Болезнь стилла у взрослых и детей

Здравствуйте. Пишу практически в отчаянии. Мне 26 лет. Полтора года назад главный ревматолог города поставила диагноз болезнь Стилла взрослых. Была длительная лихорадка, температура за 40, ломота в суставах, повышенные лейкоциты, сыпь, увеличенная селезёнка, СРБ под 300 и негативный РФ.
Больше года получала Методжект 10 мг и Метипред 4 мг.
На фоне этих препаратов лихорадки больше не наблюдалось, лейкоциты и СРБ в норме. Но меня стали мучить жуткие боли в суставах, особенно колени. Рентген показывает гонартроз 2 стадии.
Так же боли в локтях, плечах, тазобедренных суставах. Скованность не только по утрам.
В плановом порядке была направлена в НИИТО, артрологию. Там стало только хуже, ибо была назначена физио-терапия на колени, после которой боли и отёчность усилились. После трёх дней физиотерапии её отменили. Но мне лучше не стало.
По итогу мне увеличили Методжект до 15 мг и сказали, что увеличенная дозировка поможет убрать боли. У меня на эту дозировку непереносимость. Рвота и сыпь в месте укола. После 4–ёх недель и соотвественно 4–ёх уколов я попросила препарат заменить. Мне прописали «Багеда», но я не уверена в правильности тактики лечения, так как боли не дают мне жизни, мучаюсь уже больше трёх месяцев. Помогите 🙏🏼

На сервисе СпросиВрача доступна консультация ревматолога по любой волнующей Вас проблеме. Врачи-эксперты оказывают консультации круглосуточно и бесплатно. Задайте свой вопрос и получите ответ сразу же!

Болезнь Стилла у взрослых является продолжением системной формы ювенильного идиопатического артрита (сЮИА), протекающего с лихорадкой, сыпью, лимфаденопатией, спленомегалией, а также серозитами и поражениями различных органов и систем. Причина неизвестна (предполагается участие вирусов краснухи, паротита, ECHO 7, ВЭБ).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх

Болезнь Стилла у взрослых развивается в возрасте до 16 лет. У взрослого человека его симптомы появляются в результате рецидива заболевания, могут быть рецидивом или появиться впервые.

Предлагается выделять 2 формы болезни:

1) форму с лихорадкой, поражением многих органов и систем, с тяжелым течением и частыми рецидивами болезни;

2) форму с доминирующим артритом, имеющую высокий риск трансформации в хронический процесс.

Симптомы: лихорадка (обычно >39 °C, чаще в вечернее время или 2-кратно в течение суток), боль в горле с симптомами воспаления (часто опережает другие симптомы на несколько дней или недель), пятнистая или пятнисто-папулезная сыпь «лососевого» цвета (часто преходящая, которая возникает только во время лихорадки, редко сопровождается зудом кожи, чаще на туловище и проксимальных частях конечностей, редко на лице, ее может вызывать тепло [напр., горячая ванна] или травма кожи [напр., жесткая одежда]), артралгия (усиливается во время лихорадки, иногда развивается артрит, чаще коленных и лучезапястных суставов, у ≈1/4 больных развивается ригидность поврежденных суставов), миалгия, увеличение лимфатических узлов (чаще в области шеи, могут быть болезненными; увеличение забрюшинных узлов может быть причиной болей в животе), сплено- и гепатомегалия, симптомы плеврита или перикардита, редко фиброз легких, миокардит или тампонада сердца, усиленное выпадение волос, потеря массы тела, синдром Шегрена, асептический менингит, периферическая нейропатия, амилоидоз, подострый гломерулонефрит и интерстициальный нефрит, гемолитическая анемия, ДВС-синдром, синдром активации макрофагов/гемофагоцитарный синдром, катаракта, воспаление органа зрения, нарушение слуха.

Дополнительные методы исследования

1. Лабораторные исследования: в периоды активации воспалительного процесса — ускорение СОЭ и концентрации СРБ в плазме, лейкоцитоз (часто >20 000/мл) с повышенным количеством нейтрофилов >80 %, тромбоцитемия, анемия, гипоальбуминемия, очень высокая концентрация ферритина в плазме (>3000 нг/мл указывает на болезнь Стилла, повышение коррелирует с активностью болезни), повышенная активность аминотрансфераз и ЛДГ в плазме, РФ класса IgM и АНА (у 2. Суставная жидкость: воспалительный характер.

3. Визуализирующие методы исследования: рентгенография поврежденных суставов — возможна околосуставная остеопения, сужение суставных щелей и эрозии, а также раннее возникновение «костных блоков», у части больных деструкция одного или обоих тазобедренных суставов, реже коленных суставов. КТ может выявить забрюшинную лимфаденопатию.

Чаще всего используются критерии классификации →табл. 16.2-1 (не учитывает повышенную концентрацию ферритина, которая имеет большое диагностическое значение).

1) лихорадка ≥39 °C, которая продолжается ≥1 нед.

2) боль суставов, которая продолжается в течение ≥2 нед.

3) типичные высыпания

4) лейкоцитоз ≥10 000/мкл, нейтрофилы >80 %

2) увеличение лимфоузлов и/или селезенки

3) повышение активности аминотрансфераз или лактатдегидрогеназы в сыворотке крови (после исключения других причин)

4) отрицательные результаты определения ревматоидного фактора РФ класса IgM и антиядерных антител иммунофлюоресцентным методом

1) инфекции, особенно сепсис и инфекционный мононуклеоз

2) опухоли, особенно лимфомы

3) другие ревматические заболевания, особенно узелковый полиартериит и васкулит при РА

Должны присутствовать ≥5 из числа больших и малых критериев, в т. ч. ≥2 больших критериев, а также не может быть ни одного заболевания из критериев исключения.

Бактериальная инфекция (особенно сепсис — против диагноза свидетельствует высокая концентрация IL-18), вирусная инфекция, васкулиты, лимфопролиферативные новообразования (лимфомы), системные заболевания соединительной ткани (главным образом СКВ), гемофагоцитарный синдром (другая, после болезни Стилла, причина повышения концентрации ферритина >1000 нг/мл у взрослых), саркоидоз.

1. Лечение в острой фазе заболевания: НПВП, а если не наступает улучшение → ГКС, обычно преднизон п/о в дозе 0,5–1,0 мг/кг/сут. или метилпреднизолон в/в 1000 мг/сут. в течение 3 дней. Абсолютные показания для терапии кортикостероидами: миокардит или перикардит, ДВС-синдром, значимое поражение печени (увеличение активности аминотрансфераз в плазме крови).

2. Постоянное лечение: лечение такое же, как при РА, чаще всего используется метотрексат, а при устойчивых формах ингибиторы ФНО, ингибитор IL-6 (тоцилизумаб), анакинра или канакинумаб.

3. Оперативное лечение: значительная деструкция сустава, чаще всего тазобедренного, является показанием для эндопротезирования.

4. Реабилитация: показана пациентам с болезнью Стилла взрослых в самом начале заболевания.

5. Мониторинг: если начало заболевания произошло в детстве, то обязательным является дальнейшее наблюдение с целью динамического наблюдения за течением заболевания и оценки эффективности лечения.

Полиартриты, в том числе крупных суставов (плечевой, тазобедренный), в начале болезни связаны с повышенным риском перехода в хроническое течение. Смерть может наступить вследствие инфекции, печеночной недостаточности, саркоидоза (развивается у ≈1/3 больных), прогрессирующей дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности или ДВС-синдрома.

Болезнь стилла у взрослых и детей

Болезнь стилла у взрослых и детей

Старейшая интернет-аптека в России. Работаем для вас eжедневно с 2000 года.

Лицензия аптеки ЛО-77-02-010329 от 18 июня 2019 г.

© 2000–2021 ООО «ВЕРФАРМ»

Информация о товаре носит ознакомительный характер и не является публичной офертой согласно ст.437 ГК РФ.

Call-центр работает с 6:00 утра до 1:00 ночи

Адрес аптеки: 127238 , Москва , Дмитровское шоссе д. 85,

Болезнь Стилла (Still’s disease) названа так по имени британского врача-педиатра, впервые описавшего ее в 1897 г. как «особую форму болезни суставов», которой страдают дети.

Это форма инфекционного ревматоидного артрита сопровождается лихорадкой, воспалительными процессами внутренних органов, полиартритом.

Болезнь считалась ювенальной, свойственной только детям, долгое время. Однако в 1971 г. был подробно описан синдром Стилла у взрослых.

Несмотря на этот факт, синдром Стилла у детей встречается все же чаще, начинаясь до 16 лет, чаще в 3-4 года.

Вопрос о причинах синдрома Стилла, пока открыт; исследователи сходятся лишь на его инфекционном происхождении, однако вирус-возбудитель фиксировался в различных случаях разный (краснуха, парагрипп и т.д.). Данные о наследственной предрасположенности также пока не подтверждены на 100%.

Клиническая картина болезни Стилла

Как и в случае других инфекционных заболеваний, болезнь Стилла начинается со стремительного повышения температуры до высоких показателей: 38-39 и выше, общей слабости, болей в суставах.

Основные симптомы болезни Стилла у взрослых и детей следующие:

— подъем температуры. У большинства страдающих болезнью Стилла лихорадка не держится постоянно;

Чаще всего подъем температуры до 39°С с ознобом и потливостью случается ближе к вечеру. Иногда встречается подъем температуры тела дважды в сутки. В периоды ее спада до нормальных показателей больные чувствуют себя значительно легче;

— боли в суставах и мышцах. Они знакомы, пожалуй, каждому, кто сталкивался с лихорадкой;

— характерная розовая сыпь. Видна при подъеме температуры, при ее спаде бледнеет и часто не видна, что затрудняет осмотр. Обычно не зудит. Проявляется на ногах, руках и туловище (редко – на лице);

— артрит. Поражаются суставы, как правило, несколько. Обычно это межфаланговые суставы кистей рук, а также голеностопные, локтевые, тазобедренные, коленные и другие суставы;

— боли в горле. Наблюдаются в подавляющем количестве случаев. Горло красное, больные ощущают его постоянное раздражение и жжение;

— лимфаденит. Более чем в половине случаев наблюдается увеличение шейных лимфоузлов.

Кроме того, встречаются сопутствующий плеврит, перикардит, асептический пневмонит.

Надо заметить, что обязательными для болезни Стилла у детей и взрослых являются лишь подъем температуры и суставные боли.

Остальные же признаки могут не появиться, или появиться позже, поэтому диагноз ставится врачом на основе лабораторных и инструментальных исследований.

Лечение болезни Стилла

Обычно начинают лечение с нестероидных противовоспалительных средств, что помогает выйти из острого периода болезни.

Принимать их нужно несколько недель. Кортикостероиды выписываются, если затронуты внутренние органы, есть осложнения со стороны сердца и легких.

Такой препарат, как метотрексат, назначают вместе с глюкокортикостероидной терапией, чтобы снизить дозы кортикостероидов при хроническом течении болезни.

Иногда выписываются инфликсимаб и этанерцепт; циклофосфамид – в тяжелых случаях.

При болезни Стилла очень важно выполнять все назначения врача, позаботиться о профилактике остеопороза (прием витамина D) и умеренной физической активности.

Содержание:

Болезнь стилла у взрослых и детейБолезнь Стилла – это форма ювенильного — детского и подросткового, ревматоидного артрита, для которого типично воспаление одновременно нескольких суставов с сочетанием системного воспалительного процесса в организме. Впервые заболевание было описано в 1897 году, как заболевание суставов, которое наступает до выпадения молочных зубов. Раньше считалось, что недуг мог возникнуть только у детей, но в 1971 году он был диагностирован и у взрослых.

Распространённость болезни составляет 1 человек на 100 тысяч населения, причём заболевание одинаково часто встречается как у лиц женского, так и мужского пола, однако большинство диагностированных случаев приходится именно на возраст до 16 лет. Заболевание трудно выявить, и большинство пациентов получает антибактериальную терапию, а в их истории болезни указано, что они болеют сепсисом, хотя при посевах крови каких-то патологических микробов не выявляют. Примерно 5% ошибочных диагнозов при этом заболевании приходятся на «лихорадку неясного генеза».

Причины

Несмотря на многочисленные исследования, причина болезни Стилла у детей так и не выяснена. Однако острое и внезапное начало, высокая температура, увеличение лимфоузлов и повышенное содержание лейкоцитов в крови говорит о том, что заболевание, скорее всего, носит инфекционный характер. Но, несмотря на это, определённый возбудитель так и не выявлен.

У некоторых пациентов с этим заболеванием при обследовании был выявлен вирус краснухи, у других пациентов – цитомегаловирус. Иногда выявляются и другие вирусы, среди которых самыми частыми можно назвать:

  1. Вирус парагриппа.
  2. Вирус Эпштейна-Барра.
  3. Микоплазма.
  4. Эшерихии.

Современная медицина не исключает и наследственной предрасположенности к развитию недуга. Но окончательное подтверждение этого пока также не получено. Что же касается аутоиммунной теории, то она опять же подтверждается только наполовину, при присутствии у пациента аллергического васкулита.

Симптомы

Первое, на что стоит обратить внимание – это на повышение температуры до высоких цифр. Очень редко температура на градуснике показывает меньше 39 градусов. При этом лихорадка не будет постоянной, как при инфекциях. Обычно температура тела на протяжении длительного времени остаётся повышенной.

При высокой температуре на теле пациента начинает появляться сыпь. При этом высыпания то исчезают, то появляются снова. Сыпь располагается на туловище и на сгибательных поверхностях конечностей. На лице она появляется редко. Очень редко сыпь сопровождается зудом. Иногда бывает, что сыпь можно увидеть только после тёплого душа, поэтому в некоторых случаях врачи этого просто не замечают. Очень редко можно обнаружить и атипичные кожные симптомы, такие как подкожные кровоизлияния, узловатая эритема, выпадение волос.

Более половины пациентов жалуются на боль в горле, которая появляется в самом начале. В половине всех случаев диагностируется увеличение шейных лимфотических узлов, которые не теряют свою обычную подвижность. При атипичном случае лимфоузел может некротизироваться.

Среди других проявлений могут быть диагностированы такие состояния, как:

  1. Плеврит.
  2. Перикардит.
  3. Асептическая пневмония.
  4. Миокардит.
  5. Тампонада сердца.
  6. Эндокардит.
  7. Дистресс-синдром.

Но стоит отметить, что при лечении антибактериальная терапия практически бессильна. Посмотреть проявления болезни Стилла на фото можно в интернете.

Суставные проявления

Болезнь стилла у взрослых и детейВ начале заболевания боль в мышцах, как и боль в суставах – это общие проявления, которые начинают появляться на фоне высокой температуры. В самом начале артрит может возникать только в одном суставе, и только позднее поражения суставов начинают носить множественный характер и начинает развиваться полиартрит.

Отличительная особенность болезни Стилла в том, что здесь происходит обязательное вовлечение в воспалительный процесс межфаланговых дистальных суставов кисти. Именно это позволяет отличить этот недуг от похожих, например, от ревматоидного артрита, ревматической лихорадки и СКВ. Они протекают без поражения этих суставов.

Диагностика и лечение

Диагностика болезни Стилла у взрослых и у детей довольно затруднительна, поэтому здесь могут использоваться несколько видов диагностики. Например, чаще всего диагноз удаётся поставить после проведения таких исследований, как:

  1. Анализ крови.
  2. Бактериологический посев крови.
  3. Рентген.
  4. Биопсия лимфоузлов.
  5. УЗИ.
  6. ЭКГ.

Однако, правильный диагноз может поставить только опытный травматолог, который уже встречался с этим недугом раньше.

Для лечения чаще всего назначаются нестероидные противоспалительные препараты, но при присутствии осложнений могут понадобиться и глюкокортикостероиды. Если такое лечение не помогает, то используют такие лекарственные средства, как инфликсимаб и этанерцепт. У трети больных отмечается спонтанное излечивание.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ онлайн мастер-классы:

  • «Как в домашних условиях устранить боль в пояснице без врачей и лекарств»
  • «Как в домашних условиях устранить боль под лопатками и в грудной клетке без врачей и лекарств»
  • «Восстановление подвижности коленных и тазобедренных суставов при артрозе в домашних условиях»
  • «Как быстрее просыпаться по утрам без стресса и вреда для здоровья»

Автор мастер-классов — Александра Бонина

  • Врач лечебной физкультуры и спортивной медицины (УГМУ, Екатеринбург, 2014)
  • Фитнес-тренер международного класса с уклоном в спортивную медицину (ACSM, Калифорния, США, 2017)
  • Разработчик программ восстановительных упражнений для позвоночника и суставов
  • Автор книг «Здоровый позвоночник за 2 недели» и «Скажи НЕТ боли в спине и шее» (ЭКСМО, 2017 год)
  • Помогла более 10.000 человек по всему миру избавиться от проблем с позвоночником и суставами

Болезнь стилла у взрослых и детейБолезнь Стилла – патология, характеризующаяся высокой температурой, полиартритом и покраснениями на коже. Из-за этих симптомов недуг тяжело переносится: от боли буквально ломит всё тело. Отсутствие лечения приводит к серьёзным последствиям со стороны сердца и лёгких. Осложнения болезни в 5 % случаев заканчиваются летальным исходом. Поэтому очень важно вовремя обнаружить болезнь и скорее начать терапию.

Болезнь Стилла у взрослых и детей

Редкую болезнь обнаружил доктор Джордж Стилл, когда в 1897 году столкнулся с необычными симптомами у детей. 22 ребёнка, находящихся на лечении у врача, жаловались на жар и сильные боли по всему телу. При этом у юных пациентов диагностировалась сыпь, а также увеличение селезенки и лимфатических узлов.

До второй половины ХХ века считалось, что эта загадочная болезнь появляется только у детей. Однако гипотеза развеялась после нескольких случаев возникновения недуга у взрослых.

Болезнь Стилла – относительно редкое заболевание, встречающееся у одного из 100 тысяч человек. Причём вне зависимости от пола. Из-за своей редкости эту болезнь часто путают с сепсисом (заражением крови), так как симптомы у обоих недугов схожи. Нередки случаи, когда вместо болезни Стилла врачи диагностируют лихорадку неясного происхождения, поскольку не проводится доскональное обследование пациента.

Симптомы болезни Стилла

Основными симптомами болезни Стилла являются:

  • Повышение температуры тела. Во время болезни температура доходит до отметки в 40 градусов. Однако, в отличие от инфекционных заболеваний, она не держится весь день, а усиливается лишь к вечеру. При этом в утренние часы температура зачастую приходит в норму.
  • Суставные боли. Вместе с температурой возникают пронзительные боли практически во всех суставах, причём на начальной стадии до появления температуры боли нет, и определить болезнь на этом этапе довольно трудно.
  • Артрит пальцев рук. Отличительной особенностью этого недуга является артрит межфаланговых суставов. Болезнь Стилла практически всегда поражает пальцы рук, что даёт возможность распознать заболевание сразу.
  • Сыпь. Характерные пятнышки на коже появляются при высокой температуре. Причём их появление непостоянно: они то возникают, то исчезают вновь. Иногда эти пятна сильно зудят, что только ухудшает состояние больного. Впрочем, в некоторых случаях сыпь и вовсе никак себя не проявляет. И лишь изредка после посещения душа образуются бледно-розовые пятна.
  • Увеличение лимфоузлов по всему телу. Заметнее всего увеличиваются шейные и подчелюстные лимфоузлы. Причём на ощупь они должны быть плотными и подвижными. Это очень важный показатель, поскольку неподвижность и высокая плотность лимфоузлов может указывать на онкологию.
  • Увеличение печени и селезёнки. Как правило, связано это с увеличением лимфоузлов по всему телу. Из-за распухших лимфоузлов печень и селезёнка меняют свои размеры, что нарушает работу этих органов. В частности, снижаются фильтрующие свойства печени и иммунные функции селезёнки.
  • Жжение в горле. При этом заболевании нередко появляются боли в горле. Но в отличие от обычной простуды, эти боли выражаются жжением, которое трудно поддаётся лечению.
  • Поражение сердца и лёгких. Нередко болезнь Стилла сопровождается воспалением сердца и плевральной полости лёгких. Наряду с этим длительное воспаление приводит к аритмии и двусторонней пневмонии – опасным для жизни осложнениям.

Причины заболевания

Точные причины болезни Стилла на сегодняшний день не установлены. И пока учёные могут лишь предполагать, с чем связано появление недуга.

Среди возможных факторов, провоцирующих болезнь, выделяют следующие:

  • Инфекции. В частности, на появление недуга влияют вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирусная инфекция и некоторые разновидности вируса гриппа. Объединяет эти вирусы одно – они малоизучены. И еще не до конца понятно, к каким заболеваниям они могут привести.
  • Наследственность. Если ваши ближайшие родственники сталкивались с этой болезнью, то вероятность появления ее у вас сильно увеличивается.
  • Ослабленный иммунитет. Снижение защитных сил организма также связано с появлением этой болезни.

Как вылечить болезнь Стилла

Для лечения заболевания назначается несколько групп лекарственных препаратов. Прежде всего выписываются различные обезболивающие (диклофенак, индометацин и пр.) для устранения острой боли. Как правило, применяются такие препараты длительно (около 2–3 месяцев), что повышает риск побочных действий. Поэтому для снижения токсичности этих средств используется Солодка П, которая также устраняет боль и снимает воспаление .

Кроме анальгетиков, для лечения болезни Стилла используются ГКС – глюкокортикостероиды (дексаметазон, преднизолон). Препараты из этой группы обладают противовоспалительными и антитоксическими действиями, что помогает устранить недуг. Однако они тоже имеют ряд побочных эффектов . В частности, значительно повышают риск разряжения костной ткани, так что меры по профилактике остеопороза становятся необходимостью.

В некоторых случаях терапию ГКС дополняют противоопухолевые средства для усиления лечебного эффекта. При сильном воспалении с повышением температуры и увеличением лимфоузлов применяются антибиотики. Эти препараты помогают сбить высокую температуру и облегчить состояние больного.

Также при болезни Стилла часто используются средства для нормализации кровотока (Дигидрокверцетин Плюс, Апитонус П). Их действие ускоряет обменные процессы в суставах и способствует выведению токсинов.

Кроме того, поражённые суставы лечат хондропротекторами . Для этого лучше использовать препараты на натуральной основе, например, Одуванчик П. Активные вещества добавки растят новые клетки сустава и снимают отёчность. Вдобавок по ситуации врач может назначить и другие препараты для устранения сопутствующих симптомов.

Болезнь Стилла взрослых – это мультисистемное воспалительное заболевание неизвестной природы.

Ведущими симптомами болезни Стилла являются поражение суставов, лихорадка, кожная сыпь и нейтрофильный лейкоцитоз при отсутствии ревматоидного фактора (РФ) и антител к циклическому цитруллинированному пептиду в сыворотке крови и синовиальной жидкости.

Помимо описанных проявлений болезни могут развиваться лимфаденопатия, серозиты, поражение органов ретикулоэндотелиальной системы. Стоит отметить, что заболевание не имеет патогномоничных симптомов или специфических изменений при лабораторном и инструментальном обследовании, поэтому болезнь Стилла является диагнозом исключения

История болезни

Ювенильный артрит (ЮА) был впервые описан George Frederick Still в 1897 г. как «особая форма болезни суставов, встречающаяся у детей». Работа была основана на клиническом опыте автора как медицинского регистратора и патолога. G.F. Still был первым, кто подробно описал течение хронического артрита у 22 детей, 19 из которых он лечил. G.F. Still выделил у детей: ревматоидный артрит, артропатию Жакку и системное начало артрита, которое до сих пор носит его имя.

Он также описал особенности поражения суставов у детей, отличающиеся от ревматоидного артрита взрослых, и подчеркнул, что заболевание начинается до потери молочных зубов, с половым диморфизмом 50:50, лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, полисерозитом, анемией, отсутствием деформаций суставов и задержкой роста. Такая хроническая артропатия с острым началом ревматоидного артрита, сопровождавшимся лихорадкой, лимфаденопатией и/или спленомегалией, была описана у взрослых G.A. Bannatyne и A. Chauffard. Следует отметить, что описания единичных наблюдений с такой же клинической картиной встречались в литературе и до 1897 г.

Характерная сыпь, названная «ревматоидной сыпью» или «сыпью Стилла», в действительности была описана не самим G.F. Still, a M.E. Boldero, который в 1933 г. указал на преходящую эритематозную сыпь на разгибательных поверхностях тела. Комментарий профессора F. Langmead указывал на то, что сыпь связана с лихорадочными атаками. Более подробная характеристика экзантемы впоследствии была проведена I.S. Isdale и E.G. Bywaters, которые продемонстрировали строгую связь между «ревматоидной сыпью» и другими симптомами болезни: интермиттирующей лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, лейкоцитозом и увеличением СОЭ.

Болезнь стилла у взрослых и детей

Болезнь стилла у взрослых и детей Болезнь стилла у взрослых и детей Болезнь стилла у взрослых и детей

Лечение

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), включая ацетилса­лициловую кислоту, являются препаратами первой линии. Ответ на НПВП может быть медленным, но у респондентов обычно наблюдается хороший прогноз.

Главная проблема, связанная с данной схемой лечения, — тяжелая гепатотоксичность препаратов. Изменение функциональных печеночных тестов, вероят­но, является составной частью болезни, и эти показатели могут возвратиться к нормальным уровням, несмотря на длительную терапию НПВП. Однако для пациентов, получающих НПВП, обязателен частый контроль функции печени, даже после выписки из стационара. НПВП могут также увеличить риск внутрисосудистой коагулопатии.

Пациентам, которые не отвечают на НПВП, тем, у кого тяжелое течение болезни сопровождается развитием системной внутрисосудистой коагулопатии- у кого повышаются уровни функциональных печеночных тестов во время лечения НПВП, и людям, которые не отвечают на НПВП, может потребоваться лечение глюкокортикоидами. Обычно первоначально необходим преднизон 0,5 – 1 мг/кг в день, но при снижении дозы может произойти рецидив, кроме того, длительное лечение не предупреждает прогрессирование деструкции суста­вов. При опасной для жизни острой форме болезни используется внутривенное капельное введение метилпреднизолона.

Не опубликовано никаких контролируемых исследований агентов второй линии лечения болезни Стилла. Самой частой причиной хронического течения является артрит. Для контроля как хронического артрита, так и хронического системного процесса показан еженедельный прием метотрексата в низких дозах, подобных используемым при ревматоидном артрите взрослых. Хотя метотрексат потенциально гепатотоксичен, этот агент используется все чаще. Приблизительно две трети пациентов отвечают на метотрексат. Умеренно выраженная хрониче­ская системная форма болезни (например, утомляемость, лихорадка, сыпь, серозит) может также отвечать на гидроксихлорохин, этот препарат можно комбини­ровать с метотрексатом. Сообщалось о повышенной токсичности сульфасалазина, что ограничивает его использование.

В случаях резистентности использовались иммуносупрессоры, включая азатиоприн, циклофосфамид и в последнее время циклоспорин А. Применялось вну­тривенное введение иммуноглобулина, одного или в комбинации с микофенолата мофетилом, но при этом получены противоречивые результаты.

Увеличенные концентрации сывороточных цитокинов, включая ФНО-а, ИЛ-6, у-ИФН и особенно ИЛ-18, хотя и неспецифичны, позво­ляют надеяться на успех противопитокинового лечения. Эффективны антагони­сты ФНО-а, особенно инфликсимаб, хотя в недавнем сообщении отмечено, что эти препараты были отменены у 17 из 20 пациентов из-за побочных эффектов или потери эффективности. Использование анакинры (100 мг, подкожно еже­дневно) является перспективным методом лечения. Показано, что этот препарат был высоко эффективен. Спустя десятилетие после начала болезни, приблизительно одной половине пациентов требуется при­менение агентов второй линии, и одной трети из них необходимы низкие дозы глюкокортикоидов.

Болезнь Стилла взрослых поражает прежде всего молодых людей, когда они заканчивают свое образование, начинают карьеру или создают семью, что может сделать ее особенно разрушительной. Для ухода за отдельными пациентами могут понадобиться специалисты по ЛФК, трудотерапии, психологи или груп­пы поддержки артрита. Хорошо осведомленный, заботливый врач может иметь огромное значение

Важно понять, что болезнь Стилла может стихать даже спустя годы после начала и что огромное большинство пациентов живет полной жизнью спустя десятилетие после начала заболевания.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector