Буллезный пемфигоид левера

Буллезный пемфигоид (син.: буллезный пемфигоид Левера). Данные о связи буллезного пемфигоида со злокачественными новообразованиями внутренних органов противоречивы. Несмотря на довольно большое количество сообщений о развитии этого буллезного дерматоза на фоне неогшазии, обследование большой группы больных буллезным пемфигоидом не подтвердило наличие такой связи. Кроме того, по данным ряда авторов, частота злокачественных новообразований внутренних органов при буллезном пемфигоиде не превышает их частоту в контрольной группе лиц того же возраста. В то же время, по данным ряда исследователей, со злокачественными новообразованиями внутренних органов ассоциируется буллезный пемфигоид с поражением слизистых оболочек и отсутствием типичных иммунофлюоресцентных проявлений. При буллезном пемфигоиде обнаруживаются рак молочной железы, гортани, легких, щитовидной железы, кожи, желудка, кишечника, почек, мочевого пузыря, предстательной железы, эндометрия и шейки матки, опухоли мягких тканей, лимфопролиферативные заболевания. Поскольку буллезный пемфигоид поражает главным образом пожилых людей, более склонных к развитию злокачественных опухолей в силу возраста, особый интерес вызывает ассоциация этого заболевания с хориокарциномой, которая встречается в более молодом возрасте.

Очевидно, тщательнее всего паранеопластическую природу буллезного пемфигоида следует исключать у лиц молодого возраста, а также у пациентов, резистентных к проводимой терапии. При этом нужно учитывать, что фактором развития буллезного пемфигоида может служить, в частности, антиген плоскоклеточного рака мочеполового тракта, перекрестно реагирующий с антигенами базальной мембраны эпидермиса.

Клиническая картина буллезного пемфигоида характеризуется изолированными или сгруппированными субэпидермальными пузырями размером от 0,5 до 5-10 см в диаметре, развитию которых нередко предшествуют эритематозно-уртикарные элементы. Покрышка пузырей плотная, содержимое — серозное. Пузыри локализуются в подкрыльцовых впадинах, пахово-бедренной области, на сгибательной поверхности локтевых суставов, в области пупка. При паранеопластическом буллезном пемфигоиде нередко поражается слизистая оболочка полости рта. Симптом Никольского отрицательный. После вскрытия покрышки пузыря на его месте остается эрозия, которая покрывается корочкой, под которой происходит медленная эпителизация.

В содержимом пузырей буллезного пемфигоида обнаруживаются эозинофилы, а в периферической крови — эозинофилия. Хотя буллезный пемфигоид ассоциируется с обнаружением аутоантител класса IgG к базальной мембране, циркулирующих в периферической крови и фиксированных в ткани клинически непораженной кожи, антитела к базальной мембране с помощью реакций непрямой и прямой иммунофлюоресценции при паранеопластическом типе заболевания нередко не выявляются. В частности, сообщается, что различные типы фонового рака были выявлены почти у 1/4 больных буллезным пемфигоидом с отсутствием сывороточных антител к базальной мембране.

Буллезный пемфигоид левера

Ранний гистологический признак буллезного пемфигоида — образование микр о вакуолей, позднее они сливаются и формируют пузыри. Покрышки пузырей состоят из нормального пидермиса в дальнейшем пузырь некротизируется и разрушается, за исключением рогового слоя. Вскоре после образования пузырей наступает реэпителизация их дна, и они могут принять интраэпидермальное расположение, вплоть до субкорнеального. С помощью электронной микроскопии установлено, что пузыри возникают в прозрачной пластинке — зоне между базальноклеточной плазматической мембраной и базальной пластинкой. В дерме может наблюдаться инфильтрат — массивный или скудный. При массивном инфильтрате внутри и вокруг сосудов сконцентрированы нейтрофилы. эозинофилы и гистиоциты. Скудный инфильтрат представлен преимущественно мононуклеарными клетками, расположенными периваскулярно.

Диагноз буллезного пемфигоида устанавливается клинически и подтверждается результатами гистологического исследования. В связи с тем, что буллезный пемфигоид может иметь паранеопластическую природу, всем больным пожилого возраста с подобными проявлениями при исследовании материала следует проводить онкологическое обследование в полном объеме.

Дифференциальный диагноз буллезного пемфигоида проводится с вульгарной пузырчаткой, особенно на начальных этапах ее развития, когда акантолитические клетки со дна эрозий не выявляются, а симптом Никольского отрицательный, буллезной формой многоформной экссудативной эритемы, буллезным красным плоским лишаем, герпетиформным дерматитом Дюринга, буллезной токсидермией.

Прогноз буллезного пемфигоида зависит от сроков выявления опухоли, ее особенностей, стадии процесса, радикальности лечения.

Эффективность лечения паранеопластического буллезного пемфигоида зависит от радикальности лечения злокачественного новообразования.

Болезнь Кауден ассоциируется с раком молочной железы, толстой кишки, щитовидной железы. Врожденный дискератоз — с раками, развившимися на фоне лейкоплакии полости рта и мочеполового тракта. Синдром Гарднера — с раком толстой кишки. Синдром Блума — с лейкозамиа.

По мнению большинства авторов [Щеклаков Н. Д., 1961, 1967; Машкиллейсон А. Л., 1969; Торсуев Н. А. и др., 1979; Lever W. F., 1965, и др.], буллезный пемфигоид Левера (син.: собственно неа-кантолитическая пузырчатка) представляет собой своеобразную форму пузырного заболевания, отличающегося от истинной пузыр­чатки клиническими, гистологическими и иммуноморфологическими особенностями, но прежде всего отсутствием акантолиза. Чаще всего болеют лица пожилого возраста (средний возраст больных составляет 66,3 года), хотя описаны случаи возникновения дерма­тоза у молодых лиц [Торсуев Н. А. и др., 1979].

Буллезный пемфигоид левера

Клиническая картина характеризуется появлением на неизме­ненной коже или эритематозном фоне пузырей с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Излюбленной локализа­цией сыпи являются конечности, туловище, пахово-бедренные складки. Высыпания могут быть локализованными, но чаще гене­рализованные, в ряде случаев отмечается их герпетиформное рас­положение. Генерализация высыпаний может возникнуть с самого начала заболевания или спустя несколько недель после существо­вания локальных пузырей. Обычно буллезный пемфигоид протека­ет хронически с самопроизвольными, но неполными ремиссиями. При этом прогноз для жизни более благоприятный, чем при истин­ной пузырчатке. Однако у пожилых лиц в связи с присоединением интеркуррентных заболеваний может наблюдаться летальный ис­ход.

Обычно вновь появившиеся пузыри напряжены, с плотной по­крышкой, диаметр их 0,5—3 см, иногда больше. В случае появле­ния особенно крупных пузырей покрышка их может иметь склад­чатую поверхность вследствие менее выраженного напряжения (рис. 44). Иногда одновременно с пузырями возникают эритематозно-уртикарные элементы, сопровождающиеся чувством жжения и зудом. После разрыва покрышки пузырей образуются эрозии, которые быстро эпителизируются и не склонны к периферическо­му росту. В мазках-отпечатках со дна эрозий акантолитических клеток обнаружить не удается. Симптом Никольского, за редким исключением, отрицательный.

Пузыри могут сливаться между собой, образуя крупные очаги поражения с неровными очертаниями, по периферии которых по­являются свежие пузыри, а центральная часть пигментирована и имеет эрозивно-корковые участки.

Слизистая оболочка полости рта и половых органов поражается редко. Пузыри, локализующиеся на слизистой оболочке полости рта, напряжены, имеют плотную крышку. Эрозии на месте вскрыв­шихся пузырей на слизистой оболочке, как и на коже, ограничен­ные, не имеют тенденции к периферическому росту и быстро эпи­телизируются. Красная кайма губ, как правило, не поражена.

Гистологические изменения кожи и слизистых оболочек при буллезном пемфигоиде характеризуются образованием подэпидермальных (подэпителиальных) вакуолей, в результате слияния ко­торых образуется пузырь, отделяющий эпидермис от дермы. Вследствие регенерации, которая начинается с периферии пузыря и постепенно захватывает его дно, образуется вторичная внутри-эпидермально-дермальная полость, что может привести к неправильной интерпретации гистологической картины и диагностиче­ской ошибке. Для гистологического исследования необходимо бл­окировать участки кожи со свежими пузырями. В содержимом пузыря содержатся лимфоциты, гистиоциты и небольшое количе­ство эозинофилов. В дерме вокруг расширенных сосудов выявляют инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, гистиоцитарных элемен­тов и эозинофилов.

Поданным многих авторов [Бутов Ю. С. и др., 1970; Ежов Н. Я. и др., 1977, и др.], при буллезном пемфигоиде иммуноморфологиче-ские исследования позволяют выявить в области базальной мембраны фиксированные IgG (рис. 45).

Диагностика буллезного пемфигоида основывается на клиниче­ских особенностях дерматоза, характеризующихся развитием на­пряженных пузырей с плотной покрышкой (преимущественно у лиц пожилого возраста), быстрой эпителизацией эрозий без тен­денции к периферическому росту, отрицательным симптомом Никольского и отсутствием акантолитических клеток в мазках-от­печатках. Диагностическое значение имеют также результаты гис­тологических исследований, позволяющие обнаружить подэпидер-мально расположенные вакуоли и пузыри.

Дифференциальная диагностика. Буллезный пемфигоид Левера необходимо дифференцировать от буллезной формы герпетиформного дерматита Дюринга и экссудативной многоформной эритемы, буллезных токсикодермий, вульгарной пу­зырчатки.

Буллезная форма герпетиформного дерматита Дюринга в отли­чие от буллезного пемфигоида характеризуется герпетиформным, сгруппированным расположением полиморфной сыпи, сопровожда­ющейся жжением и зудом, положительной пробой Ядассона, нали­чием эозинофилии в содержимом пузыря и крови, положитель­ной динамикой клинических симптомов заболевания при лечении препаратами сульфонового ряда. Гистологически отличить буллезный пемфигоид Левера от буллезной формы герпетиформного дерматита Дюринга весьма сложно, так как при том и другом дерматозе выявляют подэпидермально расположенный пузырь, а также эозинофилы в инфильтрате и содержимом пузыря. Однако при буллезном пемфигоиде эозинофилия менее выражена. Боль­шую помощь в подобных случаях оказывают иммуноморфологические исследования. В то время как при буллезном пемфигоиде в крови и тканях обнаруживают антитела к базальной мембране, при буллезной форме герпетиформного дерматита Дюринга — ан­титела класса IgA, локализующиеся в области сосочков дермы, в окружности пузыря.

Буллезная форма многоформной экссудативной эритемы в отсутствие от буллезного пемфигоида протекает остро, с лихорад­кой, недомоганием. Заболевают преимущественно лица молодого возраста. Высыпания продолжаются несколько недель и под влиянием терапии полностью разрешаются. Кроме того, большинство пузырей располагается на отечном, гиперемированном основании, в то время как при буллезном пемфигоиде многие из них возника­ют на неизмененной коже. Гистологическая картина при буллезной форме многоформной экссудативной эритемы и буллезном пемфигоиде имеет много общего, прежде всего подэпидермальное расположение пузыря. Однако в отличие от буллезного пемфигоида при буллезной форме многоформной экссудативной эритемы не обнаруживают циркулирующие и фиксированные IgG.

От буллезных токсикодермийбуллезный пемфигоид отличается отсутствием связи высыпаний с приемом лекарственных препара­тов. Кроме того, высыпания при буллезных токсикодермиях обыч­но полиморфные: отмечаются не только буллезные элементы, но и эритема, волдыри, везикулезные элементы. У больных нередко отмечаются лихорадка, недомогание и другие общие расстройства, что нехарактерно для буллезного пемфигоида. Следует учитывать, что многие авторы в последние годы рассматривают буллезный пемфигоид как паранеопластический дерматоз. Во всех случаях этого заболевания необходимо проводить обследование для исклю­чения злокачественных новообразований внутренних органов.

Дата добавления: 2017-02-13 ; просмотров: 1363 ; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

Буллезный пемфигоид левераБуллезный пемфигоид Левера — это разновидность пузырного заболевания, которое поражает кожу людей в возрасте 65 лет и старше. Если сравнивать данный недуг с пузырчаткой, то много отличий наблюдается в клинической картине. Гистологические и иммуноморфологические особенности буллезного пемфигоида заключаются в отсутствии акантолиза. Больше всего страдают конечности, области паховых складок, туловище. Данный недуг протекает в хронической форме, но бывают и периоды ремиссии. Особую опасность несет буллезный пемфигоид, когда сопровождается интеркуррентными заболеваниями. Поэтому для выяснения полной картины недуга и назначения эффективной терапии необходимо обращаться за помощью к специалистам и не заниматься самолечением.

Причины возникновения буллезного пемфигоида

Природа данного недуга еще не изучена до конца, но то, что это аутоиммунное заболевание, выявлено точно. При определенных условиях клетки иммунной системы начинают не просто бороться с чужеродными, не пуская их дальше развиваться, а поедают своих, воспринимая за врагов. Около 5-10% людей на планете страдают такими расстройствами иммунной системы.

Образование пузыря происходит из-за того, что антитела вступают в связь с антигенами буллезного пемфигоида. Их молекулярная масса составляет 230 и 180 КДа. Иммуноглобулин фиксируется возле базальной мембраны. При этом возникает процесс хемотаксиса лейкоцитов и дегрануляция тучных клеток. При таком явлении происходит выработка разрушающих ферментов — протеазов. Они начинают расслаивать границы между эпидермисом и дермой. Возникает пузырь с жидкостью желтоватого цвета.

Среди причин возникновения буллезного пемфигоида выделяют:

  • первые месяцы постнатальной жизни;
  • временные связи с вакцинацией;
  • повторные трансплантации органов;
  • отторжение почечного трансплантата;
  • частое применение лекарственных препаратов (Фуросемида, Фенацетина, Пеницилламина, Амоксициллина, Ципрофлоксацина, Каптоприла);
  • раздражение и повреждение кожи;
  • воздействие ультрафиолетового излучения;
  • термальные ожоги;
  • лучевая терапия.

Симптомы буллезного пемфигоида

Этот недуг имеет и другое название: старческий дерматит. Клиническая картина очень ярко выраженная. Живот, руки, ноги, слизистые оболочки рта, паховые области покрываются пузырями с прозрачной жидкостью. Ведь главным гистологическим признаком заболевания является появление микровакуолей. Врач, проводящий микроскопию, наблюдает изменения прозрачной пластинки дермы. Зона базальноклеточной плазматической мембраны и базальной пластинки наполняется жидкостью. Происходит образование больших пузырей. Кожа возле них может быть с покраснением, а иногда и сама жидкость приобретает красноватый оттенок. Данные пузырчатые высыпания через некоторое время вскрываются, на их месте начинает образовываться желтая корочка, которая закрывает ранку и способствует заживлению. В пораженных областях наблюдается сильный зуд, воспаление. В тяжелых случаях раны болят и сопровождаются жжением. Перед непосредственным появлением пузырей у больного поднимается температура, ухудшается самочувствие и появляется состояние, напоминающее ОРВИ.

Если буллы образовались на подошве стопы или на ладони, то данный вид буллезного пемфигоида напоминает атопическую экзему. В складках паха появилась вегетирующая бляшка — это первый симптом вегетирующего пемфигоида. Пузыри очень маленькие и находятся близко друг от друга — клиническая картина везикулезного пемфигоида.

Болезнь протекает в хронической форме: после заживления одних пузырьков, появляются другие. Но может случиться и внезапная ремиссия.

Лечение буллезного пемфигоида

Правильное лечение зависит от точной постановки диагноза и выявления типа недуга. Для этого пациенту назначают ряд обследований в специализированных клиниках. Для начала необходимо установить четкую грань отличия: пемфигоид или истинная пузырчатка. Для этого назначают пробу Никольского. С помощью механических воздействий лаборант отшелушивает кожу возле пузыря. Если она не поддается таким воздействиям, значит, имеет место буллезный пемфигоид Левера. Затем необходима световая и электронная микроскопия для определения эозинофильной инфильтрации дермы, эпидермальной щели, мононуклеарной инфильтрации и наличия фибрина в полости пузыря. Назначают биохимический анализ крови, а новообразования исследуют путем мечения золотом.

Исходя из симптомов и результатов всех обследований, проводят терапию. Она во всех случаях комплексная и индивидуальная. На первом месте находится глюкокортикостероидный препарат Преднизолон. Его назначают для лечения всех видов дерматических поражений кожи. Для данного вида недуга подходит доза 40-70 мг в сутки. Постепенно дозировка снижается. Далее проводят терапию с помощью цитостатических лекарственных средств, применяют суфлоновые фармакопрепараты. К ним относят:

  • Циклоспорин;
  • Метотрексат;
  • Азатиоприн;
  • Циклофосфамид;
  • Флогэнзим.

Высокую терапевтическую активность имеют сочетания некоторых глюкокортикостероидных препаратов и Метотрексата или Азатиоприна.

Не обойтись и без витаминов групп С и Р. Также больному необходимо употреблять препараты калия и кальция.

Для заживления ран подойдут антибактериальные и противовоспалительные мази и гели, физиотерапевтические сеансы с использованием УФ-лучей.

Прогноз для жизни будет благоприятным, если точно придерживаться всех рекомендаций и не заниматься самолечением.

Ремиссия при буллезном пемфигоиде наступит намного быстрее, если своевременно обратиться к врачу и начать выполнять все назначения.

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Сучкова О. М.

Цель: отразить современные аспекты этиологии, патогенеза и клиники буллезного пемфигоида как редко встречающегося пузырного аутоиммунного дерматоза.Термин «буллезный пемфигоид» был предложен Левером в 1953 году. Ранее он носил названия: доброкачественный хронический пемфигус , юношеский пемфигус , старческий пемфигус .Пемфигоидом чаще страдают пожилые люди, однако он может встречаться у детей и подростков. В развитии заболевания определенная роль отводится повреждению кожи УФ излучением, лучевой терапии, механической травме и терапии некоторыми лекарственными препаратами. Имеются сообщения об ассоциации буллезного пемфигоида с другими аутоиммунными заболеваниями: системной красной волчанкой, красным плоским лишаем, псориазом, вульгарной пузырчаткой. У больных буллезным пемфигоидом в крови и пузырной жидкости обнаруживаются антитела класса IgG, реже IgA. Связывание антител с антигеном буллезного пемфигоида является начальным этапом в образовании пузыря. В зоне базальной мембраны происходит фиксация IgG в результате чего активизируется каскад комплементов, вызывающих хемотаксис нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов, которые высвобождают протеолитические ферменты. При этом отмечается расслоение вдоль границы эпидермиса и дермы и образование субэпидермального пузыря. Через несколько дней он может стать интраэпидермальным по периферии за счет регенерации эпидермиса. Эпидермис, образующий покрышку, обычно плоский и может некротизироваться.Существует несколько клинических форм буллезного пемфигоида: везикулезный, эритродермический, узловатый, себорейный, вегетирующий.Вывод: несмотря на то, что буллезный пемфигоид Левера является редким заболеванием, знание его клинико-морфологических особенностей необходимо для дифференциального диагноза с другими буллезными дерматозами.

Похожие книги на litres.ru

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Сучкова О. М.

Текст научной работы на тему «Буллезный пемфигоид Левера»

Бюллетень медицинских Интернет-конференций (^БЫ 2224-6150) 2014. Том 4. № 5

Ю: 2014-05-3881-^3462 Тезис

Буллезный пемфигоид Левера

ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздрава России, кафедра кожных и венерических болезней Научный руководитель: к.м.н., асс. Шерстнева В.Н.

Цель: отразить современные аспекты этиологии, патогенеза и клиники буллезного пемфигоида как редко встречающегося пузырного аутоиммунного дерматоза.

Термин «буллезный пемфигоид» был предложен Левером в 1953 году. Ранее он носил названия: доброкачественный хронический пемфигус, юношеский пемфигус, старческий пемфигус.

Пемфигоидом чаще страдают пожилые люди, однако он может встречаться у детей и подростков. В развитии заболевания определенная роль отводится повреждению кожи УФ излучением, лучевой терапии, механической травме и терапии некоторыми лекарственными препаратами. Имеются сообщения об ассоциации буллезного пемфигоида с другими аутоиммунными заболеваниями: системной красной волчанкой, красным плоским лишаем, псориазом, вульгарной пузырчаткой.

У больных буллезным пемфигоидом в крови и пузырной жидкости обнаруживаются антитела класса ^, реже ^. Связывание антител с антигеном буллезного пемфигоида является начальным этапом в образовании пузыря. В зоне базальной мембраны происходит фиксация ^ в результате чего активизируется каскад комплементов, вызывающих хемотаксис нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов, которые высвобождают протеолитические ферменты. При этом отмечается расслоение вдоль границы эпидермиса и дермы и образование субэпидермального пузыря. Через несколько дней он может стать интраэпидермальным по периферии за счет регенерации эпидермиса. Эпидермис, образующий покрышку, обычно плоский и может некротизироваться.

Существует несколько клинических форм буллезного пемфигоида: везикулезный, эритродермический, узловатый, себорейный, вегетирующий.

Вывод. Несмотря на то, что буллезный пемфигоид Левера является редким заболеванием, знание его клиникоморфологических особенностей необходимо для дифференциального диагноза с другими буллезными дерматозами.

Ключевые слова: буллезный пемфигоид Левера, доброкачественный хронический пемфигус, юношеский пемфигус, старческий пемфигус

© Бюллетень медицинских Интернет-конференций, 2014

Сучкова Ольга Михайловна

Буллезный пемфигоид Левера

Научный руководитель: к.м.н., ассистент Шерстнева В.Н.

ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава РФ

Кафедра кожных и венерических болезней

Цель: отразить современные аспекты этиологии, патогенеза и клиники буллезного пемфигоида как редко встречающегося пузырного аутоиммунного дерматоза.

Термин «буллезный пемфигоид» был предложен Левером в 1953 году. Ранее он носил названия: доброкачественный хронический пемфигус, юношеский пемфигус, старческий пемфигус.

Пемфигоидом чаще страдают пожилые люди, однако он может встречаться у детей и подростков. В развитии заболевания определенная роль отводится повреждению кожи УФ излучением, лучевой терапии, механической травме и терапии некоторыми лекарственными препаратами. Имеются сообщения об ассоциации буллезного пемфигоида с другими аутоиммунными заболеваниями: системной красной волчанкой, красным плоским лишаем, псориазом, вульгарной пузырчаткой.

У больных буллезным пемфигоидом в крови и пузырной жидкости обнаруживаются антитела класса IgG, реже IgA. Связывание антител с антигеном буллезного пемфигоида является начальным этапом в образовании пузыря. В зоне базальной мембраны происходит фиксация IgG в результате чего активизируется каскад комплементов, вызывающих хемотаксис нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов, которые высвобождают протеолитические ферменты. При этом отмечается расслоение вдоль границы эпидермиса и дермы и образование субэпидермального пузыря. Через несколько дней он может стать интраэпидермальным по периферии за счет регенерации эпидермиса. Эпидермис, образующий покрышку, обычно плоский и может некротизироваться.

Существует несколько клинических форм буллезного пемфигоида: везикулезный, эритродермический, узловатый, себорейный, вегетирующий.

Вывод: несмотря на то, что буллезный пемфигоид Левера является редким заболеванием, знание его клинико-морфологических особенностей необходимо для дифференциального диагноза с другими буллезными дерматозами.

Буллезный пемфигоид левера

Буллезный пемфигоид – это хроническое аутоиммунное заболевание из группы пузырных дерматозов, для которого характерна значительная степень распространенности и нередко – смертельный исход.

Другое название заболевания – неакантолитеческая пузырчатка: появление субэпидермальных пузырей не сопровождается признаками акантолиза. Пемфигоид Левера чаще поражает детей и пожилых людей после 60 лет.
Заболевание имеет приобретенный характер: нередко встречается ассоциация буллезного пемфигоида с другими аутоиммунными заболеваниями.

На estet-portal.com читайте о патогенезе, главных клинических критериях и методах диагностики буллезного пемфигоида, а также о связи дерматоза с другими заболеваниями иммунного характера.

Особенности течения буллезного пемфигоида и клинические симптомы болезни

Пемфигоид Левера часто начинается с появления симметричных высыпаний, напоминающих многоформную эритему.
Выделяют два периода течения заболевания – продромальный и буллезный.

В продромальный период бывает затруднительно диагностировать болезнь: единственным клиническим симптомом в это время может быть только зуд на протяжении нескольких месяцев.

Буллезный период характеризуется появлением сыпи в виде напряженных субэпидермальных пузырей с серозным или серозно-геморрагическим содержимым.

Читайте нас в Facebook

Излюбленная локализация элементов – туловище, конечности, а также область естественных складок. В дальнейшем пузыри вскрываются с образованием болезненных эрозий и в последующем – плоских корочек на коже.

Поражение слизистых оболочек встречается как проявление везикулярной формы заболевания: в основном пузырьки появляются на твердом небе и вызывают дискомфорт у пациентов.

Буллезный пемфигоид левера

Патогенез приобретенного пемфигоида: механизмы и триггерные факторы

Этиология буллезного пемфигоида на сегодняшний день до конца не изучена. Известно, что важную роль в развитии заболевания играют аутоиммунные реакции: взаимодействие аутоантител с поверхностными с антигенами базального слоя приводят к активации комплемента и медиаторов воспаления.

Поверхностные антигены ВРАG1 и ВРАG2 представляют собой белки в составе полудесмосом – структур межклеточного пространства эпидермиса.

В результате этого высвобождаются протеазы, которые расщепляют десмосомальные белки и приводят к образованию пузырей.

Но чтобы такой процесс развился необходимо воздействие пусковых факторов, таких как:

• лекарственные препараты (НПВС, цефалоспорины, пеницилинны, ингибиторы АПФ);

• вирусные инфекции (цитомегаловирус, вирусы гепатитов В и С, вирус Эпштейна-Барр,);

• механические и физические воздействия (ультрафиолетовое облучение, термические ожоги, лучевая терапия).

Главную роль в развитии заболевания играет иммунный статус – поэтому чаще всего болеют люди пожилого возраста с ослабленным иммунитетом и хроническими заболеваниями.

Вам также может быть интересно: Пузырный дерматоз: что важно помнить

Заболевания, сопровождающиеся появлением буллезного пемфигоида

Буллезный пемфигоид левера

Пемфигоид Левера часто возникает у пациентов с хроническими дерматозами аутоиммунного характера: псориазом, красным плоским лишаем и вульгарной пузырчаткой.

Пемфигоид также может встречаться у людей с неврологическими заболеваниями, такими как болезнь Паркинсона, деменция, биполярные расстройства, паралич, рассеянный склероз.

Немаловажную роль в развитии заболевания играют другие аутоиммунные системные болезни, такие как СКВ, дерматомиозит, ревматоидный артрит, тиреоидит Хашимото и другие.

Неакантолитическая пузырчатка нередко проявляется у пациентов с онкопатологиями: злокачественными новообразованиями или лимфопролиферативными заболеваниями.

Диагностика пемфигоида: лабораторная, серологическая и дифференциальная

Постановка диагноза буллезного пемфигоида основывается на характерной клинической картине, лабораторных и серологических исследованиях.

Основные диагностические методы включают:

1. гистологический анализ (спонгиоз, повышенное содержание эозинофилов — больше 20-30%);

2. РИФ (IgG вдоль базальной мембраны);

3. ИФА (циркулирующие IgG-антитела к ВРАG1 или ВРАG2);

4. иммуноблотинг или иммунопреципитация.

Буллезный пемфигоид необходимо дифференцировать с такими заболеваниями, как герпетиформный дерматит, аллергический контактный дерматит, врожденный буллезный эпидермолиз, крапивница, гестационный пемфигоид, синдром Стивенса-Джонсона, буллезный мастоцитоз и другие пузырные формы дерматозов.

Спасибо, что остаетесь с estet-portal.com. Читайте другие интересные статьи в разделе «Дерматология». Вас также может заинтересовать: Полимофрная сыпь на коже: как распознать многоформную эритему

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

  • 3D модель (0)
  • Аудио (0)
  • Боковые панели (0)
  • Видео (0)
  • Изображения (2)
  • Клинический калькулятор (0)
  • Лабораторное исследование (0)
  • Таблица (1)

Буллы – это возвышающиеся над кожей, заполненные жидкостью полостные элементы диаметром ≥ 10 мм.

Буллезный пемфигоид чаще встречается у пациентов старше 60 лет, но может возникнуть и у детей. Аутоантитела класса IgG связываются с гемодисмосомами определенных антигенов (BPAg1 [BP230], BPAg2 [BP180]), приводя к активации комплемента с образованием субэпидермального пузыря.

Этиология

Ни одна из причин булезного пемфигоида не была подтверждена; однако к провоцирующим факторам относят следующее:

Прием лекарственных препаратов (включая фуросемид, спиронолактон, омепразол, PD-1 PD-L1 моноклональные антитела [например, дурвалунаб, ниволунаб, пембролизумаб], сульфасалазин, пенициллин, пеницилламин, этанерцепт, нейролептики и ингибиторы дипептидилпептидазы-4)

Физические инициирующие факторы (в том числе травма, лучевая терапия рака молочной железы, УФ излучение и антралин)

Кожные заболевания (включая псориаз, плоский лишай и некоторые инфекции)

Генетические и экологические факторы могут иметь определенное значение.

Триггерные факторы могут индуцировать аутоимунную реакцию, имитируя молекулярную последовательность в базальной мембране эпидермиса (молекулярная мимикрия как при лекарственных препаратах и, возможно, инфекциях), меняя или влияя на нормальные толерантные аутоантигены (как с физическими провоцирующими факторами, так и заболеваниями), или с помощью других механизмов. Распространение антигенных эпитопов запускает имунную реакцию, при которой аутореактивные лимфоциты атакуют нормальные толерантные аутоантигены, что способствует хроническому течению заболевания.

Буллезный пемфигоид может предшествовать определенным нарушениям центральной нервной системы (ЦНС) и психическим расстройствам, чаще, рассеянному склерозу и шизофрении, но также и деменции, внутричерепным кровотечениям, инсульту, бредовым расстройствам и расстройствам личности и болезни Паркинсона. Буллезный пемфигоид может предшествовать данным заболеваниям в незначительной степени. Предполагаемые общие причины включают перекрёстно-реагирующий иммунный ответ между антигенами нервов и кожи (BPAg1 экспрессируется в ЦНС), а также триггерное действие некоторых лекарственных средств, применяемых для лечения расстройств (например, антипсихотические препараты фенотиазинового ряда, спиронолактон); однако механизм триггерного действия препаратов до конца не ясен.

Клинические проявления

Первым симптомом пузырчатки является зуд. Повреждения кожи могут не развиваться в течение нескольких лет. Буллы могут развиваться на коже обычного вида или их появлению могут предшествовать эритематозные или уртикарноподобные бляшки. Часто характерные напряженные буллы образуются на коже туловища, в областях изгибов и опрелостей. Буллы могут развиваться на коже обычного вида или их появлению могут предшествовать эритематозные или уртикарноподобные бляшки. Заболевание может локализоваться в местах травмы, в ротовой полости, аногенитальной и дистальных зонах тазовых конечностей. Обычно буллы не разрываются, но те, которые разрываются, часто быстро заживают.

Могут возникать полиморфные кольцевые темно-красные отечные поражения с/без периферических пузырьков. Редко развиваются небольшие волдыри на слизистой оболочке. Распространенными являются лейкоцитоз и эозинофилия, но изредка наблюдается повышение температуры. Симптом Никольского, при котором происходит отслоение верхних слоев эпидермиса при небольшом давлении или трении кожи, прилегающей к волдырю, является отрицательным.

Диагностика

Биопсия кожи и титры IgG

При образовании пузырей, буллезный пемфигоид следует дифференцировать от вульгарной пузырчатки, которая также сопровождается образованием пузырей, но имеет более неблагоприятный прогноз; дифференциацию проводят используя клинические критерии ( Дифференциация буллезного пемфигоида и вульгарной пузырчатки).

Буллезный пемфигоид Левера – это болезнь, пузырчатого типа, которое поражает эпидермис людей старше 60 лет. Также его называют старческим дерматитом. Он имеет ряд различий с пузырчаткой по клиническим проявлениям, гистологическим и иммуноморфологическим показателям.

Буллезный пемфигоид левера

В случае буллезного пемфигоида в этих анализах нет акантолиза.

Чаще всего от этого недуга страдают туловище и конечности, а также область паха. Как правило, заболевание протекает в хронической форме, но иногда наступают и периоды ремиссии.

Опасность буллезный пемфигоид может вызывать в сочетании с интеркуррентными болезнями.

Причины возникновения

Почему возникает буллезный пемфигоид до конца не выяснено. Ученые смогли определить, что это заболевание имеет аутоиммунную природу. В определенной ситуации клетки иммунной системы воспринимают свой организм как чужеродный и атакуют его.

Когда антитела начинают действовать на антигены буллезного пемфигоида, на коже начинают образовывать пузыри. Иммуноглобулин в этой ситуации фиксируется около базальной мембраны. Начинает процесс земотаксиса лейкоцитов и дегрануляция тучных клеток.

Как следствие этих процессов разрушающие ферменты начинают вырабатываться намного активнее. Они расслаивают границы между дермой и эпидермисом, а на этом месте образуется пузырь, наполненный жидкостью желтоватого цвета.

Среди основных причин развития буллезного пемфигоида выделяют:

  • временную вакцинацию;
  • вживление трансплантантов почек;
  • прием ряда медикаментов (фуросемида, пеницилинового ряда, каптоприла и т.п.);
  • повреждения кожного покрова;
  • воздействие ультрафиолета;
  • ожоги;
  • лучевую терапию.

Симптомы и проявления

Клинические проявления очень выраженные и яркие.

На руках, животе, ногах, слизистых оболочках, в паху начинают появляться пузыри.

Главный гистологический показатель – появление микровакуолей.

Врач, который проводит микроскопию, всегда видит изменения, которые происходят в прозрачной пластинке дермы.

Кожа рядом с пузырями может покраснеть, а иногда и жидкость внутри пузыря становится красного оттенка.

Спустя время эти пузыри вскрываются, и на их месте начинает образовывать корочка, которая закрывает ранки. Эти пораженные места сильно воспалены и чешутся.

Если ситуация запущена, больной будет чувствовать жжение и боли.

У больного поднимается температура тела, ухудшается общее самочувствие.

Пузыри на стопах, ладонях и в паху сильно напоминают другие заболевания, поэтому важно провести дифференциальную диагностику.

Как правило, после появления заболевание становится хроническим, но иногда может наступать ремиссия.

Лечение

Буллезный пемфигоид левераЛечение определяется после установки диагноза. Для этого проводят ряд анализов, в том числе пробы Никольского, биохимический анализ крови и др.

Терапия может быть комплексной или прописываться индивидуально. Наиболее используемый препарат – Преднизолон, а также суфлоновые лекарства (метотрексат, азатиоприн, циклоспорин и т.п.)

Иногда эти медикаменты сочетают.

Также больной должен принимать витамины группы Р и С, препараты кальция и калия.

Чтобы раны заживали быстрее, используют антибактериальные и противовоспалительные мази. Довольно эффективны сеансы физиотерапии с УФ-лучами.

Если начать лечение вовремя и проводить его правильно, прогнозы для пациентов достаточно неплохие.

Буллёзный пемфигоид Левера – это неинфекционный дерматоз, с неясной этиологией и сложным патогенезом, проявляющийся появление на коже пузырей, расположенных субэпидермально. Течения этого заболевания доброкачественное.
Этиология заболевания до конца не ясна. Ведущая роль в патогенезе отдаётся аутоиммунным механизмам. Это подтверждается обнаружение в сыворотке крови больных аутоантител к базальной мембране эпидермиса. Отложение аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов проходит, как в коже, так и в слизистых. Именно циркулирующие иммунные комплексы вступая в связь с комплементом приводят к активации лизасом в базальной мембране и образованию пузырей на коже и слизистых.
Клиническая картина.
На фоне покрасневшей или отечной кожи образуется пузырь размером 1-2 см с серозным, или серозно-кровянистым содержимым, реже пузыри формируются на неизмененной коже. После пузыри лопаются оставляя на своем месте ранку, которая легко заживает. Пузыри могут сливать, кроме типичных пузырей могут образовываться участки покраснения и отека с просветлением в центре. Сыпь сопровождается зудом и жжением
Излюбленная локализация: сгибательная поверхность рук, ног, туловища, подмышки пах.
У 30% больных сыпь возникает на слизистых полости рта и никогда не поражает кожу.
Течения заболевания хроническое и непрерывно рецидивирующие, рецидивы чаще всего обусловлены солнечным светом. Может закончится летальным исходом.
Диагноз выставляется на основание заключения гистолога, а также проведение иммунофлюоресцентного анализа базальной мембраны эпидермиса.
Лечение: проводится глюкокортикостероидами, а в особо тяжелых случаях цитостатиками и иммунодепрессантами. Также необходим тщательный уход за поврежденной кожей, чтобы избежать повторного присоединения инфекции.

Обсуждение статьи «Что такое буллёзный пемфигоид Левера?»:

Похожие материалы

  • Герпетическая инфекция
  • Есть ли у Вас гайморит?
  • Экзема, симптомы, лечение, как лечить экзему.
  • Ветрянка (ветряная оспа)
  • Как избавиться от пота

После ужасного ожога второй степени можно ли заменить кожу в области плеча.

Начиная с этой зимы стала за собой замечать, что мне трудно подниматься на.

В субботу на тренировке «доигрался» до растяжения сухожилий на ноге. А на.

При лечении артрита используются березовые листья. Но зимой листьев березы.

Знаю, если ребенок ходит «на носочках», то это говорит о неврологических.

Хотелось бы узнать рецепт приготовления сока алоэ в домашних условиях. Как.

Комментарии

Здесь рецепты с использованием лаврового листа, я слышала, что он немного токсичен. Можно ли давать отвар из него детям?

Впервые читаю о таком способе. Надо попробовать. А виноградный сок должен быть выжат из свежего винограда, я так понимаю? Как часто нужно.

Мне убрать усталость глаз помогают несложные упражнения, которые не занимают много времени, но оказывают весьма благоприятное действие. И так.

Для быстроты снятия давления потребуется таблетка. В домашних условиях поможет кефир и корица — их смесь прекрасный регулятор давления. Достаточно.

Местное лечение малоэффективно, если не лечить изнутри. Витаминотерапия — самое эффективное средство (как в естественном виде, так и в таблетках.

Буллезный пемфигоид (иначе – болезнь Левера) представляет собой хроническое пузырчатое поражение кожи доброкачественного характера. Наиболее подвержены пожилые люди, но встречаются случаи заболевания у молодых людей и даже детей.

Причины появления болезни Левера

Точные причины на сегодняшний день не установлены, но достоверно известно, что в основе лежат аутоиммунные факторы. В крови пациентов и жидкости в образовавшихся у них пузырей обнаружены специфические антитела к базальной мембране кожи. Титр антител находится в прямой зависимости от активности воспалительного процесса. Существует подозрение, что заболевание может являться маркером развития онкологи, в связи с чем все больные проходят соответствующее обследование.

Симптомы и признаки пемфигоида буллезного

Для буллезного пемфигоида характерна классическая форма. Поражению подвергаются кожные покровы туловища и конечностей, а в 20 % случаев и слизистые оболочки. Голова (включая лицо) и крупные естественные складки крайне редко включаются в зону поражения. Болезнь Левера характеризуется симметричностью проявления симптомов.

Буллезный пемфигоид очень часто путают с обычной пузырчаткой из-за схожей симптоматики (пузыри). Главным отличием этих заболеваний считаются эрозии, которые образуются после вскрытия пузырей. При буллезном пемфигоиде эрозии не склонны к периферическому росту и отличаются выраженной тенденцией к заживлению.

Пузыри и везикулы, сопровождающие буллезный пемфигоид наполнены прозрачным содержимым, редко с геморрагического характера. Чаще всего сопровождаются покраснениями пораженных кожных покровов. Через несколько дней после своего возникновения пузыри вскрываются и образуют эрозийно-язвенные дефекты.

Процесс заболевания делится на 2 стадии:

  • продромальную;
  • буллезную.

Первый период может растянуться от нескольких месяцев до нескольких лет. Клиническая картина характеризуется зудом и высыпаниями. В связи с отсутствием иных проявлений установление точного диагноза становится трудной задачей.

На буллезном этапе болезни Левера появляются характерные пузыри, которые и подтверждают правильный диагноз.

Буллезный пемфигоид левера

Боль и лихорадочные состояния при буллезном пемфигоиде наблюдаются крайне редко. Чаще (особенно в преклонном возрасте) – потеря аппетита, слабость.

Как лечат пемфигоид буллезный

Курс лечения каждому пациенту подбирается индивидуально, но на комплексном подходе. Большое значение играют распространенность заболевания, тяжесть протекания, общее состояние, наличие сопутствующих болезней.

Основное средство лечения буллезного пемфигоида – препараты с глюкокортикостероидами. Кроме того, назначаются цитостатики и иммуносупрессоры. Иногда дополнительно прописывают системные энзимы. Для наружной терапии используют мази с глюкокортикостероидами и анилиновыми красителями.

Длительность лечения зависит от индивидуальных особенностей организма пациента и стадии заболевания. В большинстве случаев прием кортикостероидных препаратов (преднизалон, дексметазон) длится не менее 3-4 недель до полного исчезновения высыпания и заживления эрозий. Даже после исчезновения симптоматики врач может рекомендовать продолжить лечение с последующим уменьшением дозы препаратов.

Во время лечения буллезного пемфигоида рекомендуется ограничить себя от физических нагрузок, избегать нервных напряжений и по возможности соблюдать режим полного покоя. Даже после полного выздоровления больных рекомендуют никуда не ездить хотя бы несколько месяцев, так как смена климатических условий могут привести к осложнениям.

Болезнь Левера (доброкачественный универсальный пемфигоид) – хронический аутоиммунный неакантолитический пузырный дерматоз. Клинически характеризуется высыпанием напряжённых пузырей, как на фоне кожной эритемы, так и на неизменённой слизистой. Внутри булл находится серозное, серозно-геморрагическое содержимое. Пузыри вскрываются практически без образования корок, которые не успевают формироваться из-за быстрой эпителизации эрозивных поверхностей на месте бывших везикул. Субъективно отмечается зуд, лёгкое недомогание. Диагноз ставят на основании клиники, микроскопии, иммунного тестирования. Лечение комплексное, по индивидуальным схемам.

    • Причины болезни Левера
    • Симптомы болезни Левера
    • Диагностика болезни Левера
    • Лечение болезни Левера

Болезнь Левера

Болезнь Левера – наиболее часто встречающийся буллёзный субэпидермальный дерматоз из группы пемфигоидов (пемфигоид слизистых, мономорфный и полиморфный пемфигоид кожи, универсальный пемфигоид с поражением кожи и слизистых). Клинически напоминает истинную пузырчатку, но имеет доброкачественное течение и никогда не образует акантолитических клеток. В дерматологии все пузырные дерматозы вплоть до середины ХХ века обозначали названием «пемфигус». В 1951-1953 гг. В. Левер выделил из этой большой группы кожных недугов заболевания с доброкачественным течением, назвав их «пемфигоидами». Он подтвердил свои клинические наблюдения гистологически, указав на отсутствие в исследуемых участках кожи акантолитических клеток.

Спустя десятилетия Джордан с учениками обнаружил в крови пациентов, страдающих болезнью Левера, антитела, отслаивающие эпителий эпидермиса, ставшие основой аутоиммунной теории развития дерматоза. Болезнь Левера не имеет гендерной составляющей, сезонности, расовых особенностей. Отмечена геометрическая прогрессия в частоте возникновении патологии с возрастом: к 90 годам риск заболеть пемфигоидом Левера в сравнении с 60 годами увеличивается в 300 раз. Буллёзный пемфигоид может сосуществовать с другими аутоиммунными и опухолевыми процессами.

Причины болезни Левера

Точная причина заболевания до сих пор не названа. Считается, что болезнь Левера носит аутоиммунный характер, возникает на фоне наследственной предрасположенности к аутоиммунным сбоям. Однако учёными обозначен ряд причин, провоцирующих начало дерматоза: сильное раздражение кожи (гиперинсоляция, ожог, лучевая терапия), вакцинация, трансплантация тканей, пожизненный приём медикаментов, опухоли. В результате опосредованного действия этих факторов на иммунитет, как местный (кожный), так и общий (естественные защитные силы организма), возникает гуморально-клеточный ответ в виде выработки антител на ставшие спонтанно «чужими» отдельные клетки кожи. Запускается аутоиммунный процесс, происходит разрыв связей между клетками нижнего слоя эпидермиса, в нём возникают везикулы, наполненный жидкостью.

Пузыри сливаются между собой. Чтобы как-то ограничить их рост, часть не вовлечённых в процесс клеток эпидермиса превращается в их плотные покрышки. Со временем клетки стенок образовавшегося пузыря стареют, начинают отмирать. Параллельно по периметру булл запускается физиологический процесс регенерации: дно везикулы выстилается новыми клетками. Таким образом, сам пузырь оказывается между слоями эпидермиса: сверху – старая покрышка, снизу – новый эпителий. Объективным подтверждением аутоиммунной теории служит обнаружение в крови пациентов и в жидкости пузырных элементов антител к базальной мембране эпидермиса.

Симптомы болезни Левера

Образование пузырей происходит с явлениями продромы, на коже появляются достаточно крупные буллы, наполненные прозрачной жидкостью, иногда с примесью крови из-за разрушения капилляров сосочкового слоя эпидермиса. Высыпания не имеют типичной локализации, чаще располагаются на конечностях, в складках кожи. Слизистые поражаются редко. Однако возможность поражения и кожи, и слизистых является отличительной особенностью патологии.

В основании кожных пузырей экзотических очертаний лежит элевированное (чуть выпуклое) эритематозное пятно. Размер пузырей колеблется от 3 мм до 3 см, буллы упругие, склонны сливаться между собой, образуя эрозии, дающие болезненные ощущения при локализации на слизистых. В складках кожи на интертригинозных участках (гиперемированных, потрескавшихся, с отслойкой эпидермиса) ощущения идентичны. Болезнь Левера – рецидивирующий дерматоз, преследует заболевшего до конца его дней, в случае присоединения интеркуррентных заболеваний в силу возраста пациента, несмотря на доброкачественность, может закончиться летальным исходом.

Диагностика болезни Левера

Диагностика болезни Левера осуществляется на основании клиники, подтверждённой гистологически (внутриэпидермальные пузыри), лабораторных данных (ОАК, биохимия). Используют цитологические исследования: мазки из основания пузыря, достоверно подтверждающие отсутствие акантолитических клеток (проба Тцанка отрицательная). Не меньшую значимость имеет микроскопия: световая, электронная (исключают акантолиз), иммунофлуоресцентная (прямая и непрямая – фиксирует место аутоиммунной реакции – свечение в области базальной мембраны эпидермиса), иммуноэлектронная (устанавливает наличие заинтересованных в аутоиммунном процессе иммуноглобулинов).

Проводят иммунохимические методы исследования, направленные на идентификацию аутоантител (иммунопреципитация – реакция связывания антиген-антитело, иммуноблоттинг – использование специфических антисывороток). Дифференцируют болезнь Левера с вульгарной пузырчаткой, дерматитом Дюринга, буллёзным эпидермолизом, многоформной экссудативной эритемой, мультиформной лекарственной экзантемой, другими пемфигоидами, паранеопластическими процессами.

Лечение болезни Левера

Терапия проводится по индивидуальным схемам, разработанным врачом-дерматологом после проведения консультации, обследования (особенно тщательного с целью исключения онкологии). При разработке программы лечения учитывают возраст пациента, сопутствующую патологию, тяжесть течения недуга. Основу терапии составляют системные препараты глюкокортикоидного ряда (преднизолон) в сочетании с антибактериальными средствами (диафенилсульфон), цитостатиками (азатиоприн).

Лёгкие формы заболевания хорошо купируются назначением антибиотиков (эритромицин), сульфоновых препаратов. Симптоматическую терапию проводят с учётом соматических заболеваний (сахарный диабет, остеопороз), возможных инфекций. Для повышения эффективности лечения применяют витаминотерапию (С, Р, РР), энзимы (панкреатин, трипсин, химотрипсин, амилаза, липаза), препараты, укрепляющие сосудистую стенку (никотинамид). Показано проведение плазмафереза с двукратной фильтрацией (удаляет цитокины). Наружно используют анилиновые краски (после вскрытия пузырей), аэрозоли с антибиотиками и гормонами. Хороший эффект отмечен при принятии ванн с чередой, чистотелом. Если площадь эрозивных поверхностей значительная, применяют хирургические перевязки.

Во время курса терапии необходимо соблюдать охранительный режим, избегать физических нагрузок, стрессовых ситуаций. После окончания курса лечения дерматологи советуют не отправляться в путешествия несколько месяцев, так как смена климатического пояса может стать причиной нового обострения. При выявлении паранеопластического синдрома показана консультация онколога с последующей химиотерапией, лучевым, хирургическим вмешательством. Прогноз болезни Левера при условии своевременной диагностики и лечения благоприятен для жизни.

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

  • 3D модель (0)
  • Аудио (0)
  • Боковые панели (0)
  • Видео (0)
  • Изображения (2)
  • Клинический калькулятор (0)
  • Лабораторное исследование (0)
  • Таблица (1)

Буллы – это возвышающиеся над кожей, заполненные жидкостью полостные элементы диаметром ≥ 10 мм.

Буллезный пемфигоид чаще встречается у пациентов старше 60 лет, но может возникнуть и у детей. Аутоантитела класса IgG связываются с гемодисмосомами определенных антигенов (BPAg1 [BP230], BPAg2 [BP180]), приводя к активации комплемента с образованием субэпидермального пузыря.

Этиология

Ни одна из причин булезного пемфигоида не была подтверждена; однако к провоцирующим факторам относят следующее:

Прием лекарственных препаратов (включая фуросемид, спиронолактон, омепразол, PD-1 PD-L1 моноклональные антитела [например, дурвалунаб, ниволунаб, пембролизумаб], сульфасалазин, пенициллин, пеницилламин, этанерцепт, нейролептики и ингибиторы дипептидилпептидазы-4)

Физические инициирующие факторы (в том числе травма, лучевая терапия рака молочной железы, УФ излучение и антралин)

Кожные заболевания (включая псориаз, плоский лишай и некоторые инфекции)

Генетические и экологические факторы могут иметь определенное значение.

Триггерные факторы могут индуцировать аутоимунную реакцию, имитируя молекулярную последовательность в базальной мембране эпидермиса (молекулярная мимикрия как при лекарственных препаратах и, возможно, инфекциях), меняя или влияя на нормальные толерантные аутоантигены (как с физическими провоцирующими факторами, так и заболеваниями), или с помощью других механизмов. Распространение антигенных эпитопов запускает имунную реакцию, при которой аутореактивные лимфоциты атакуют нормальные толерантные аутоантигены, что способствует хроническому течению заболевания.

Буллезный пемфигоид может предшествовать определенным нарушениям центральной нервной системы (ЦНС) и психическим расстройствам, чаще, рассеянному склерозу и шизофрении, но также и деменции, внутричерепным кровотечениям, инсульту, бредовым расстройствам и расстройствам личности и болезни Паркинсона. Буллезный пемфигоид может предшествовать данным заболеваниям в незначительной степени. Предполагаемые общие причины включают перекрёстно-реагирующий иммунный ответ между антигенами нервов и кожи (BPAg1 экспрессируется в ЦНС), а также триггерное действие некоторых лекарственных средств, применяемых для лечения расстройств (например, антипсихотические препараты фенотиазинового ряда, спиронолактон); однако механизм триггерного действия препаратов до конца не ясен.

Клинические проявления

Первым симптомом пузырчатки является зуд. Повреждения кожи могут не развиваться в течение нескольких лет. Буллы могут развиваться на коже обычного вида или их появлению могут предшествовать эритематозные или уртикарноподобные бляшки. Часто характерные напряженные буллы образуются на коже туловища, в областях изгибов и опрелостей. Буллы могут развиваться на коже обычного вида или их появлению могут предшествовать эритематозные или уртикарноподобные бляшки. Заболевание может локализоваться в местах травмы, в ротовой полости, аногенитальной и дистальных зонах тазовых конечностей. Обычно буллы не разрываются, но те, которые разрываются, часто быстро заживают.

Могут возникать полиморфные кольцевые темно-красные отечные поражения с/без периферических пузырьков. Редко развиваются небольшие волдыри на слизистой оболочке. Распространенными являются лейкоцитоз и эозинофилия, но изредка наблюдается повышение температуры. Симптом Никольского, при котором происходит отслоение верхних слоев эпидермиса при небольшом давлении или трении кожи, прилегающей к волдырю, является отрицательным.

Диагностика

Биопсия кожи и титры IgG

При образовании пузырей, буллезный пемфигоид следует дифференцировать от вульгарной пузырчатки, которая также сопровождается образованием пузырей, но имеет более неблагоприятный прогноз; дифференциацию проводят используя клинические критерии ( Дифференциация буллезного пемфигоида и вульгарной пузырчатки).

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector