Деформирующий остеит костей или болезнь педжета

Болезнь Педжета — повышенная резорбция костной ткани, приводящая к ослаблению, деформации и болезненности костей. У лиц моложе 40 лет встречается редко, после 50 — часто. Обычно поражает мужчин. Иногда передается по наследству, редко встречается у представителей монголоидной и негроидной рас. Заболевание широко распространено в Северной Америке, Европе и Австралии, но в Африке и Азии встречается редко. Образ жизни значения не имеет.

У здоровых людей постоянно происходит разрушение (резорбция) старой костной ткани и замещение ее новой. Это нужно для поддержания нормального состояния и прочности костей. Однако при болезни Педжета (деформирующем остеите) в некоторых частях скелета эти естественные процессы нарушаются. Заболевание может поразить любую кость, но чаще страдают кости таза, ключицы, позвонки, кости черепа и голеней. Пораженные кости увеличиваются в размерах, изменяется их строение, они теряют прочность и часто ломаются.

Часто болезнь Педжета протекает бессимптомно, и ее случайно диагностируют по рентгеновским снимкам, сделанным для других целей. Если же симптомы присутствуют, то они таковы:

— боли в костях, которые обостряются ночью;

— боли в суставах, особенно рядом с пораженными костями;

— деформации костей (искривленные ноги и увеличенный череп);

— переломы после небольших травм.

Если болезнь Педжета запущена, может развиться:

— потеря чувствительности, покалывание или слабость в пораженной области, если кость пережимает ближайшие нервы;

— потеря слуха из-за аномального разрастания костей, сдавливающих нервы уха.

В тяжелых случаях сердцу приходится работать больше, так как пораженным костям требуется повышенное кровоснабжение, что неизбежно приводит к хронической сердечной недостаточности.

Если есть подозрение на болезнь Педжета, больному следует сделать рентгенографию, чтобы подтвердить диагноз. Кроме того, необходимо сделать анализы крови и мочи для определения уровня веществ, вовлеченных в процесс резорбции и восстановления костей. При поражении слухового канала целесообразно пройти проверку слуха.

Если затронута малая часть кости, лечение не требуется. Боли снимают нестероидными противовоспалительными препаратами. Возможно назначение парацетамола.

В тяжелых случаях назначают бифосфонаты и гормон кальцитонин, чтобы замедлить прогрессирование болезни. Кальцитонин в виде капель в нос или инъекций эффективно снимает боли и способствует нормальному формированию костей. Однако нужно регулярно сдавать кровь на анализ, чтобы врач мог следить за реакцией больного на лекарства.

Болезнь Педжета неизлечима, но лекарства способны смягчать ее проявления.

Полный медицинский справочник/Пер. с англ. Е. Махияновой и И. Древаль.- М.: АСТ , Астрель, 2006.- 1104 с

Суть заболевания заключается в непрерывной перестройке костной ткани — происходит рассасывание старой и образование новой кости, при этом преобладает костеобразование за счет активного участия надкостницы. Чаще встречается, у лиц зрело­го и пожилого возраста, Этиология неизвестна, вероятен риск саркоматозного перерождения.

Возникает деформация костей, их искривление, утолщение. Поражают­ся длинные трубчатые кости, тазовые, черепные, лицевые кости, челюс­ти.

Патанатомия. Гистологическая картина болезни Педжета показывает нарушение соотношения губчатой и компактной части кости. Отмечается остеокластическое рассасывание кортикального слоя и новообразование кости в виде отложения остеоида на старые структуры, формирова­ние новых костных балок. В результате кость как бы состоит из мел­ких фрагментов, сложенных беспорядочно и спаянных линиями скле­ивания, которые дают характерную мозаичную картину. Перестройка кости сопровождается разрастанием фиброретикулярной ткани в ко­стномозговых пространствах.

Деформирующий остеит костей или болезнь педжета

Клиника. Заболевание начинается внезапно без видимых причин, развивается крайне медленно и дли­тельное время бессимптомно. Впоследствии постепенно об­наруживается неравномерная деформация костей, при большой длительности заболевания возможны патологические переломы. Визуально определяется увеличение объема головы, складывается впечатление нависания мозгового черепа над лицевым, расширение скуловых областей, утолщение носовых костей. Постепенно развивается и прогрессирует глухота. Нарушение в зубочелюстной системе проявляется в виде дефор­мации, зубных рядов вместе с альвеолярными отростками. Слизистая оболочка истончена, растянута, бледная или бледно-синюшной окраски. Пальпаторно: деформированные участки костной плотности, безболезненны.

Деформирующий остеит костей или болезнь педжетаДеформирующий остеит костей или болезнь педжета

R— картина. В трубчатых кос­тях отмечается разволокнение кортикальных пластинок, склероз губчатого вещества, образуя пятнисто-очаговый «ватный» рисунок. В черепных костях швы почти не определяются. В челюстных костях, кроме типичного «ватного» рисунка определяется преобладание явлений гиперплазии костной ткани, определяется прерывание нижнечелюстного канала в начальном отделе. Отмечается множественная ретенция зубов, сужение периодонтальной щели прорезавшихся зубов.

Деформирующий остеит костей или болезнь педжета

Дифференциальную диагностику осуществляют с «коричневой опу­холью» гиперпаратиреоидизма, фиброзной дисплазией, периапикальной цементной дисплазией.

Лечение паллиативное: динамическое наблюде­ние, при резком прогрессировании заболевания иссекают выступающие участки кости.

«Коричневая опухоль» гиперпаратиреоидизма.

Системное заболевание, развивается в результате опухоли паращитовидной железы, выделяющей избыточное количество гормона. Заболе­вают обычно лица среднего возраста, чаще женщины. Костные изменения при­водят к деформации, искривлению, патологическому перелому вслед­ствие усиленного выделения солей кальция возникают изменения во внутренних органах.

Патанатомия. Процесс характеризуется резкой перестройкой кости в виде значительного рассасывания ее и образования примитивных ко­стных балочек. Разрастается фиброретикулярная ткань, которая заме­щает жировой и кроветворный костный мозг. Рассасывание кости пре­обладает над образованием плотных структур, пролиферация остеогенной ткани ведет к возникновению гигантоклеточных разрастаний, в ко­торых образуются серозные и кровяные кисты.

Микроскопической картине может напоминать гигантоклеточ­ную опухоль. Отличием является отсутствие типичных веретенообразных клеток, более выраженное фиброзное строение опухоли. Окружающая кость с признака­ми повышенной остеокластической резорбции и остеобластического костеобразования.

Клиника. Заболевание протекает первично хронически, отмечается постепенное развитие общих симптомов: мышечная слабость, утомляемость, тахикардия, полиурия, явления почечно-каменной болезни, боль в костях, обнаруживают искривление трубчатых костей. Поражение челюстей напоминает гигантоклеточную опухоль. Важным в диагностике является динамическое исследование содержания Са, Р в крови и моче, выявление дисбаланса.

Деформирующий остеит костей или болезнь педжета

R-картина. Рентгенологиче­ская картина проявляется в виде истончения кортикального слоя и выбуха­ния его кнаружи, определяется множество кистовидных просветлений.

Лечение заключается в оперативном удалении аденомы паращитовидных желез, после чего постепенно происходит обратное развитие процесса.

Что такое болезнь Педжета и почему она развивается

  • Чаще встречается в Западной Европе, Северной Америке и Австралии.
  • Синонимы: остеит деформирующий, деформирующая остеодистрофия, деформирующий остоз
  • Болезнь Педжета (деформирующий остеит) – хроническое заболевание, характеризующееся повышенной резорбцией костной ткани (разрушением), приводящей к ослаблению, деформации и болезненности костей.
  • Частота: 3% людей в возрасте после 40 лет
  • 90% пациентов с диагнозом деформирующий деформирующий остоз имеют возраст старше 40 лет Мужчины поражаются в 1,5-2,1 раза чаще, чем женщины
  • Точная этиология болезни Педжета не установлена;
  • обсуждается связь с инфицированием остеокластов парамиксовирусами и вследствие этого ускорение разрушения костной ткани и ремоделирования.

Какой метод диагностики болезни Педжета выбрать: МРТ, КТ, рентген, УЗИ

Методы выбора

  • рентгенологическое исследование.

Патогномоничные признаки

  • Зависят от стадии заболевания
  • Часто увеличение объема кости
  • Склеротические изменения и грубая трабекуляция.

Что покажут рентгеновские снимки костей конечностей при болезни Педжета

  • Наблюдается преимущественно: кости таза, бедренная кость, большеберцовая кость, череп, тела позвонков, грудина.
  • Формы болезни Педжета с поражением одной или нескольких костей.

Стадии:

I стадия (литическая): острая стадия

  • Увеличение кровотока
  • Остеолизис
  • Поражение длинных трубчатых костей определяется как деструкция кортикального слоя кости в виде очагов пламени или в форме клина.
  • смешанное остеолитическое и склеротическое поражение
  • Утолщение кортикального слоя
  • Грубая трабекулярность
  • Увеличение пораженной кости.

III стадия (стадия стихания процесса/склеротическая):

  • преобладание склероза кости с возможным деформированием кости (например, саблевидная большеберцовая кость или деформация бедренной кости в форме посоха)
  • Переломы вследствие недостаточности костной ткани, особенно на выпуклой части кривизны.
  • расширение свода черепа с нечеткими границами
  • Облаковидный склероз (на рентгенограмме черепа изображение виде «комьев ваты»).
  • грубый склероз отдельных позвонков
  • типичные признаки включают увеличение переднезаднего диаметра и полосовидное затемнение вдоль верхней и нижней замыкательной пластинки позвонка.

Деформирующий остеит костей или болезнь педжетаЖенщина 67 лет с болезнью Педжета , поражающей правую половину таза. Рентгенологическое изображение таза. Склеротическая стадия заболевания с преобладанием склероза в правой половине таза. Поражение обычно не пересекает крестцово-подвздошного соединения. Артропатия Педжета правого тазобедренного сустава.

Деформирующий остеит костей или болезнь педжета а, b Мужчина 72 лет с болезнью Педжета большеберцовой кости. На рентгенограмме большеберцовой кости в проекциях а) прямой, b) боковой определяется расширение кости, склероз, грубая трабекулярность.

В каких случаях проводят КТ конечностей при деформирующем остеите

  • Сходны с рентгенологическими признаками
  • Показана для профилактики возможных осложнений (сдавление нервов, злокачественная трансформация)
  • Подозрение на злокачественный процесс возникает при обнаружении нового литического очага в склерозированной кости с мягкотканным компонентом либо формировании новой кости в области, прилегающей к пораженной (остеосаркома) Дифференциальная диагностика.

В каких случаях проводят МРТ конечностей при деформирующем остеите

  • МРТ особенно показана при наличии подозрения на саркоматозную трансформацию: возникновение нового гипоинтенсивного участка на Т1-взвешенном изображении, соответствующего гиперинтенсивному участку, определявшемуся в стадии стихания заболевания.
  • гипоинтенсивное на Т1-взвешенном изображении
  • Гиперинтенсивное на изображении с подавлением МР-сигнала от жировой ткани, накопление контрастного вещества (в сравнении с фиброзно-сосудистой соединительной тканью)
  • Неотличима от опухоли!
  • сигнал вновь становится изоинтенсивным по отношению к жировой ткани
  • Гиперинтенсивное на Т1-взвешенном изображении
  • Гипоинтенсивное на изображении с подавлением МР-сигнала от жировой ткани.

Что дает сцинтиграфия при болезни Педжета

  • Участки повышенного метаболизма кости (очаги высокой интенсивности) в стадии I и II
  • Четкая корреляция с активностью заболевания
  • Подтверждение или исключение формы с поражением нескольких костей.

Клинические проявления

Типичные проявления или основные симптомы оссеита :

  • Бессимптомное течение в 90% случаев
  • Болевой синдром встречается редко; увеличение локальной температуры и покраснение
  • Типично увеличение уровня щелочной фосфатазы, в то время как уровень кальция и фосфатов в пределах нормы
  • Новое возникновение болевого синдрома в области поражения подозрительно в отношении злокачественной трансформации.

Методы лечения

  • Кальцитонин (ингибирует активность остеокластов) и бисфосфонаты уменьшают активность болезни Педжета.

Течение и прогноз

  • Повторное рентгенологическое исследование и уровень щелочной фосфатазы в сыворотке крови для мониторинга течения и активности заболевания
  • Злокачественная трансформация возникает в 1% случаев: остеосаркома, фибросаркома, гигантоклеточная опухоль
  • Иногда развивается артропатия Педжета (дегенерация и деформация суставов)
  • При вовлечении в процесс основания черепа может возникать клиника сдавления черепно-мозговых нервов.

Что хотел бы знать лечащий врач

  • Одно- или многокамерное поражение
  • Патологические переломы
  • Размеры и распространенность очага ремоделирования кости при болезни Педжета
  • Деформации кости
  • Признаки злокачественной трансформации.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с болезнью Педжета

Метастазы

— Более агрессивная структура роста П-Ш (по Lodwick)

Фиброзная дисплазия

— Изображение остеолитического очага в виде «битого стекла»

Гемангиома позвонка

— Отсутствие усиления МР-сигнала от позвонка

— Увеличение трабекуляции позвонка

Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Суть заболевания заключается в непрерывной перестройке костной ткани — происходит рассасывание старой и образование новой кости, при этом преобладает костеобразование за счет активного участия надкостницы. Чаще встречается, у лиц зрело­го и пожилого возраста, Этиология неизвестна, вероятен риск саркоматозного перерождения.

Возникает деформация костей, их искривление, утолщение. Поражают­ся длинные трубчатые кости, тазовые, черепные, лицевые кости, челюс­ти.

Патанатомия. Гистологическая картина болезни Педжета показывает нарушение соотношения губчатой и компактной части кости. Отмечается остеокластическое рассасывание кортикального слоя и новообразование кости в виде отложения остеоида на старые структуры, формирова­ние новых костных балок. В результате кость как бы состоит из мел­ких фрагментов, сложенных беспорядочно и спаянных линиями скле­ивания, которые дают характерную мозаичную картину. Перестройка кости сопровождается разрастанием фиброретикулярной ткани в ко­стномозговых пространствах.

Деформирующий остеит костей или болезнь педжета

Клиника. Заболевание начинается внезапно без видимых причин, развивается крайне медленно и дли­тельное время бессимптомно. Впоследствии постепенно об­наруживается неравномерная деформация костей, при большой длительности заболевания возможны патологические переломы. Визуально определяется увеличение объема головы, складывается впечатление нависания мозгового черепа над лицевым, расширение скуловых областей, утолщение носовых костей. Постепенно развивается и прогрессирует глухота. Нарушение в зубочелюстной системе проявляется в виде дефор­мации, зубных рядов вместе с альвеолярными отростками. Слизистая оболочка истончена, растянута, бледная или бледно-синюшной окраски. Пальпаторно: деформированные участки костной плотности, безболезненны.

Деформирующий остеит костей или болезнь педжетаДеформирующий остеит костей или болезнь педжета

R— картина. В трубчатых кос­тях отмечается разволокнение кортикальных пластинок, склероз губчатого вещества, образуя пятнисто-очаговый «ватный» рисунок. В черепных костях швы почти не определяются. В челюстных костях, кроме типичного «ватного» рисунка определяется преобладание явлений гиперплазии костной ткани, определяется прерывание нижнечелюстного канала в начальном отделе. Отмечается множественная ретенция зубов, сужение периодонтальной щели прорезавшихся зубов.

Деформирующий остеит костей или болезнь педжета

Дифференциальную диагностику осуществляют с «коричневой опу­холью» гиперпаратиреоидизма, фиброзной дисплазией, периапикальной цементной дисплазией.

Лечение паллиативное: динамическое наблюде­ние, при резком прогрессировании заболевания иссекают выступающие участки кости.

«Коричневая опухоль» гиперпаратиреоидизма.

Системное заболевание, развивается в результате опухоли паращитовидной железы, выделяющей избыточное количество гормона. Заболе­вают обычно лица среднего возраста, чаще женщины. Костные изменения при­водят к деформации, искривлению, патологическому перелому вслед­ствие усиленного выделения солей кальция возникают изменения во внутренних органах.

Патанатомия. Процесс характеризуется резкой перестройкой кости в виде значительного рассасывания ее и образования примитивных ко­стных балочек. Разрастается фиброретикулярная ткань, которая заме­щает жировой и кроветворный костный мозг. Рассасывание кости пре­обладает над образованием плотных структур, пролиферация остеогенной ткани ведет к возникновению гигантоклеточных разрастаний, в ко­торых образуются серозные и кровяные кисты.

Микроскопической картине может напоминать гигантоклеточ­ную опухоль. Отличием является отсутствие типичных веретенообразных клеток, более выраженное фиброзное строение опухоли. Окружающая кость с признака­ми повышенной остеокластической резорбции и остеобластического костеобразования.

Клиника. Заболевание протекает первично хронически, отмечается постепенное развитие общих симптомов: мышечная слабость, утомляемость, тахикардия, полиурия, явления почечно-каменной болезни, боль в костях, обнаруживают искривление трубчатых костей. Поражение челюстей напоминает гигантоклеточную опухоль. Важным в диагностике является динамическое исследование содержания Са, Р в крови и моче, выявление дисбаланса.

Деформирующий остеит костей или болезнь педжета

R-картина. Рентгенологиче­ская картина проявляется в виде истончения кортикального слоя и выбуха­ния его кнаружи, определяется множество кистовидных просветлений.

Лечение заключается в оперативном удалении аденомы паращитовидных желез, после чего постепенно происходит обратное развитие процесса.

Болезнь получила свое название благодаря английскому подданому Педжету, который впервые ее описал в 1876 г, сам автор ее назвал osteitis deformans, так как изменения во время болезни он связывал с неким процессом воспалительного характера. Но в процессе дальнейшего изучения данной патологии был выявлен характер поражения по дистрофическому типу и это заболевание причислили к фиброзной остеодистрофии Реклингаузена. Но в 1932 г некий Шморль теоретически и практически довел, что деформирующий остеит отдельное, самостоятельное заболевание.

Болезнь Педжета состоит в постоянной и непрерывной перестройке костной ткани – старые костные клетки рассасываются и образуются новые, при этом процессы костеобразования преобладают благодаря участию надкостницы. Развиваются различные деформации костей – они искривляются и утолщаются. Поражаются самые разнообразные кости в организме человека – черепные, челюстные, тазовые и т.д.

Деформирующий остеит костей или болезнь педжета

Точная причина заболевания неизвестна. Например со стороны щитовидной железы изменений нет, как правило нет нарушений обмена фосфора и кальция в организме. В подавляющем большинстве случаев болеют люди в зрелом и пожилом возрасте. Хотя могут заболеть молодые, а в некоторых случаях даже дети. Это заболевание довольно редкое.

Заболевание начинается без видимых причин, течение очень медленное, а длительно может вообще не давать знать о себе. Как правило, случайно, при рентгенологическом исследовании находят деформацию самых разнообразных костей в организме, в том числе черепных и челюстных, могут возникать патологические переломы. Если происходит поражение костей черепа и лица, то увеличивается обьем головы, характерно нависание мозгового отдела черепа над лицевым, возможно расширение областей в скуловом участке и утолщения костей носа. Постепенно прогрессирует глухота.

Деформирующий остеит костей или болезнь педжета

Если процесс поражает сразу много костей в организме, то изменения в челюстных костях проявляются раньше всего – они деформируются, бугристы, зубы как бы выдвигаются вперед. Слизистая – бледная. При пальпации участки деформации плотны и безболезненны. Для заболевания также возможно перерождение в саркому кости.

Для болезни Педжета рентгенологическая картина довольно типична. Корковый слой в трубчатых костях подвергается разволокнению, развивается склероз губчатого вещества кости. Кости приобретают характерный ватный рисунок. В черепных костях практически не определяются швы. Для челюстных костей кроме типичного ватного рисунка характерно преобладание процессов костеобразования над резорбцией. В этих костях отмечается деструкция костной ткани в виде мелких очагов разрежения.

Деформирующий остеит костей или болезнь педжета

Диффдиагностику болезни Педжета проводят с фиброзной дисплазией, цементной дисплазией, фактически решающим значением в диагностике этого заболевания является ренгенологическое исследование всего скелета. Изменения на рентгене со стороны костей и характерная клиническая картина позволят поставить правильный диагноз.

Каких нибудь достаточно эффективных методов лечения пока нет. Если из-за разрастания кости лицо обезображено, то производят иссечение выступающих участков лицевого черепа. Также за больными нужно постоянное наблюдение ввиду возможности перерождения процесса в злокачественное новообразование.

Болезнь Педжета характеризуется повышенной резорбцией (процесс разрушения) костных тканей, что приводит к хрупкости, пористости, деформации, болезненности и ломкости костей. Чаще всего поражает людей зрелого возраста (55 лет и старше), у людей младше 40 лет встречается реже. Чем моложе больной, тем стремительнее развивается заболевание, и повышается риск злокачественного перерождения. Болеют чаще мужчины, чем женщины.
Костная болезнь Педжета распространена в Европе, Северной Америке и Австралии. В Азии и Африке наблюдается очень редко. В современной медицине имеет синонимы: остоз деформирующий, деформирующий остеит, остеодистрофия деформирующая. Код по МКБ 10 костной болезни Педжета или деформирующего остеита – M88.

Помимо этого, имеются коды этого заболевания по локализации:

  • поражение черепа — M88,0;
  • поражение других костей — M88,8;
  • неуточнённая — M88,9.

Костная болезнь Педжета – что это такое?

Это — хроническое заболевание, возникающее вследствие повреждения механизма восстановления костных тканей. Кость – это живая ткань, в которой постоянно идут процессы разрушения (резорбции) и восстановления (ремоделирования). В норме в костях постоянно разрушаются старые ткани и замещаются новыми. Это происходит для того, чтобы поддерживалось здоровое состояние и прочность костных тканей.

При болезни Педжета этот процесс в костных структурах нарушается, и кости перестают восстанавливаться. Образуются ослабленные участки, склонные к деформации, перерастягиванию, искривлению и патологическим переломам.

Примерно у трети всех пациентов с болезнью Педжета бывает поражена единичная кость, но во многих случаях в процесс вовлекается до трёх костей. Заболевание может появиться на любой части скелета, но чаще возникает в черепе, ключице, плече, ребре, позвонке, голени.

При деформирующем остеите кости начинают изгибаться и закручиваться спиралью. У поражённых костей шероховатая поверхность, они утолщаются и становятся пористыми и лёгкими. При поражении костей черепа искажается форма головы и черты лица, могут возникнуть нарушения слуха. При поражении позвонков происходит искривление позвоночника.

Деформирующий остеит костей или болезнь педжета Деформирующий остеит костей или болезнь педжета Деформирующий остеит костей или болезнь педжета

Патогенез

Характерная черта болезни Педжета — это сочетание ускорения резорбции костной ткани и усиления остеогенеза, как правило, компенсирующего резорбцию. На первой стадии преобладает резорбция (то есть развивается ограниченный остеопороз), костная ткань при этом обильно васкуляризована. На этой стадии, называемой остеолитической, или стадией разрушения, нередко наблюдается отрицательный кальциевый баланс.

Как правило, вслед за избыточной резорбцией тут же образуется новая костная ткань. На этой так называемой смешанной стадии скорость остеогенеза соответствует скорости резорбции, так что усиление обмена веществ в костной ткани не отражается на кальциевом балансе.

По мере замедления резорбции начинает преобладать остеогенез; со временем образуется твердая, плотная костная ткань с меньшим количеством сосудов и устанавливается положительный кальциевый баланс (так называемая остеопластическая, или остеосклеротическая, стадия). На ранних этапах болезни перестройка костной ткани резко ускоряется; иногда она происходит в 20 раз быстрее, чем в норме.

Ускорение перестройки костной ткани можно подтвердить с помощью гистоморфометрии, при которой обнаруживают множественные очаги резорбции, выстланные остеокластами, и увеличение количества гаушиповых лакун. Основное значение придается увеличению количества остеокластов и повышению их активности. Кроме того, отмечаются увеличение размеров остеокластов и полиморфизм их ядер. В культуре стволовых кроветворных клеток больных образуется больше остеокластоподобных клеток, чем в такой же культуре клеток здоровых.

Повышается выработка ИЛ-6 клетками костной ткани и костного мозга; одновременно с этим увеличивается количество рецепторов ИЛ-6. Таким образом, избыточное образование остеокластов может быть связано с местным действием ИЛ-6. Скорость обызвествления органического матрикса кости тоже увеличивается.

Степень ускорения метаболизма костной ткани зависит от распространенности и активности процесса. Усиление резорбции сопровождается повышением активности костного изофермента ЩФ в плазме; активность ЩФ в сыворотке повышается гораздо сильнее, чем при других метаболических заболеваниях костей (за исключением наследственной гиперфосфатазии).

При резорбции костной ткани высвобождаются кальций и фосфаты, которые тут же используются для остеогенеза; кроме того, ионы кальция угнетают секрецию ПТГ, так что уровень кальция в плазме обычно не повышается. Уровень фосфата в плазме нормальный или слегка повышен. Преобладание резорбции над остеогенезом, как при длительной обездвиженности или после переломов, может приводить к повышению экскреции кальция с мочой и иногда к гиперкальциемии.

Если же, напротив, остеогенез преобладает над резорбцией (что бывает не так часто), может повыситься уровень ПТГ в крови. Возможно, что значительное усиление резорбции губчатого вещества и накопление органического матрикса в нормальных костях связаны именно с вторичным гиперпаратиреозом. Резорбция сопровождается рассасыванием органического матрикса и растворением минеральных веществ кости. В отличие от ионов кальция и фосфата аминокислоты, образующиеся при резорбции органического матрикса, в частности гидроксипролин, гидроксилизин, пиридинолин и дезоксипиридинолин, не усваиваются при образовании новой костной ткани.

Повышенная экскреция с мочой небольших пептидов, содержащих гидроксипролин, отражает усиление резорбции костной ткани. Кроме того, с помощью высокоэффективной жидкостной хроматографии и ИФА в моче можно определить и другие маркеры костной резорбции — пиридинолин и дезоксипиридинолин. Разработаны диагностические наборы для определения свободного пиридинолина и дезоксипиридинолина и содержащих их пептидов. Для оценки распространенности и активности болезни Педжета, а также эффективности лечения лучше определять экскрецию не свободных, а связанных пиридинолина и дезоксипиридинолина.

Деформирующий остеит костей или болезнь педжетаКостная болезнь Педжета (или же: деформирующий остеит, деформирующий остоз, деформирующая остеодистрофия) развивается при нарушении работы механизма восстановления костей.

Кость формируется из живой ткани. Она подвержена постоянному разрушению и восстановлению, этот процесс называют «ремоделирование кости». В костях, пораженных болезнью Педжета происходит нарушение этого процесса. Это сопровождается изменением костной структуры, кость полностью не восстанавливается и становится “слабой”, она растягивается, деформируется и подвержена к постоянным переломам.

Деформирующий остеит может поражать любую кость в теле. У одной трети всех пациентов заболеванию подвержена только одна кость, но в среднем болезнь поражает три кости. Большему риску развитию недуга подвержены: таз, позвоночник, череп и трубчатые кости рук и ног.

Около 3% людей европейского происхождения после 40 лет страдают от деформирующего остоза и с возрастом тенденция заболевания возрастает. Мужчины имеют большую предрасположенность к остозу, чем женщины.

  • 1. Причины возникновения
  • 2. Классификация
  • 3. Симптомы
  • 4. Чем опасна болезнь Педжета?
  • 5. Диагностика

Болезнь Педжета способна развиться в любой кости человеческого скелета. Она формируется после 40 лет у людей с европейскими корнями. Мужчины в 2 раза чаще подвергаются данной патологии.

Определить точную причину развития заболевания пока не удалось. Есть предположение, что патологию запускает медленно развивающаяся вирусная инфекция.

В течение нескольких лет человек может быть бессимптомным носителем патогенного вируса. Под воздействие провоцирующих факторов вирус включается и возникают признаки болезни Педжета. Вирус кори считается наиболее вероятной причиной развития остеодистрофии.

Не исключается и генетическая предрасположенность к развитию болезни Педжета. Остеодистрофия может передаться ближайшим родственникам больного. Поэтому родня пациента с этим недугом должна регулярно сдавать кровь на биохимический анализ. Иногда врач может отправить родственников больного на рентгенологическое обследование костей таза, череп, верхних и нижних конечностей.

Деформирующий остеит костей или болезнь педжетаДеформирующий остеит имеет четкую классификацию, разработанную С. Т. Зацепиным. Она делит болезнь на подвиды, которые разнятся своими проявлениями и вероятными осложнениями.

  • Детская форма заболевания.
  • Активная форма у молодых людей (обычно поражает трубчатые кости и характеризуется симметричным течением).
  • Типичная форма, которая разделяется на подвиды: А – моноссальный (вялотекущая), Б – полиоссальный (быстро прогрессирующий).
  • Злокачественная форма (фибросаркома, остеогенная саркома, гигантоклеточная опухоль) – имеет низкий шанс на излечение.

Последняя форма представляет особую угрозу еще и тем, что она молниеносно развивается и быстро поражает другие кости метастазами. При остеосаркоме часто требуется удаление пораженной кости (как правило, ампутация конечности).

Деформирующий остоз может возникнуть в любой кости. Но обычно поражаются большеберцовые кости, кости черепа, позвонки, ключицы и кости таза. Развитие болезни, может, себя никак не проявлять. Выраженность болезни, зависит от ее тяжести и области поражения. Боли в районе кости имеют непрерывный характер, ноющие, тупые усиливаются в состоянии покоя. Если болезнь расположилась ближе к суставу, то развивается остеоартрит. Скованность и снижения объема движения в суставе появляются после отдыха.

Пораженные кости утолщаются и становятся хрупкими. Даже незначительная травма может привести к перелому. Если поражаются кости нижних конечностей, наблюдается искривление ног (обычно страдают голени). Когда болезнь локализуется в позвоночнике, происходит его деформация, заметна сутулость больного.

Деформирующий остеит костей или болезнь педжета

Развитие недуга в костях черепа, сопровождается увеличением головы и изменением ее формы. Деформированные кости черепа и позвоночника могут пережимать нервные корешки или сам спинной мозг, чему сопутствуют неврологические симптомы. Нейросенсорная тугоухость может говорить о зажатии седьмой пары черепных нервов. А сдавливание спинномозговых нервов сопровождается, покалыванием и онемением в туловище, нарушениями чувствительности кожи, «мурашками». Деформирующий остеит лучевой кости может сопровождаться синдромом запястного канала.

Недугу сопутствуют и определенные нарушения обмена веществ. В крови повышается концентрация сывороточной щелочной фосфатазы. Пораженные кости требуют больше кислорода и питательных веществ, что увеличивает нагрузку на сердце.

Тяжелые формы заболевания могут сопровождаться проблемами с сердечно-сосудистой системой, обызвествлением сердечных клапанов, атеросклерозом, мочекислым диатезом и мочекаменной болезни. У некоторых больных наблюдались сердечная недостаточность и внезапная остановка сердца. Бывают редкие случаи пятнистой дегенерации сетчатки. У примерно 1 % всех больных происходит перерождение кости в остеосаркому.

Болезнь Педжета костей в медицинской среде известна также под названием деформирующий остеит и остеодистрофия. Хроническая патология характеризуется резорбцией костной ткани и нарушением процессов ее ремоделирования. Что это такое? Под воздействием негативных факторов костные клетки распадаются, а вместо них беспорядочно формируется неполноценная ткань. В конечном итоге образовывается укрупненная дефективная кость, отличающаяся повышенной пористостью, подверженная деформациям и переломам.

Причины

Деформирующий остеит костей или болезнь педжета
Заболевание названо в честь британского хирурга и патологоанатома Джеймса Педжета, впервые подробно описавшего характерные изменения костей. Основываясь на своих наблюдениях, медик предполагал, что толчком к возникновению патологии служит воспалительная реакция, спровоцированная заселением вирусов. Полностью доказать, либо опровергнуть теорию Педжета не удалось до сих пор, хотя медицинское сообщество предпринимало неоднократные попытки установить точные причины развития патологического процесса.

По статистическим данным, удалось подтвердить:

    наследственную предрасположенность к заболеванию; редкость случаев в юношеском возрасте; распространенность среди европейцев мужского пола; доминирующий возраст – 50-летний рубеж и старше; наименьшую подверженность женщин в отличие от мужчин; минимальные риски для лиц азиатского или африканского происхождения.

Симптомы

В патологический процесс вовлекаются любые части скелета. При этом деформирующий остеит распространяется на один, либо сразу несколько органов опорно-двигательного аппарата. Зачастую под удар попадают большеберцовая кость, кости плечевого пояса и черепа, позвонки, ребра, таз.

Интенсивность симптоматических проявлений обуславливается степенью тяжести и местоположением патологических изменений. В ряде случаев заболевание характеризовалось бессимптомным течением. Иногда пациентами отмечались тупые, тянущие боли (выраженность которых усиливалась после нахождения в покое), ограничение подвижности и скованность в суставах.

Кости, подверженные поражению, деформируются, теряют прочность, существенно увеличивается риск переломов. Локализуясь в нижних конечностях остеит приводит к их искривлению. При развитии специфических отклонений в позвоночном столбе явственно обозначается сутулость.

Деформирующий остеит костей или болезнь педжета

Затрагивая кости черепа, заболевание провоцирует изменение форм и размеров верхней части тела. Под влиянием деформации, кости сдавливают нервные стволы и окончания, что способствует возникновению нейросенсорной тугоухости, как следствие – снижение слуха, шум в ушах, головные боли. Зажатие спинномозговых нервных корешков сопровождается потерей чувствительности в конечностях и теле, парестезиями, иногда параличами. Компрессия нервных волокон в лучезапястном суставе провоцирует развитие синдрома запястного канала.

Осложнения

Изменения, происходящие в организме при болезни Педжета негативно сказываются на многих органах и биологических системах. Наблюдаются отклонения в химических реакциях, связанные с эндокринными нарушениями. В кровяной сыворотке повышается активность щелочной фосфатазы. Недостаточное поступление кислорода и необходимых питательных веществ усиливают нагрузки на центральный орган кровообращения – сердце.

На фоне отклонений от нормативных показателей возможно развитие:

    атеросклероза – системное поражение крупных и средних артерий; мочекаменной болезни – формирование отложений в мочевыделительной системе; остеоартрита – хроническое заболевание суставов; стеноза позвоночного канала ; сердечно-сосудистой недостаточности (вплоть до полного прекращения деятельности сердца).

Отмечены случаи злокачественного перерождения структурно измененных костных тканей с развитием фибросаркомы, остеогенной саркомы и гигантоклеточной опухоли.

Диагностирование

Для определения полной клинической картины фиксируются жалобы пациента, проводятся лабораторные и инструментальные исследования. Тяжелые поражения позвоночного столба выявляются даже при пальпации.

Визуализировать слабо выраженные бессимптомные изменения позволяет стандартное рентгенографическое обследование. Снимки дают возможность оценить степень поражений, объем и плотность неправильно сформированной костной ткани. К компьютерной томографии прибегают для уточнения пространственного положения патологических очагов.

Деформирующий остеит костей или болезнь педжета

Все большей популярностью пользуется метод инфракрасного тепловидения. Патологические процессы, происходящие внутри организма, меняют температуру поверхности тела. Учитывая, что температурные показатели опережают другие симптоматические проявления, процедура имеет большое значение при диагностике на ранней стадии заболевания.

Лабораторная диагностика включает:

    анализ крови – наличие заболевания подтверждает повышенная активность щелочной фосфотазы; анализ мочи – фиксирует содержание гидроксипролина.

Дифференциальная диагностика помогает разграничить болезнь Педжета от злокачественных новообразований кости, опухолевых метастаз, гиперпаратиреоза.

По показаниям дополнительно назначается неврологическое обследование, определение полей зрения, аудиометрия.

Лечебные мероприятия

Если заболевание носит бессимптомный характер, а дефективные отклонения не препятствуют привычному образу жизни пациента, лечебные мероприятия исключаются.

Лечение болезни Педжета осуществляется сразу в нескольких направлениях. Цель медицинских мероприятий:

    притормозить прогрессирующее развитие изменений за счет угнетения активности патологических клеток, воздействующих на костную ткань; минимизировать симптоматические проявления; предупредить возникновение осложнений.

При тяжелых поражениях костной ткани используют ортопедические приспособления, способствующие устранению нагрузки с пораженных областей.

Приостановить разложение костных структур помогают бисфософонаты – препараты золендроновой, алендроновой, ризендроновой, памидроновой кислоты. Активные средства принимают перорально и в виде внутривенных инфузий.

Процесс ремоделирования костей регулируют с помощью пептидного гормона – кальцитонина. Препараты способствуют регрессии болезни (постепенному исчезновению симптомов), удлиняют период ремиссии. Терапевтический курс длится порой от 1 до 6 месяцев. Поддерживающую терапию проводят интраназальным введением кальцитонина с 4-разовым употреблением в сутки на протяжении от 1,5 до 3 лет.

Деформирующий остеит костей или болезнь педжета

Для купирования болевого синдрома используют средства, наделенные противовоспалительным нестероидным и обезболивающим потенциалом (см. например, Нимесил, Найз ). Полную либо частичную потерю слуха компенсируют подбором индивидуального слухового аппарата.

При существенных рисках возникновения переломов, поражении суставных элементов показано оперативное вмешательство.

Хирургические манипуляции подразумевают:

Специальное диетическое питание и первичные профилактические меры не выработаны. Ведущиеся до сих пор научные исследования дают надежду на изменение ситуации с излечением болезни Педжета в лучшую сторону.

Деформирующий остеит костей или болезнь педжетаКостная болезнь Педжета (или же: деформирующий остеит, деформирующий остоз, деформирующая остеодистрофия) развивается при нарушении работы механизма восстановления костей.

Кость формируется из живой ткани. Она подвержена постоянному разрушению и восстановлению, этот процесс называют «ремоделирование кости». В костях, пораженных болезнью Педжета происходит нарушение этого процесса. Это сопровождается изменением костной структуры, кость полностью не восстанавливается и становится “слабой”, она растягивается, деформируется и подвержена к постоянным переломам.

Деформирующий остеит может поражать любую кость в теле. У одной трети всех пациентов заболеванию подвержена только одна кость, но в среднем болезнь поражает три кости. Большему риску развитию недуга подвержены: таз, позвоночник, череп и трубчатые кости рук и ног.

Около 3% людей европейского происхождения после 40 лет страдают от деформирующего остоза и с возрастом тенденция заболевания возрастает. Мужчины имеют большую предрасположенность к остозу, чем женщины.

  • 1. Причины возникновения
  • 2. Классификация
  • 3. Симптомы
  • 4. Чем опасна болезнь Педжета?
  • 5. Диагностика

Болезнь Педжета способна развиться в любой кости человеческого скелета. Она формируется после 40 лет у людей с европейскими корнями. Мужчины в 2 раза чаще подвергаются данной патологии.

Определить точную причину развития заболевания пока не удалось. Есть предположение, что патологию запускает медленно развивающаяся вирусная инфекция.

В течение нескольких лет человек может быть бессимптомным носителем патогенного вируса. Под воздействие провоцирующих факторов вирус включается и возникают признаки болезни Педжета. Вирус кори считается наиболее вероятной причиной развития остеодистрофии.

Не исключается и генетическая предрасположенность к развитию болезни Педжета. Остеодистрофия может передаться ближайшим родственникам больного. Поэтому родня пациента с этим недугом должна регулярно сдавать кровь на биохимический анализ. Иногда врач может отправить родственников больного на рентгенологическое обследование костей таза, череп, верхних и нижних конечностей.

Деформирующий остеит костей или болезнь педжетаДеформирующий остеит имеет четкую классификацию, разработанную С. Т. Зацепиным. Она делит болезнь на подвиды, которые разнятся своими проявлениями и вероятными осложнениями.

  • Детская форма заболевания.
  • Активная форма у молодых людей (обычно поражает трубчатые кости и характеризуется симметричным течением).
  • Типичная форма, которая разделяется на подвиды: А – моноссальный (вялотекущая), Б – полиоссальный (быстро прогрессирующий).
  • Злокачественная форма (фибросаркома, остеогенная саркома, гигантоклеточная опухоль) – имеет низкий шанс на излечение.

Последняя форма представляет особую угрозу еще и тем, что она молниеносно развивается и быстро поражает другие кости метастазами. При остеосаркоме часто требуется удаление пораженной кости (как правило, ампутация конечности).

Деформирующий остоз может возникнуть в любой кости. Но обычно поражаются большеберцовые кости, кости черепа, позвонки, ключицы и кости таза. Развитие болезни, может, себя никак не проявлять. Выраженность болезни, зависит от ее тяжести и области поражения. Боли в районе кости имеют непрерывный характер, ноющие, тупые усиливаются в состоянии покоя. Если болезнь расположилась ближе к суставу, то развивается остеоартрит. Скованность и снижения объема движения в суставе появляются после отдыха.

Пораженные кости утолщаются и становятся хрупкими. Даже незначительная травма может привести к перелому. Если поражаются кости нижних конечностей, наблюдается искривление ног (обычно страдают голени). Когда болезнь локализуется в позвоночнике, происходит его деформация, заметна сутулость больного.

Деформирующий остеит костей или болезнь педжета

Развитие недуга в костях черепа, сопровождается увеличением головы и изменением ее формы. Деформированные кости черепа и позвоночника могут пережимать нервные корешки или сам спинной мозг, чему сопутствуют неврологические симптомы. Нейросенсорная тугоухость может говорить о зажатии седьмой пары черепных нервов. А сдавливание спинномозговых нервов сопровождается, покалыванием и онемением в туловище, нарушениями чувствительности кожи, «мурашками». Деформирующий остеит лучевой кости может сопровождаться синдромом запястного канала.

Недугу сопутствуют и определенные нарушения обмена веществ. В крови повышается концентрация сывороточной щелочной фосфатазы. Пораженные кости требуют больше кислорода и питательных веществ, что увеличивает нагрузку на сердце.

Тяжелые формы заболевания могут сопровождаться проблемами с сердечно-сосудистой системой, обызвествлением сердечных клапанов, атеросклерозом, мочекислым диатезом и мочекаменной болезни. У некоторых больных наблюдались сердечная недостаточность и внезапная остановка сердца. Бывают редкие случаи пятнистой дегенерации сетчатки. У примерно 1 % всех больных происходит перерождение кости в остеосаркому.

Деформирующий остеит костей или болезнь педжетаКостная болезнь Педжета (или же: деформирующий остеит, деформирующий остоз, деформирующая остеодистрофия) развивается при нарушении работы механизма восстановления костей.

Кость формируется из живой ткани. Она подвержена постоянному разрушению и восстановлению, этот процесс называют «ремоделирование кости». В костях, пораженных болезнью Педжета происходит нарушение этого процесса. Это сопровождается изменением костной структуры, кость полностью не восстанавливается и становится “слабой”, она растягивается, деформируется и подвержена к постоянным переломам.

Деформирующий остеит может поражать любую кость в теле. У одной трети всех пациентов заболеванию подвержена только одна кость, но в среднем болезнь поражает три кости. Большему риску развитию недуга подвержены: таз, позвоночник, череп и трубчатые кости рук и ног.

Около 3% людей европейского происхождения после 40 лет страдают от деформирующего остоза и с возрастом тенденция заболевания возрастает. Мужчины имеют большую предрасположенность к остозу, чем женщины.

  • 1. Причины возникновения
  • 2. Классификация
  • 3. Симптомы
  • 4. Чем опасна болезнь Педжета?
  • 5. Диагностика

Болезнь Педжета способна развиться в любой кости человеческого скелета. Она формируется после 40 лет у людей с европейскими корнями. Мужчины в 2 раза чаще подвергаются данной патологии.

Определить точную причину развития заболевания пока не удалось. Есть предположение, что патологию запускает медленно развивающаяся вирусная инфекция.

В течение нескольких лет человек может быть бессимптомным носителем патогенного вируса. Под воздействие провоцирующих факторов вирус включается и возникают признаки болезни Педжета. Вирус кори считается наиболее вероятной причиной развития остеодистрофии.

Не исключается и генетическая предрасположенность к развитию болезни Педжета. Остеодистрофия может передаться ближайшим родственникам больного. Поэтому родня пациента с этим недугом должна регулярно сдавать кровь на биохимический анализ. Иногда врач может отправить родственников больного на рентгенологическое обследование костей таза, череп, верхних и нижних конечностей.

Деформирующий остеит костей или болезнь педжетаДеформирующий остеит имеет четкую классификацию, разработанную С. Т. Зацепиным. Она делит болезнь на подвиды, которые разнятся своими проявлениями и вероятными осложнениями.

  • Детская форма заболевания.
  • Активная форма у молодых людей (обычно поражает трубчатые кости и характеризуется симметричным течением).
  • Типичная форма, которая разделяется на подвиды: А – моноссальный (вялотекущая), Б – полиоссальный (быстро прогрессирующий).
  • Злокачественная форма (фибросаркома, остеогенная саркома, гигантоклеточная опухоль) – имеет низкий шанс на излечение.

Последняя форма представляет особую угрозу еще и тем, что она молниеносно развивается и быстро поражает другие кости метастазами. При остеосаркоме часто требуется удаление пораженной кости (как правило, ампутация конечности).

Деформирующий остоз может возникнуть в любой кости. Но обычно поражаются большеберцовые кости, кости черепа, позвонки, ключицы и кости таза. Развитие болезни, может, себя никак не проявлять. Выраженность болезни, зависит от ее тяжести и области поражения. Боли в районе кости имеют непрерывный характер, ноющие, тупые усиливаются в состоянии покоя. Если болезнь расположилась ближе к суставу, то развивается остеоартрит. Скованность и снижения объема движения в суставе появляются после отдыха.

Пораженные кости утолщаются и становятся хрупкими. Даже незначительная травма может привести к перелому. Если поражаются кости нижних конечностей, наблюдается искривление ног (обычно страдают голени). Когда болезнь локализуется в позвоночнике, происходит его деформация, заметна сутулость больного.

Деформирующий остеит костей или болезнь педжета

Развитие недуга в костях черепа, сопровождается увеличением головы и изменением ее формы. Деформированные кости черепа и позвоночника могут пережимать нервные корешки или сам спинной мозг, чему сопутствуют неврологические симптомы. Нейросенсорная тугоухость может говорить о зажатии седьмой пары черепных нервов. А сдавливание спинномозговых нервов сопровождается, покалыванием и онемением в туловище, нарушениями чувствительности кожи, «мурашками». Деформирующий остеит лучевой кости может сопровождаться синдромом запястного канала.

Недугу сопутствуют и определенные нарушения обмена веществ. В крови повышается концентрация сывороточной щелочной фосфатазы. Пораженные кости требуют больше кислорода и питательных веществ, что увеличивает нагрузку на сердце.

Тяжелые формы заболевания могут сопровождаться проблемами с сердечно-сосудистой системой, обызвествлением сердечных клапанов, атеросклерозом, мочекислым диатезом и мочекаменной болезни. У некоторых больных наблюдались сердечная недостаточность и внезапная остановка сердца. Бывают редкие случаи пятнистой дегенерации сетчатки. У примерно 1 % всех больных происходит перерождение кости в остеосаркому.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector