения — делают соустье между аортой и легочным стволом.
  2. На втором этапе проводится операция Геми-Фонтена. Она заключается в формировании сообщения между верхней полой веной и легочным стволом.
  3. На последнем этапе проводится реконструктивная операция, изолирующая два круга кровообращения и устраняющая гемодинамические нарушения.

Прогноз и профилактика

Своевременная коррекция позволяет достичь уровня пятилетней выживаемости детей в 90 %. Около 70 % доживают до десяти лет. В более поздние сроки пациент умирает не от самого порока, а от сопутствующих патологий — сердечной недостаточности и цирроза печени.

В качестве профилактики возрастным беременным предлагается проводить медико-генетическое консультирование, исключить влияние токсических веществ, заранее сделать все необходимые прививки. Своевременная антенатальная диагностика позволяет принять решение о пролонгировании или прерывании беременности.

Трикуспидальная атрезия является третьей по распространенности формой цианотического врожденного порока сердца (распространенность 0,3-3,7% у больных, страдающих врожденным пороком сердца). Аномалия заключается в полном отсутствии образования трикуспидального клапана при отсутствии прямого сообщения между правым предсердием и правым желудочком.

Атрезия трехстворчатого клапана

Патофизиология

Существуют три типа трикуспидальной атрезии, которые выделяются в зависимости от взаимосвязи между большими кровеносными сосудами. При I типе аномалии большие артерии расположены нормально; при II типе крупные артерии транспонированы (магистральных артерий, или d-транспозиция); а при III типе заболевания крупные артерии являются транспонированными. Типы также имеют подклассификацию в зависимости от наличия или отсутствия дефектов межжелудочковой перегородки и патологии клапана легочной артерии.

Другие сердечно-сосудистые аномалии встречаются у 15-20% больных, страдающих трикуспидальной атрезией. Большинство сопутствующих нарушений при данной патологии связаны с транспозицией больших сосудов. Постоянная аномалия (синдром) развития левой верхней полой вены имеется у 15% больных.

При отсутствии трикуспидального клапана и отсутствии сообщения между правым предсердием и правым желудочком венозная кровь, которая возвращается в правое предсердие, может выходить только посредством внутрипредсердной коммуникации. В результате имеющегося в любом случае шунтирования крови справа налево на уровне предсердия насыщение крови левого предсердия уменьшается.

Внутрисердечное кровообращения при трикуспидальной атрезии также зависит от наличия или отсутствия патологии легочной артерии. При отсутствии легочной атрезии или стеноза легочного клапана, объем крови в легких может составлять нормальное значение при нормальной оксигенации, это способствует уменьшению цианоза. Напротив, при сопровождающем стенозе легочной артерии или клапана легочный кровоток уменьшается, и это вызывает увеличение цианоза.

Обструкция легких зачастую возникает у больных с трикуспидальной атрезией и, как правило, связанными крупными кровеносными артериями. У больных, которых имеется d-транспонированные крупные артерии и трикуспидальная атрезия, как правило, присутствует беспрепятственный легочный кровоток.

При данной аномалии левый желудочек составляет большую часть желудочковой массы. В результате перегрузки объема крови (поскольку левый желудочек получает всю венозную отдачу) и постоянной гипоксемии, понижение функции желудочков может вызывать фиброз, уменьшение фракции выброса, дилатации митрального кольца и митральной недостаточности.

Учитывая все формы трикуспидальной атрезии, не существует половой предрасположенности к аномалии. Однако, у мужчин чаще встречаются транспонированные крупные сосуды, чем у женщин.

Аномалия носит врожденный характер и проявляется при рождении.

Смертность / Заболеваемость

В зависимости от степени обструкции легких и сопутствующих нарушений с ней трикуспидальная атрезия может быть летальной при рождении. Без хирургического вмешательства больные в редких случаях доживают до зрелого возраста.

Клиническая картина

Трикуспидальная атрезия, как правило, обнаруживается в младенчестве вследствие наличия таких признаков, как цианоз (синюшность кожных покровов или слизистых), застойная сердечная недостаточность, а также задержки роста. В клиническом анамнезе неестественная окраска кожи (от бледной до откровенной синюшней), невозможность завершить сеанс грудного кормления, частые паузы во время кормления и / или откровенная анорексия. В итоге у младенца проявляются плохие модели развития и роста. К респираторным проблемам можно отнести расширение носа или сокращение мышц.

Общими признаками для больных трикуспидальной атрезией являются бактериальный эндокардит и абсцесс головного мозга, которые необходимо оценивать у детей, страдающих головными болями, судорогами или у которых имеется неврологический дефицит.

Физикальный осмотр

При физикальном осмотре наиболее распространенной клинической особенностью данной аномалии является цианоз. Его степень зависит от степени нарушения легочного кровотока.

У больных с сопутствующим сниженным легочным кровотоком, а также у больных, имеющих открытый артериальный проток, присутствует выраженный цианоз, усиливающийся, если проток начинает закрываться. У детей с относительно нормальным или слегка увеличенным легочным кровотоком наблюдается небольшой цианоз, но более выраженная застойная сердечная недостаточность.

Импульс левого желудочка ярко выражен в результате перегрузки объемом. Апикальный импульс гипердинамичен, со смещением влево от среднеключичной линии. На левой границе груди у больных с ограниченным дефектом межжелудочковой перегородки или стенозом легочного клапана может ощущаться трепетание. Печень может быть увеличенного размера и с пульсацией.

Как правило, присутствует единичный тон сердца, интенсивность которого может быть усилена. Второй тон сердца может быть единичным или чаще расщепленным. Интенсивность второго тона различается в зависимости от степени транспозиции крупных сосудов. При нормально расположенных крупных сосудах второй тон сердца может иметь нормальную интенсивность.

При транспонированных крупных сосудах второй тон понижен. Шумы в сердце присутствуют у 80% больных, имеющих трикуспидальную атрезию. Наблюдается голосистолический шум, который может иметь форму крещендо-декрещендо, что сигнализирует о кровотоке через дефект межжелудочковой перегородки. Может присутствовать постоянный шум сердца. Системные-легочные коллатеральные сосуды или артериально-легочные анастомозы, образованные хирургическим путем для улучшения легочного кровотока, могут являться причиной этого. Кроме того может иметься шум недостаточности митрального клапана.

Причины

Причины трикуспидальной атрезии неизвестны. Несмотря на то, что конкретные генетические причины аномалии у людей еще предстоит определить ученым, в этиологию может быть вовлечен ген FOG2. В проыеденных исследованиях на мышах, удаление гена FOG2, приводит к рождению с атрезией. Значение данного открытия и его применимость в отношении людей требует дальнейшего изучения.

Название болезни: Атрезия трёхстворчатого клапана

Атрезия трёхстворчатого клапана

Атрезия трёхстворчатого клапана (АТК).- врождённый порок сердца (ВПС) с
фтсутствием сообщения между правым предсердием и
правым желудочком. Этому пороку всегда сопутствуют три анатомические особости— межпредсерд-ное сообщение (или открытое овальное окно, или дефект межпредсердной перегородки), гипоплазия правого желудочка, увеличение левого желудочка. Частота.
1,6—3%
ВПС.Этиология— факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло). Классификация В
клинике наиболее удобна следующая классификация..

  • АТК с
    увеличенным лёгочным кровотоком
  • с нормальным расположением магистральных сосудов (МС) и
    без стеноза лёгочной артерии (ЛА)
  • с нормальным расположением
    МС, атрезией лёгочного ствола и
    открытым артериальным протоком (ОАП)
  • с транспозицией магистральных сосудов (ТМС) и
    без стеноза ЛА
  • с
    ТМС, атрезией устья аорты и
    ОАП
  • с
    ТМС, недостатком межжелудочковой перегородки (ДМЖП), без стеноза
    ЛА.
  • АТК с
    нормальным или уменьшенным лёгочным кровотоком
  • с нормальным расположением МС
    и стенозом ЛА
  • с нормальным расположением
    МС, атрезией лёгочного ствола и
    ОАП
  • с ТМС и
    стенозом
    ЛА.

    Гемодинамика зависит от
    варианта
    АТК. Вся венозная кровь из
    правого предсердия поступает через межпредсердное сообщение в
    левое предсердие и
    смешивается с
    артериальной кровью, что приводит к
    снижению насыщения крови кислородом В
    артериях большого круга кровообращения. При АТК с
    уменьшенным лёгочным кровотоком у
    заболевших выражена гипоксе-мия, что не
    характерно для варианта с
    увеличенным лёгочным кровотоком.Клиническая картина зависит от
    величины межпредсердного сообщения и
    состояния кровотока в
    малом круге кровообращения.

    Аноргазмия. Симптомы, причины и лечение

    Сопутствующая патология

    Диагностика

    Тиреоидит хронический аутоиммунный. Симптомы, причины и лечение Тиреоидит хронический аутоиммунный

    Лечение:

    Медикаментозная терапия

    Хирургическое лечение показано всем больным с
    АТК, вид оперативного лечения определяют размеры межпредсердного сообщения, состояние лёгочного кровотока, присутствие сопутствующих пороков, возраст пациента.

  • Паллиативное хирургическое лечение
  • У малышей первых месяцев жизни с
    небольшим межпредсердным сообщением показана атри-осептостомия (расширение межпредсердного сообщения) по
    Раш-кинд и
    Мимер
  • При увеличенном лёгочном кровотоке проводят операцию сужения лёгочного ствола
  • При уменьшенном лёгочном кровотоке накладывают один из
    системно-лёгочных анастомозов (см. Тетрада Фалло).
  • Радикальное хирургическое лечение
    — гемодинамическая коррекция Фонтена и
    её модификации.

    Атрезия трехстворчатого клапана

    Патология относится к синим порокам сердца, являющихся врожденными. Среди всех пороков, атрезия трехстворчатого клапана составляет 1% вероятности. Заключается заболевание в отсутствии трикуспидального отверстия, из-за чего сообщение правого предсердия и желудочка невозможно. Весь венозный возврат крови поступает в левое предсердие через широкое овальное окно. Таким образом, кровь из вен большого круга и легочных смешивается, а степень понижения содержания кислорода напрямую зависит от легочного кровотока. Далее кровь из левого желудочка транспортируется в аорту и попадает в легкие. Недостаточная насыщенность крови кислородом провоцирует развитие цианоза (синюшность оттенка кожи). Поскольку правый желудочек сердца недоразвит, вся нагрузка идет на левый. Обеспечение насосной функции в одностороннем порядке неизбежно приводит к сердечной недостаточности.

    Причины атрезии

    Среди возможных причин атрезии лидирующее место занимает нарушение формирования сердца на ранних сроках эмбриогенеза (2-8 неделя беременности). Факторами, вызывающими нарушения эмбрионального развития могут статья вирусные инфекции, хронический алкоголизм, производственные вредности, прием сульфаниламидов, аспирина, антибиотиков. Дополнительными причинами неполноценности трехстворчатого клапана у ребенка являются:

    • возраст матери старше 35 лет;
    • токсикоз на протяжении первых трех месяцев беременности;
    • угроза выкидыша;
    • случаи мертворождения;
    • заболевания эндокринной системы;
    • генетическая предрасположенность к порокам развития сердца.

    Разновидности атрезии клапана

    В зависимости от внешнего строения организма различают пять форм выраженности атрезии трикуспидального клапана:

    • мышечная, составляет 76%;
    • мемброзная – около 12%;
    • клапанная- 5-6%;
    • тип аномалии Эбштейна – 8%;
    • редкий тип открытого атриовентикулярного канала.

    Самая часто встречающаяся, это мышечная форма артезии. Дно правого предсердия располагается над одной из стенок левого желудочка. Имеется недоразвитость правого желудочка сердечной мышцы, которая обусловлена отсутствием приточного синуса.

    Если дно правого предсердия располагается над атриовентикулярной частью перегородки между желудками, то это мембранная форма атрезии. При клапанной форме наблюдается разделение правого предсердия и желудочка неперфорированной фиброзной мембраной, которая образовалась вследствие срастания створок трикуспидального клапана. Аномалия Эбштейна характеризуется смещением клапана со сросшимися створками в полость правого сердечного желудочка. Невозможность атриовентикулярной коммуникации обусловлена блокированием выхода из правого предсердия в желудочек.

    Клинические проявления патологии

    Симптомы атрезии встречаются у детей в различной степени и сочетаниях. Как правило, такие детки отстают в развитии физиологических качеств. Одышка в состоянии покоя и ее увеличение даже при незначительных нагрузках являются типичным проявлением. Также наблюдается синдром «барабанных палочек» (когда увеличены окончания пальцев на руках), «часовых стекол» (деформация ногтевых пластин), а также общий цианоз.

    Часто возникают приступы парокзимальной одышки с выраженным посинением кожи, что обусловлено уменьшением легочного кровотока и увеличением неоксигенерированной крови в левую часть сердца, а также гипоксемией в большом круге кровообращения. Подобные явления могут провоцироваться психоэмоциональными напряжениями, физической активностью, случайно присоединившимися и осложненными заболеваниями, которые сопровождаются лихорадкой, диареей. Гипоксемический криз появляется внезапно, ребенок резко становится беспокойным, вследствие усиления одышки и цианоза возникает тахикардия. В более тяжелых случаях, все это может привести к потере сознания, судорогам и даже летальному исходу.

    Недостаточность кровообращения по большому кругу с характерными отеками, накоплением экссудата в брюшной полости, воспалением легочного и пристеночного листков плервы (серозная оболочка легких) развивается очень быстро. Большинство детей, при отсутствии хирургического вмешательства для коррекции порока, погибают уже на первом году своей жизни. Если хирургу удастся поместить большой шунт и при условии нормального легочного кровотока, люди с не корригированной атрезией трикуспидального клапана могут дожить даже до 30 лет, в некоторых случаях больше.

    Диагностирование

    Физикальное обследование позволяет почувствовать увеличение границ сердца, о чем говорят систолические шумы в области 3-4 межреберных промежутков, а также 2 межреберье. Шум также может быть на верхушке сердца, который обусловлен увеличенным кровотоком через митральный клапан. Чтобы выявить возможные отклонения оси сердца или гипертрофию некоторых его частей, делается ЭКГ. Усиление легочного рисунка определяется посредством рентгена грудной клетки. А с помощью эхокардиограммы обнаруживается отсутствие эхосигналов, исходящих от трехстворчатого клапана, дефект перегородок, аномальное положение главных сосудов или стеноз легочной артерии.

    Возможно осуществление зондирования полости сердца, данная процедура может указать на невозможность проведения катетера из одной части сердца в другую. Рентген исследования с контрастным веществом дает возможность проследить путь вещества из правого предсердия в левое. Более того, можно более четко увидеть сопутствующие дефекты, такие как стеноз, транспозиция магистральных сосудов и недостаточность межжелудочковой перегородки.

    Что может сделать врач?

    Для купирования одышечно-цианотических приступов и воздействия на кровообращение показана медикаментозная терапия. Какая бы ни была форма атрезии трикуспидального клапана, кардиохирург назначает методы хирургического лечения. Коррекция столь сложного порока выполняется поэтапно. Вначале цель – обеспечить адекватный легочный кровоток и устранить гипоксемию. На следующих этапах постепенно перенаправляется системный возврат в легочный круг кровообращения. Для этого детям раннего возраста выполняют атриосептостомию, которая призвана расширить дефект межпредсердной перегородки и снизить градиент давления. Если наблюдается недостаточность легочного кровотока, используется метод паллиативной гемодинамической коррекции. В процессе, пациентам с атрезией накладываются двухсторонние разнонаправленные кава-пульмоналого анастомозы. Полная коррекция гемодинамики трехстворчатого клапана возможна при условии проведения операции Фонтена. Данная процедура разобщает малый и большой круги кровообращения и ликвидирует нарушения, вызванные гемодинамическими процессами. В результате правый желудочек окончательно исключается из кровообращения, левый – пропускает кровь в аорту, а к легким она поступает из полых вен.

    Профилактика врожденных пороков требует медико-генетическое консультирование, своевременной диагностики аномалий, специальный уход за ребенком.

    Синусовый узел – это очень важный сердечный участок, который отвечает за проведение импульса и .

    Аритмия сердца – это патологическое состояние, при котором наблюдаются нарушения в частоте и .

    Риску внезапной смерти подвержен значительный процент населения, при этом существует шанс на .

    Анафилактический шок – аллергическая реакция организма на повторное введение в него аллергена. .

    В последние годы в клиниках мира проводятся широкие исследования методов лечения при помощи .

    Впервые была описана стенокардия Принцметала, известная также как вариантная, в 1959 году. По сути, .

    Атрезия трехстворчатого клапана

    Врожденный сердечный порок, обусловленный отсутствием предсердно-желудочкового сообщения, соединяющего правое предсердие с правым желудочком.

    Причины

    Атрезии трехстворчатого клапана возникает на фоне нарушения формирования сердца на ранних сроках эмбрионального развития. Формирование предсердно-желудочкового сообщения происходит примерно между 2 и 8 неделей гестации. На данном этапе аномалия плода может возникать в результате тератогенного воздействия вирусных инфекций, хронического алкоголизма матери, производственных вредностей, медикаментозных средств, наркотических веществ, ионизирующего излучения.

    Предрасполагающими факторами к развитию заболевания являются возраст беременной более 35 лет, тяжелый токсикоз в первом триместре беременности, случаи мертворождения, имеющиеся в анамнезе женщины, угроза прерывания беременности, эндокринная дисфункция. Особое внимание необходимо уделять скринингу беременной в том случае, если у нее имеется отягощенный семейный анамнез, обусловленный наличием в семье детей либо родственников с аномалиями развития сердца.

    Симптомы

    Интенсивность клинической симптоматики при атрезии трехстворчатого клапана зависит от размеров межпредсердного и межжелудочкового сообщения и размерами легочного кровотока. Как правило дети с таким недугом отстают в физическом развитии от сверстников. У малыша отмечается наличие одышка в покое и ее усиление даже при незначительной нагрузке, у малыша определяется изменение формы конечных отделов пальцев, а также общий цианоз.

    Довольно часто у таких малышей выявляются гипоксемичесике кризы, проявляющиеся приступами пароксизмальной одышки с выраженной синюшностью, обусловленные внезапным уменьшением легочного кровотока, усилением сброса неоксигенированной крови в левые отделы сердца и тяжелой гипоксемией в большом круге кровообращения.

    Одышка и приступы цианоза при атрезии трехстворчатого клапана могут сопровождаться психоэмоциональным напряжением, двигательной активностью, интеркуррентными заболеваниями, протекающими с лихорадкой, диареей и другими признаками диспепсических расстройств. Как правило, развитие гипоксемического криза происходит внезапно: у малыша появляется выраженное двигательное беспокойство, отмечается усиление отдышки, цианоза и тахикардии. В тяжелых случаях могут возникать судороги, потеря сознания, кома и смерть.

    Для заболевания характерно прогрессирующее нарастание симптомов недостаточности кровообращения по большому кругу с характерными отеками, гепатомегалией, гидротораксом, асцитом. Если ребенок на этом этапе не получит корректного хирургического лечения, то малыш может погибнуть на протяжении первого года жизни. При достаточных размерах шунта и сохранении нормального легочного кровотока пациенты с некорригированной атрезией трехстворчатого клапана доживают до 15, а в редких случаях и до 30 и даже более лет.

    Диагностика

    При подозрении на атрезию трехстворчатого клапана ребенку проводится физикальный осмотр и сбор анамнеза.

    На электрокардиограмме у таких детей выявляется отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия правого предсердия и левого желудочка. При рентгенографическом исследовании грудной клетки может выявляться усиление легочного рисунка, увеличение тени сердца. Посредством ЭхоКГ обнаруживается отсутствие эхосигналов от трикуспидального клапана, дефекты перегородок, аномальное положение магистральных сосудов, стеноз легочной артерии. При проведении зондирования полостей сердца при данном недуге отмечается невозможность проведения катетера из правого предсердия в правый желудочек, однако в вместе с тем свободно катетеризируется левое предсердие. При исследовании газового состава крови выявляет сниженное содержание кислорода в артериальной крови.

    Также для подтверждения диагноза таким больным может назначена атриография, вентрикулография и аортография.

    Лечение

    Консервативная терапия при атрезии трехстворчатого клапана применяется для купирования одышечно-цианотических приступов и коррекции недостаточности кровообращения. При диагностировании атрезии трехстворчатого клапана больные нуждаются в хирургическом лечении.

    Атрезия трехстворчатого клапана представляет собой сложный порок, коррекция которого проводится поэтапно: сначала обеспечивается адекватный легочный кровоток и устранение гипоксемии, после чего последовательно достигается перенаправление системного возврата в легочный круг кровообращения.

    Профилактика

    Профилактика развития атрезии трехстворчатого клапана основана на правильном введение беременности и отказе от вредных привычек на стадии гестации. Парам с неблагоприятным анамнезом на стадии планирования беременности необходимо посетить генетика.

    Атрезия трехстворчатого клапана – это один из самых распространенных синих пороков сердца. Там, где должен находиться трехстворчатый клапан, расположена плотная мембрана, мешающая сообщению правых сердечных отделов.

    Атрезия трехстворчатого клапана

    Частота выявления данного недуга у детей среди всех врожденных пороков сердца равна 1,6-3 процентам. Болезнь не выбирает по половой принадлежности – количество мальчиков и девочек с данным пороком сердца примерно одинаковое.

    75-90 процентов детей с этим недугом, не прошедших коррекцию, умирают в первые месяцы своей жизни, поэтому необходимость проведения коррекционных мероприятий не должна даже обсуждаться. Это практически единственный шанс на выздоровление ребенка.

    Каковы причины развития заболевания?

    Основной причиной принято считать нарушение формирования сердца в период раннего эмбриогенеза. Это может происходить из-за таких тератогенных факторов, как:

    • Злоупотребление матерью алкогольными напитками;
    • Производственные вредности;
    • Прием определенных медицинских препаратов;
    • Вирусные инфекции (простуды, краснухи и т.д.).

    Атрезия трехстворчатого клапана Работа на вредном производстве может стать причиной заболевания

    Генетика тоже играет не последнюю роль. Если есть родственники и члены семьи, которые страдают пороками сердца, то риск появления их и у ребенка увеличивается. Стоит отметить и факторы, повышающие вероятность развития врожденных пороков сердца – это наличие эндокринных болезней, возраст матери более 35 лет, токсикоз первого триместра, случаи мертворождения.

    Симптомы

    Буквально сразу после появления на свет у ребенка можно заметить выраженный цианоз (синюшность кожи). Сердечная недостаточность обычно возникает немного позже, в возрасте 4-6 недель от рождения.

    Дети с диагнозом атрезия трехстворчатого клапана очень слабы и в физическом развитии значительно уступают здоровым деткам того же возраста. Наблюдается одышка даже в состоянии покоя, а при малейших физических нагрузках она еще больше усугубляется.

    Атрезия трехстворчатого клапана

    Если присутствует стеноз легочной артерии, то может встречаться систолическое дрожание. Не проходящий цианоз может привести к формированию пальцев «барабанных палочек». Из-за физических нагрузок, психических стрессов, интеркуррентных болезней, сопровождающихся лихорадкой и диареей, могут возникать одышечно-цианотические приступы. Такие приступы очень опасны, поскольку в особо тяжелых случаях их результатом может стать кома, судороги и даже смерть.

    Диагностика

    О присутствии в теле малыша этого врожденного сердечного порока можно говорить после проведения ЭКГ и рентгенографии органов области груди. Также берутся во внимание клинические данные. Ставить точный диагноз и утверждать о том, что он верен и безошибочен, можно только после такого исследования как двухмерная эхокардиография в сочетании с цветной допплерокардиографией.

    Легочный рисунок иногда усилен. ЭКГ указывает на гипертрофию левого желудочка и смещение электрической оси сердца в левую сторону. Стоит сказать также о том, что гипертрофия правого предсердия тоже не является редким явлением. Кроме этого имеет место быть и гипертрофия одновременно двух предсердий.

    Лечение

    Новорожденным с сильным цианозом делают инфузии простагландина. Это нужно для того, чтобы перед хирургической операцией или сердечной катетеризацией возобновить открытие артериального протока.

    При плохом межпредсердном сообщении для повышения сброса крови налево часто выполняется баллонная предсердная септостомия в качестве первичной катетеризации. В некоторых случаях детям с транспозицией магистральных сосудов и проявлениями сердечной недостаточности назначают лечение медикаментозными препаратами, такими как дигоксин, ингибиторы АПФ и так далее.

    Такое заболевание, как атрезия трехстворчатого клапана предполагает радикальное лечение, реализуемое в форме хирургической коррекции, которая проводится в несколько этапов. Первым этапом (спустя небольшой отрезок времени после появления на свет) выступает наложение анастомоза по BlalockTaussig (посредством трубки GoreTex создается сообщение легочной артерии с артерией большого круга кровообращения).

    Когда малыш достигает возраста 4-8 месяцев, врачи приступают ко второму этапу – операции двунаправленного шунтирования Glenn, которая характеризуется наложением анастомоза для правой легочной артерии, а также верхней полой вены.

    Врачи могут вместо операции Glenn прибегнуть к операции hemiFontan, суть которой заключается в прокладке обходного пути кровообращения между верхней полой веной, а также центральной частью правой легочной артерии. Третий этап хирургической коррекции – это модифицированная операция Fontan, которая осуществляется в двухлетнем возрасте.

    Все пациенты с данным сердечным пороком перед прохождением хирургических и стоматологических процедур, «чреватых» развитием бактериемии, должны проходить профилактические мероприятия эндокардита. Причем речь идет как о тех детях, которые подверглись коррекции, так и о тех, кто такого лечения не получали.

    Прогноз

    Благодаря комплексной хирургической коррекции многим детям с атрезией трехстворчатого клапана удается сохранить жизнь. Степень выживаемости в течение пяти лет составляет 80-88 процентов, в течение десяти – 70 процентов. Смерть пациентов в отдаленных сроках обычно вызвана хронической сердечной недостаточностью.

    Некоторые детки, прошедшие коррекцию, по причине окклюзии или стеноза интегрированных протезов вынуждены оперироваться повторно. Без кардиохирургического лечения дети умирают еще в первые месяцы и годы своей жизни.

    Это достаточно редко встречающийся порок развития сердца. Он характеризуется атрезией трехстворчатого отверстия с гипоплазией правого желудочка, нередко принимающего вид узкого канала в толще миокарда и сообщающимся с левым желудочком через межжелудочковый дефект. Всегда в межпредсердной перегородке имеется дефект большого или маленького диаметра. Этот дефект может быть следствием оставшегося открытым овального окна или истинным дефектом перегородки. В редких случаях межпредсердная перегородка вообще отсутствует.

    При этом пороке сердца невозможен нормальный ток крови из правого предсердия в правый желудочек. Вся венозная кровь направляется из правого предсердия в левое через межпредсердный дефект. Из левого предсердия венозно-артериальная кровь по расширенному митральному отверстию попадает в левый желудочек и в аорту. При этом часть крови через дефект межжелудочковой перегородки попадает в правый желудочек и затем в легочную артерию.

    Основной функциональный критерий этого ВПС — это состояние легочного кровотока. Поэтому все многообразие форм трикуспидальной атрезии делят на две подгруппы: с обеднением легочного кровотока и с нормальным или усиленным легочным кровотоком.

    Кровообращение в малом круге поддерживается легочной артерией, которая, как правило начинается от недоразвитого правого желудочка.

    Кровоток в легких может быть достаточным в тех случаях, когда при наличии большого дефекта межжелудочковой перегородки нет нарушений развития легочной артерии, которые могут вызвать нарушения оттока крови от правого желудочка. Снижение кровообращения в легких, как правило, развивается за счет легочного стеноза, либо из-за маленького размера дефекта межжелудочковой перегородки.

    Таким образом, нарушение гемодинамики при данной аномалии обусловлено атрезией правого предсердно-желудочкового отверстия, функциональной неполноценностью правого желудочка и сужением или гипоплазией легочной артерии. При этом в левое предсердие поступают два потока крови: из правого предсердия венозный поток, артериальный из легочных вен.

    Стеноз легочной артерии

    Стеноз легочной артерии или изолированное сужение артериального конуса правого желудочка – достаточно распространенный врожденный порок сердечно-сосудистой системы. Он встречается как в изолированном виде, так и входит в комбинации с другими врожденным пороками сердца(триада, тетрада, пентада Фалло и тд.).Существует различные формы стеноза легочной артерии:

    — клапанный, когда сросшиеся между собой створки клапана образуют куполообразную мембрану с неправильной формы отверстием в центре;

    — подклапанный, в этом случае имеется мышечно-фиброзный вал или грубая соединительно-тканная мембрана располагающаяся на различном расстоянии от нормальных створок клапана легочной артерии;

    — инфундибулярный, это непосредственное сужение устья легочной артерии с гипоплазией клапанов, которые при этом представлены в виде коротких малоподвижных валиков;

    — достаточно редко встречается комбинация из клапанных и подклапанных сужений артериального конуса правого желудочка.

    Разнообразие анатомических форм существенно не влияет на клинико-физиологическую картину заболевания, обусловленную затруднением току крови из правого желудочка в легочную артерию.

    Потребность в увеличении минутного объема крови ведет к постепенному развитию выраженной концентрической гипертрофии миокарда правого желудочка.

    При изолированном стенозе легочной артерии без сочетания с открытым овальным окном или дефектом межжелудочковой перегородки минутный объем большого и малого круга одинаков и находится на нижней границе нормы, однако для поддержания этого уровня и преодоления сопротивления со стороны стеноза необходимо значительное повышение давления внутри правого желудочка. Средние цифры давления в правом желудочке колеблются от 95 до 168 мм рт.ст. Работа правого желудочка в 6-8 раз превышает норму.

    При изолированном стенозе легочной артерии полости правого желудочка и легочной артерии сообщаются в течении всего сердечного цикла. Это обусловлено патологией клапана легочной артерии (наличие диафрагмы с отверстием в центре), как таковой отсутствует период напряжения, так как нет периода замкнутого клапана. Так же нельзя говорить о периоде изометрического расслабления (это вторая фаза замкнутых клапанов). У этих больных невозможно выделить и протодиастолический период, т.е. время необходимое для закрытия клапана легочной артерии.

    Еще одной особенностью гемодинамики при данном пороке является то, что изгнание крови начинается в первый момент повышения внутрижелудочкового давления и заканчивается в самом конце фазы расслабления желудочка.

    Компенсаторные сдвиги при данном пороке заключаются в том, что увеличивается систолическое давление в правом желудочке и относительно удлиняется время изгнания крови из сердца. За счет того, что период изгнания крови у этих больных длится не только в период сокращения желудочков, но и захватывает часть периода расслабления. Это происходит потому что, при наличии сужения легочного отверстия давление в легочной артерии остается низким на протяжении всего сердечного цикла.

    В ответ на повышение давления в правом желудочке, увеличивается давление в правом предсердии. Как следствие этого происходит его расширение с выпячиванием межпредсердной перегородки, что может привести к открытию овального окна.

    При сочетании стеноза легочной артерии с открытым овальным окном или дефектом межпредсердной перегородки приводит к появлению венозно-артериального шунта. Эта комбинация врожденного порока сердца получила название триада Фалло.

    Наличие венозно-артериального шунта при триаде Фалло значительно меняет гемодинамики. Минутный объем малого круга уменьшается, а в большом круге увеличивается. Объемная нагрузка на правый желудочек снижается.

    Степень нарушения функции гемодинамики при триаде Фалло обусловлена тяжестью стеноза легочной артерии и диаметром межпредсердного сообщения.

  • Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector