Гемолитическая анемия по анализу крови

Гемолитическая анемия
(гемолитическая желтуха, ахолурическая желтуха)

Заболевания крови

Общее описание

Гемолитическая анемия — это группа заболеваний, характеризующаяся повышенным распадом эритроцитов и укорочением продолжительности их жизни.

  • наследственные гемолитические анемии — микросфероцитоз, талассемия;
  • приобретенные гемолитические анемии — аутоиммунные анемии (хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз), пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Клиническая картина

  • Гемолитическая анемия по анализу кровиобщая слабость, утомляемость;
  • головокружение;
  • сердцебиение, одышка;
  • снижение аппетита;
  • повышение температуры тела, озноб;
  • боль в спине;
  • изменение цвета мочи;
  • желтушность склер, кожи;
  • тяжесть, боль в правом подреберье;
  • тяжесть в левом подреберье.

Диагностика

  • Общий анализ крови: снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитоз до 20%, нормальный цветовой показатель.
  • Биохимический анализ крови: увеличение содержания непрямого билирубина, увеличение уровня сывороточного железа.
  • Общий анализ мочи: появление гемосидерина.
  • УЗИ органов брюшной полости: увеличение селезенки, нормальные размеры печени, возможно камни в желчном пузыре.
  • Проба Кумбса (положительная прямая).

Продолжающийся ретикулоцитоз в сочетании с той или иной степенью анемии или даже стабильным уровнем гемоглобина может свидетельствовать о наличии гемолиза.

Лечение гемолитической анемии

Лечение зависит от причины возникновения гемолитической анемии. При лечении наследственных гемолитический анемий эффективной является спленэктомия (удаление селезенки), при аутоиммунных анемиях — глюкокортикостероидные гормоны, цитостатики.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Гемолитическая анемия по анализу крови

  • Преднизолон (системный ГКС). Режим дозирования: внутрь, в суточной дозе 1–2 мг/кг. Суточная доза препарата делится на 3 части в соотношении 3:2:1. При наличии ответа прием преднизолона в первоначальной дозе продолжают до уровня гемоглобина >100 г/л. Затем дозу снижают по 5-10 мг в неделю до 10 мг, далее в течение 3-4 месяцев воз-можно снизить дозу до полной отмены.
  • Циклофосфамид (цитостатическое, иммунодепрессивное средство). Режим дозирования: внутрь, за 30 мин. до приема пищи или через 2 ч после еды по 50-200 мг ежедневно в течение 2-3 недель. Внутримышечно или внутривенно 200-400 мг 2-3 раза в неделю в течение 3-4 недель.
  • Даназол (антигонадотропное средство). Режим дозирования: внутрь, 2-4 раза в суточной дозе 100-150 мг/м 2 .

Рекомендации

  • Консультация гематолога.
  • Общий анализ крови.
  • УЗИ органов брюшной полости.
  • Проба Кумбса.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Мужчины Женщины
Возраст,
лет
0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 + 0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 +
Кол-во
заболевших
0.1 0.1 10 10 10 10 10 0.1 0.1 10 10 10 10 10

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

  • 1. Анализ мочи общий
  • 2. Биохимический анализ крови
  • 3. Анализ на гемоглобин
  • 4. Общий анализ крови
  • 5. Анализ кала общий (копрограмма)
  • Анализ мочи общий

    При гемолитической желтухе из-за усиленного распада гемоглобина в организме уробилин повышается в крови и появляется в моче.

    Биохимический анализ крови

    При гемолитической анемии может наблюдаться повышение уровня железа (гиперферремия).

    Анализ на гемоглобин

    Анемии могут быть причиной снижения уровня гемоглобина.

    Общий анализ крови

    При гемолитической анемии, сопровождающейся микроцитозом, средний объем эритроцитов (MCV) 80 фл и 100 фл.

    Анализ кала общий (копрограмма)

    При гемолитической желтухе (анемии) из-за массивного гемолиза эритроцитов количество стеркобилина в кале увеличивается.

    Гемолитические анемии

    Гемолитическая анемия по анализу крови

    Гемолитические анемии – группа редких патологических состояний, которая характеризуется нарушением жизненного цикла эритроцитов, а точнее – преобладанием процессов их распада над формированием и развитием. В результате наблюдается большое количество продуктов их распада на фоне ускоренного эритропоэза – образования. В норме продолжительность жизни эритроцитов составляет от ста до ста двадцати суток, при анемии он сокращается до пятнадцати-двадцати дней. Деструктивные процессы происходят не только в сосудах, но и селезёнке, костном мозге и печени.

    Пройти диагностику и лечение гемолитической анемии в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. Наша клиника – один из пионеров на рынке профессиональных платных медицинских услуг Российской Федерации. Уже третье десятилетие мы избавляем наших пациентов от серьёзных заболеваний, повышая качество их жизни. Наши гематологи располагают мощной лечебно-диагностической базой, которая позволяет им точно и быстро стравить диагноз и проводить лечение по международным стандартам. Узнать цену приёма и процедур можно в разделе «Услуги и цены». Во избежание недоразумений просим Вас уточнять цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788 33 88.

    Гемолитическая анемия: причины

    Согласно этиологическим факторам, выделяют две подгруппы гемолитической анемии.

    Гемолитическая анемия: классификация

    Группа гемолитических синдромов достаточно обширна и включает в себя разные формы, ознакомиться с которыми можно в нашей таблице:

    Гемолитическая анемия: симптомы

    Клинические проявления гемолитической анемии зависят от того, к какой группе и форме она относится.

    Гемолитическая анемия: диагностика

    Перед тем, как назначать лечение, гематологи ЦЭЛТ проводят всестороннее обследование для того, чтобы определить форму анемии и установить причины её развития. Для этого пациенту назначают:

    • Лабораторные анализы крови, урины и кала;
    • Цитологическое исследование пунктата костного мозга;
    • УЗ-сканирование селезёнки и печени.

    Гемолитическая анемия: лечение

    Гемолитический синдром – проявление того или иного заболевания, поэтому в первую очередь, усилия нужно направить на его устранение. Гематологи ЦЭЛТ разрабатывают тактику лечения согласно результатам диагностики и индивидуальным показателям пациента. При иммуногемолитической форме ему назначают приём глюкокортикоидов или иммунодепрессантов. Если диагностированы формы, которые не поддаются лечению фармакологическими препаратами, проводят хирургическое удаление селезёнки. Лечение гемоглобинопатий требует трансфузий эритроцитов и заменителей плазмы, наряду с приёмом антикоагулянтов. При токсической форме нужна интенсивная терапия:

    • Комплекс мер, направленных на снижение активности и концентрации токсинов в организме;
    • Форсированный диурез для естественной детоксикации;
    • Инъекции антидотов;
    • Очищение крови аппаратом «искусственная почка».

    В периоды гемолитических кризов пациентам вводят в кровоток индивидуально подобранные лекарственные растворы и плазму крови, назначают приём витаминных комплексов, а также гормонов и антибиотиков (при необходимости).

    В отличие от врождённых, многие из приобретённых форм полностью излечиваются. В случае с первыми, при правильном подходе, можно добиться продолжительной ремиссии. Если у пациента развились серьёзные осложнения – прогноз неблагоприятный. В отделении гематологии ЦЭЛТ ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук с опытом практической и научной работы от двадцати пяти лет. Вы можете записаться к ним на приём онлайн, через наш сайт или обратившись к нашим операторам. Больные, страдающие от камней в почках, могут пройти в нашей клинике процедуру лазерной литотрипсии.

    • Первичная консультация — 3 200
    • Повторная консультация — 2 000

    Записаться на прием

    Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.

    Гемолитическая анемия у взрослых

    Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

    У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

    Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

    В конце срока своей нормальной жизни (-120 дней) эритроциты удаляются из кровотока. Гемолиз преждевременно разрушает и вследствие этого укорачивает продолжительность жизни эритроцитов ( 51 Сr. Определение срока жизни меченых эритроцитов может выявить наличие гемолиза и место их разрушения. Однако это исследование применяется редко.

    При выявлении гемолиза необходимо установить спровоцировавшее его заболевание. Одним из путей ограничения дифференциального поиска при гемолитической анемии является анализ имеющихся у больного факторов риска (например, географическое положение страны, наследственность, имеющиеся заболевания), выявление спленомегалии, определение прямого антиглобулинового теста (Кумбса) и изучение мазка крови. Большинство гемолитических анемий имеют отклонения в одном из этих вариантов, что может направить дальнейший поиск. Другими лабораторными тестами, которые могут помочь в определении причины гемолиза, являются количественный электрофорез гемоглобина, исследование ферментов эритроцитов, флоуцитометрия, определение Холодовых агглютининов, осмотической резистентности эритроцитов, кислотный гемолиз, тест на глюкозу.

    Хотя определенные тесты могут помочь в дифференциальной диагностике интра-васкулярного от экстраваскулярного гемолиза, установить эти различия бывает затруднительно. Во время интенсивного разрушения эритроцитов оба данных механизма имеют место, хотя в разной степени.

    [18], [19], [20], [21]

    Аутоиммунная гемолитическая анемия

    • Описание
    • Цены
    • Врачи
    • Отзывы

    Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) — группа редких приобретенных гематологических болезней и синдромов, характеризующихся гемолизом (разрушением) эритроцитов, вследствие образования аутоантител к антигенам этих компонентов крови.

    АИГА может возникнуть в любом возрасте, чаще ей подвержены женщины (60%). Патология развивается постепенно или внезапно.

    Выделяют два основных типа АИГА: тепловую (аутоантитела наиболее активны/атакуют эритроциты при температуре 37-40 °C) и холодовую — с холодовыми гемолизинами (аутоантитела наиболее активны при температуре менее 30 °C, эритроциты разрушаются даже при локальном воздействии холода, например, когда человек пьет холодную воду или моет руки в холодной воде).

    Распространенность АИГА составляет 1 случай на 70-80 тысяч человек в год.

    Причины

    Причины возникновения заболевания изучены недостаточно. На сегодняшний день известно, что примерно 50% случаев т-АИГА являются идиопатическими (развиваются спонтанно). Тогда как х-АИГА ассоциированы с другими заболеваниями или возникают с ними одновременно: аутоиммунными, онкологическими, инфекционными (системная красная волчанка, лимфолейкоз, неходжкинская лимфома, вирус Эпштейна — Барр, цитомегаловирус, микоплазменная пневмония, гепатит, ВИЧ). Играть роль в развитии АИГА может и прием определенных лекарств, например, препаратов пенициллинового ряда (лекарственно индуцированная АИГА).

    Симптомы

    У некоторых людей заболевание может протекать бессимптомно, особенно если АИГА развивается постепенно (разрушение эритроцитов не настолько масштабно). В основном же симптомы АИГА схожи с клиническими проявлениями других типов анемии (слабость, повышенная утомляемость, бледность кожных покровов).

    Симптомы при более тяжелом течении заболевания (быстром разрушении эритроцитов) включают желтушность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, слабость, повышенную утомляемость с тахикардией и одышкой при физической нагрузке, ощущение дискомфорта в животе, чувство переполнения, холодные конечности и периферический цианоз (при холодовой АИГА). При физикальном осмотре выявляется спленомегалия (патологическое увеличение размеров селезенки) различной степени.

    Если АИГА развивается на фоне другой патологии, преобладать могут симптомы основного заболевания, например: увеличение и болезненность лимфатических узлов, лихорадка, сильные боли в спине и ногах, головные боли, рвота, диарея, изменение цвета мочи на темно-коричневый.

    Диагностика

    Диагностика АИГА включает физикальный осмотр, общий и биохимический анализы крови, морфологическое исследование эритроцитов. Основным критерием диагностического поиска является определение аутоантител с помощью прямого антиглобулинового теста (прямой пробы Кумбса).

    Лечение аутоиммунной гемолитической анемии

    Первой линией терапии тепловой аутоиммунной гемолитической анемии являются глюкокортикостероиды. Высокодозная монотерапия преднизолоном может назначаться в течение 3-6 недель с постепенным снижением дозы или отменой в дальнейшем. Однако из-за сильно выраженных побочных эффектов такого лечения все чаще используют краткосрочную пульс-терапию метилпреднизолоном или дексаметазоном. Примерно треть пациентов достигают ремиссии, остальным же необходима поддерживающая терапия ГКС.

    При неэффективности стероидной терапии рассматривается возможность проведения спленэктомии (хирургическое удаление селезенки), биологической терапии (ритуксимаб) или иммуносупрессивной терапии (циклоспорин, азатиоприн и др.).

    Прогноз зависит от первопричины заболевания, своевременно начатого и правильно подобранного лечения. Благоприятный прогноз (достижение ремиссии, длительная ремиссия) полностью связан с положительным терапевтическим ответом у пациента и отсутствием осложнений.

    Пациентам с холодовой аутоиммунной гемолитической анемией рекомендуется избегать триггеров (холода, в том числе инфузий холодных растворов), а также пройти лечение основного заболевания (например, лимфомы), если с ним связано развитие х-АИГА. Терапия первой линии при х-АИГА — ритуксимаб. ГКС не является терапией выбора из-за низкого терапевтического ответа у пациентов. Также неэффективна и спленэктомия. В тяжелых случаях рекомендован плазмоферез.

    Особенности и преимущества лечения аутоиммунной гемолитической анемии в клинике Рассвет

    Аутоиммунная гемолитическая анемия достаточно редкое заболевание крови, по мере его изучения критерии диагностики и лечения дорабатываются и обновляются.

    Гематологи клиники Рассвет придерживаются стандартизированных диагностических критериев и терапевтических подходов, разработанных Международной консенсусной группой по АИГА. Мы осознаем важность точного диагностического поиска у таких пациентов, поскольку течение заболевания и эффективное лечение зависят от типа задействованных антител. Для диагностики первичной АИГА мы используем моноспецифический прямой антиглобулиновый тест, обязательно выясняем причины манифестации вторичной АИГА, т. е. выявляем основное заболевание, с которым связано развитие гемолитической анемии.

    При лечении т-АИГА мы используем глюкокортикостероиды. Ритуксимаб назначаем только на раннем этапе тяжелого течения заболевания, а также при отсутствии быстрого терапевтического ответа на стероиды. Ритуксимаб в сочетании с антинеопластическим препаратом назначаем пациентам с х-АИГА в случаях, если их состояние требует лечения по клиническим признакам.

    Гематология Рассвета представлена врачами высокой квалификации, имеющими большой опыт в выявлении и лечении сложнодиагностируемых и редких болезней. В своей работе наши специалисты используют международные протоколы лечения, применяют только безопасные, доказанные и эффективные методы.

    Анемия

    Гемолитическая анемия по анализу крови

    Любое состояние, при котором в крови снижается количество эритроцитов или гемоглобина, называется анемией, или другими словами – малокровием.

    Кровь человека состоит из жидкой части (плазма крови) и твердых клеточных элементов, к которым относятся эритроциты (красные кровяные тельца), лейкоциты (белые кровяные тельца) и тромбоциты. Эритроциты отвечают за перенос кислорода, лейкоциты несут функцию иммунной защиты, а тромбоциты обеспечивают свертываемость крови. В состав эритроцитов входит гемоглобин, именно он придает крови красный цвет и является непосредственным переносчиком кислорода.

    Что такое анемия?

    Любое состояние, при котором в крови снижается количество эритроцитов или гемоглобина, называется анемией, или другими словами – малокровием. Прямым следствием анемии является уменьшение количества кислорода, переносимого кровью и нехватка кислорода в тканях организма. В результате у человека бледнеет кожа, учащается пульс, появляется слабость, головокружение, появляются другие неприятные симптомы. В норме содержание гемоглобина в крови не должно быть меньше 130 г/л у мужчин и 120 г/л у женщин (для беременных 110 г/л).

    Причины анемии

    Причины анемии очень разнообразны, в соответствии с этим существует и много ее видов. К анемии может привести недостаток веществ, необходимых для выработки гемоглобина, нарушение созревания эритроцитов в костном мозге, острая массивная или длительная потеря крови, разрушение эритроцитов под действием ядов или иных неблагоприятных факторов, наследственные болезни и другие, более редкие, причины.

    Виды анемии

    Железодефицитная анемия – ее причиной является недостаток поступления в организм железа, либо его потеря в результате длительных кровотечений (обильные месячные, язва желудка и т.п.). Нередко она развивается у беременных, из-за увеличенной потребности в железе в этот период жизни. Лабораторным признаком железодефицитной анемии является низкий гемоглобин, уменьшение количества эритроцитов и сывороточного железа. Лечение – длительный прием препаратов железа в виде таблеток или уколов.

    Гемолитическая анемия – является результатом разрушения эритроцитов (гемолиз) прямо в кровяном русле по разным причинам. Гемолиз может происходить при отравлении ядами (свинец, змеиный яд и др.), воздействии холода и стрессовых нагрузок, при некоторых наследственных болезнях. Лабораторным признаком является обнаружение гемоглобина в моче, повышение билирубина крови, в некоторых случаях – изменение формы эритроцитов и другие. Лечение гемолитической анемии полностью зависит от причины, которая ее вызвала.

    В12-дефицитная анемия (пернициозная) возникает при недостатке в организме витамина В12, который необходим для роста и созревания эритроцитов в костном мозге, а также для правильной работы нервной системы. По этой причине одними из отличительных симптомов В12-дефицитной анемии являются покалывание и онемение в пальцах, шаткая походка. В крови обнаруживаются эритроциты особой увеличенной формы. Недостаток витамина В12 может наблюдаться у пожилых людей, при болезнях пищеварительного тракта, при наличии паразитов – ленточных червей.

    Анемия беременных – в большинстве случаев это железодефицитная анемия. Уже с первых недель беременности эмбриону необходимо получать железо для образования кровяных клеток. Если будущая мама при этом продолжает питаться так же, как и до беременности, не принимает витамины, то запасы железа в ее организме быстро истощаются, что приводит к анемии. В норме гемоглобин у беременных женщин не должен быть ниже 110 г/л, при более низких значениях ухудшается усвоение кислорода кровью, от чего страдает не только организм мамы, но и малыша. Для предотвращения анемии беременных достаточно принимать 30 мг железа в день.

    Симптомы анемии

    Основными признаками любой анемии являются бледность кожи и губ, слабость, утомляемость. Из-за плохого усвоения кислорода кровью учащается пульс, он становится выше 90 ударов в минуту. Кроме того, могут быть дополнительные симптомы в зависимости от причины, вызвавшей анемию.

    При железодефицитной анемии часто отмечается ломкость ногтей и волос. При В12-дефицитной анемии – гладкий язык малинового цвета, покалывание и онемение в пальцах, шаткость при ходьбе. При гемолитической анемии нередко бывает желтуха. При любых подозрениях на анемию необходимо обязательно обратиться к врачу и сдать анализы крови.

    Диагностика анемии

    Диагностика анемии проводится врачом на основании общего анализа крови, а также дополнительных анализов в зависимости от причины. Кроме низкого гемоглобина важное значение имеют количество эритроцитов, их размер и форма, наличие недозрелых клеток крови.

    При железодефицитной анемии необходимо сдать анализы крови на железо. К ним относятся: сывороточное железо, ферритин, общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС) и трансферрин. По всем этим показателям врач может установить не только вид анемии, но и ее скрытую форму еще до появления симптомов.

    Если анемия вызвана наследственными заболеваниями или отравлением ядами, могут потребоваться дополнительные анализы.

    Лечение анемии

    Железо необходимо не при всех видах анемии, поэтому перед приемом каких-либо препаратов нужно установить ее точную причину и вид. Легкие формы малокровия лечатся дома по назначению врача, при тяжелом состоянии пациента может потребоваться госпитализация.

    Если анемия возникла из-за недостатка железа в пище, требуется его прием в виде таблеток или уколов (в далеко зашедших случаях). При длительной кровопотере также требуется прием железа, но одновременно должно проводиться лечение причины – устранение источника кровотечения.

    При недостатке витамина В12 требуется восстановить его количество в организме. Поскольку очень часто у людей с анемией усвоение витамина В12 в кишечнике нарушено, он назначается в виде уколов. Параллельно с витамином В12 может потребоваться прием фолиевой кислоты по назначению врача.

    Остальные виды анемии лечатся в строгом соответствии с причиной. Для некоторых наследственных болезней специфическое лечение еще не изобретено, таким больным, а также всем пациентам с тяжелой степенью малокровия может потребоваться переливание крови.

    Переливание крови при анемии

    Переливание крови – наиболее радикальный метод лечения анемии и применяется только в самых тяжелых случаях: при массивной кровопотере, онкологических и тяжелых наследственных болезнях. Для переливания используется кровь только одинаковой группы и резус-фактора.

    Гемолитическая анемия по анализу крови

    Острые формы: диагностика острых постгеморрагических анемий клинически вряд ли представляет какие-либо трудности, так как самый факт кровотечения, за исключением внутрибрюшного, очевиден. Число эритроцитов и содержание гемоглобина вначале падают параллельно, поэтому цветной показатель приблизительно равен единице, морфологическая же картина крови при острых кровотечениях существенно не изменяется даже у очень анемизированных больных. Спустя несколько дней наблюдается макроцитарный сдвиг за счет юных эритроцитов, которые имеют больший размер.

    Только позднее, как и при хронической постгеморрагической анемии, выступают симптомы так называемой вторичной анемии. Они объясняются тем, что построение гемоглобина не поспевает за выпуском в кровь эритроцитов: эритроциты бедны гемоглобином (плохо окрашены), цветной показатель падает ниже единицы. Морфологически типичны анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия и в тяжелых случаях базофильная пунктация. Число ретикулоцитов умеренно повышено (редко выше 50°/00). Уровень железа в сыворотке вследствие значительной потери железа снижен.

    При наличии такой картины крови надо искать скрытые источники кровотечений, особенно в области желудочно-кишечного тракта. В порядке частоты здесь может стоять вопрос прежде всего о язвах желудка и двенадцатиперстной кишки, варикозных расширениях вен пищевода, раке, грыже пищеводного отверстия диафрагмы.

    Гемолитические анемии.

    Общие критерии. При всех гемолитических анемиях длительность жизни эритроцитов, составляющая в норме около 120 дней, уменьшается. Причины могут заключаться: а) в ненормальной форме эритроцитов (так называемые эндогенные гемолитические анемии) или б) в воздействии различных внешних факторов на нормально образованные эритроциты (так называемые экзогенные гемолитические анемии). Поврежденные эритроциты могут быть разрушены преждевременно или, как нормально, в ретикуло-эндотелиальной системе, или непосредственно внутри сосудов. Не каждое ускоренное разрушение эритроцитов ведет к явной анемии. До настоящей анемии дело доходит трлько в том случае, если замещение разрушенных эритроцитов оказывается недостаточным. Поэтому можно говорить о гемолитических анемиях компенсированных и некомпенсированных.

    Гемолитическая анемия по анализу крови

    Единственно верный критерий прижизненного гемолиза — это повышенное выделение уробилина с калом (в норме 50—200 мг в сутки) и с мочой (в норме 1—2 мг в сутки). Но определение выделения уробилина связано с клиническим наблюдением и наличием соответствующей лаборатории.

    Другие, легче выявляемые критерии, но не столь точные, следующие.
    а) Легкая билирубинемия. При гемолитических анемиях билирубин дает только непрямую реакцию ван ден Берга. Он не проходит через почечный фильтр и поэтому никогда не появляется в моче.
    б) Повышенное количество ретикулоцитов, т. е. свыше 5—8 промилли. При хронических гемолитических анемиях оно наблюдается всегда, при других формах (например, при врожденных шаровидноклеточных анемиях) в промежутках между кризами часто отсутствует. Практически важнейшей находкой является ретикулоцитоз, который позволяет предполагать гемолитическую анемию.
    в) Гемоглобинемия. В норме в сыворотке имеется свободного гемоглобина не более 5 мг%. Особенно значительно он повышен при внутрисосудистых формах гемолиза, при анемиях же с разрушением эритроцитов преимущественно в ретикуло-эндотелиальной системе менее повышен или совсем не повышается. При гемоглобинемии выше 100 мг% гемоглобин появляется в моче — гемоглобинурия. Гемосидеринурия наблюдается при хронической гемоглобинемии.

    г) Повышение уровня сывороточного железа.
    д) Повышенный эритропоэз в костном мозгу с числом эритробластов до 270% нормы (Rohr). Количество митозов может повышаться втрое; в норме 20—40 промилли.
    е) Нет картины красной крови, которая являлась бы типичной для всех гемолитических анемий, поэтому картина крови будет рассматриваться при отдельных формах анемий.
    ж) За исключением повышенного выделения уробилина, нет таких лабораторных методов, которые .доказывали бы наличие гемолитической анемии. Применяемое всеми определение осмотической резистентности эритроцитов в высшей степени ценно при многих формах и особенно при конституциональной сфероцитарной (шаровидноклеточной) анемии. Но осмотическая резистентность может быть также и нормальной (например, при гемолитических приобретенных анемиях) или повышенной [например, при анемии Кули (Cooley)]. Шаровидные клетки мало резистентны в гипотоническом растворе, а «мишеневид-ные клетки» тонки и резистентны.

    Менее часто применяемое определение механической резистентности нередко позволяет установить ранимость эритроцитов, особенно если перед исследованием эритроциты предварительно сохранять в течение 24 часов при 37° (устойчивость к инкубации по Maier). Она идет в общем параллельно осмотической резистентности.

    В дифференциально-диагностическом отношении далее ценны: проба с устойчивостью к нагреванию (очень подозрительна на анемию Маркиафава), проба Донат — Ландштейнера (Donath — Landsteiner, см. стр. 80), которая доказывает наличие холодовой гемоглобинурии, тест К у м б с a (Coombs) (характерен для приобретенных гемолитических анемий) и нахождение агглютининов, которые ответственны за всю группу гемолитических анемий. Выявление агглютининов доступно только специальным лабораториям.

    Гемолитические анемии можно классифицировать с различных точек зрения, например: конституциональные и приобретенные (обычное подразделение) или острые и хронические. Конституциональные гемолитические анемии в общем соответствуют эндогенным формам, при которых, следовательно, основное нарушение лежит в эритроцитах. Имеются также формы, при которых гемолиз происходит преимущественно в ретикуло-эндотелиальной системе.

    Важным исключением из этого правила является приобретенная анемия Маркиафава, при которой основное нарушение лежит в эритроцитах, а гемолиз происходит преимущественно внутри сосудов.

    В последние годы начинают лучше понимать механизм ненормального образования эритроцитов. Мы знаем теперь, что некоторые морфологические изменения эритроцитов являются результатом наличия в них патологических типов гемоглобина, чем обусловливается меньшая длительность их жизни (гемоглобинопатии). В норме образование у плода гемоглобина F постепенно сменяется в первые месяцы жизни образованием гемоглобина А взрослых. Этот нормальный процесс, регулируемый генами, нарушается при средиземноморской анемии (Кули). При других болезнях патологические типы гемоглобина образуются вследствие мутаций генов (серповидноклеточная анемия, С-гемоглобиновая болезнь). В отдельных случаях (почти исключительно у негров) описаны еще другие ненормальные типы гемоглобина, которые обозначаются как D, E, F, S, H, J, К, М типы гемоглобина (Allison).

    10.5. Гемолитическая анемия

    10.5. Гемолитическая анемия

    Гемолитическая анемия развивается в тех случаях, когда процесс разрушения красных кровяных телец преобладает над их образованием, и она может быть как врожденной, так и приобретенной.

    Среди причин, способных вызвать развитие гемолитической анемии, выделяют следующие:

    • изменения мембран эритроцитов, когда под влиянием определенных факторов образуются эритроциты с дефектом структуры мембраны;

    • дефект ферментативных систем, например фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, при которой гемолиз развивается после приема лекарственных препаратов с высокой окислительной способностью (противомалярийные препараты);

    • повышение чувствительности эритроцитов к некоторым факторам крови (комплементу).

    Различают также два вида гемолиза:

    1) Гемолиз внутрисосудистый, для которого характерна лихорадка, гемоглобинемия, или повышение содержания свободного гемоглобина в плазме крови, а также гемоглобинурия – повышение выделения гемоглобина с мочой.

    2) Гемолиз внесосудистый, которому уже свойственно увеличение количества непрямого билирубина и увеличение продукции желчных пигментов, а также увеличение размеров селезенки, или спленомегалия.

    Гемолитическая анемия по анализу крови

    Рис. 28. Так выглядит селезенка

    Для этих двух видов гемолиза характерны общие черты.

    Во-первых, повышается активность костного мозга; во-вторых, снижается уровень особого белка, выполняющего функцию связывания в крови свободного гемоглобина – гаптоглобина.

    Ну а что касается картины крови при приобретенной гемолитической анемии, то обычно там можно увидеть пойкилоцитоз, анизоцитоз, разорванные, а также фрагментированные эритроциты. Кроме того, анемия может быть нормо– или гипохромной, а степень снижения количества красных кровяных телец и гемоглобина напрямую зависит от скорости и характера развития гемолиза.

    При врожденной гемолитической анемии можно наблюдать очень высокий показатель количества ретикулоцитов, единичные ядерные формы эритроцитов, а также эритроциты с нарушенными размерами и формой (мишеневидные, серповидные, микросфероциты).

    Данный текст является ознакомительным фрагментом.

    Продолжение на ЛитРес

    Читайте также

    54. Гемолитическая, печеночная и обтурационная желтухи

    54. Гемолитическая, печеночная и обтурационная желтухи Желтуха представляет собой клинико-биохимический синдром, возникающий при наличии в крови билирубина. Являясь желчным пигментом, он придает желтушное окрашивание коже и иктеричность слизистым оболочкам, склерам.

    1. Гемолитическая, печеночная и обтурационная желтухи. Сущность, субъективные, объективные симптомы

    1. Гемолитическая, печеночная и обтурационная желтухи. Сущность, субъективные, объективные симптомы Желтуха представляет собой клинико-биохимический синдром, возникающий при наличии в крови билирубина. Являясь желчным пигментом, он придает желтушное окрашивание коже и

    ЛЕКЦИЯ № 16. Патология периода новорожденности. Перинатальная патология ЦНС. Гемолитическая болезнь новорожденного. Внутриутробное инфицирование. Сепсис

    ЛЕКЦИЯ № 16. Патология периода новорожденности. Перинатальная патология ЦНС. Гемолитическая болезнь новорожденного. Внутриутробное инфицирование. Сепсис 1. Перинатальная патология ЦНС Этиология. Повреждение ЦНС возникает в результате недостатка в крови плода или

    2. Гемолитическая болезнь новорожденных

    2. Гемолитическая болезнь новорожденных Гемолитическая желтуха новорожденных обусловлена иммунологическим конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам.Этиология. Наиболее часто обусловлена несовместимостью плода и матери по

    Гемолитическая анемия

    Гемолитическая анемия При гемолитической анемии процессы кроверазрушения преобладают над процессами кроветворения. Это заболевание может быть врожденным в связи с генетическими нарушениями в эритроцитах. А приобретенная гемолитическая анемия возникает при

    Опасность резус-конфликта и гемолитическая болезнь

    Опасность резус-конфликта и гемолитическая болезнь • Группа крови и резус-фактор матери• Аллоиммунные антитела (включая антитела к

    10.5. Гемолитическая анемия

    10.5. Гемолитическая анемия Гемолитическая анемия развивается в тех случаях, когда процесс разрушения красных кровяных телец преобладает над их образованием, и она может быть как врожденной, так и приобретенной.Среди причин, способных вызвать развитие гемолитической

    Анемия

    Анемия Анемия (малокровие) — заболевание, характеризующееся снижением содержания гемоглобина в крови. Оно может возникнуть в результате острых или хронических кровопотерь, а также при ускоренном разрушении эритроцитов и ослабленной недостаточной функции костного

    Анемия

    Анемия Сильная бледность слизистых оболочек, особенно в полости рта — Феррум Металликум, Арсеникум.Анемия с сильной бледностью всех слизистых оболочек, с внезапными вспышками огненно-красного румянца на лице — Феррум Металликум, Ацетикум.Пепельно-бледное лиц; от болей

    Анемия

    Анемия Аюрведа считает анемию не отдельной болезнью, а одним из синдромов, связанных с комплексом патологических состояний органов и систем тела, в частности — гипофункцией костного мозга, а также таких органов Агни-грантхи, как печень и селезенка.Лечение. Утром:

    Глава 4 Гемолитическая анемия

    Глава 4 Гемолитическая анемия Вынесенное в заголовок определение включает в себя большую группу заболеваний, которые отличаются друг от друга по причинам возникновения, механизмам развития болезни в организме, внешним проявлениям и схемам лечения. Основным и единым для

    Острая гемолитическая, или лекарственная, анемия

    Острая гемолитическая, или лекарственная, анемия Гемолитический криз могут вызвать самые разные причины. Например, прием даже обычных анальгетиков, сульфаниламидных и противомалярийных препаратов, витамина K, некоторых химиотерапевтических препаратов, таких как ПАСК

    ГЛАВА 8. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

    ГЛАВА 8. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ ПРИЧИНЫ И МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ Гемолитическая болезнь новорожденных – заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам. Гемолитическая болезнь

    Гемолитическая (надпеченочная) желтуха

    Гемолитическая (надпеченочная) желтуха Обусловлена повышенным распадом эритроцитов и повышенным образованием билирубина, полностью экскретировать который печень не в состоянии. Надпеченочная желтуха может быть врожденной или приобретенной и развивается при таких

    Гемолитическая анемия: симптомы и лечение

    Гемолитическая анемия по анализу крови

    Анемии относятся к одним из самых распространённых патологий системы крови, которые могут возникать самостоятельно или на фоне уже имеющегося нарушения здоровья. Одной из форм данной болезни является гемолитическая. При разных причинах нарушения симптоматика остаётся одинаковой, из-за чего для правильного лечения требуется сбор анамнеза и проведение обследования пациента.

    Что такое гемолитическая анемия

    Гемолитическая анемия по анализу крови

    Лизированные эритроциты в мазке крови

    При патологии отмечается сокращение жизни красных клеток крови, и их разрушение происходит значительно быстрее, чем выработка и созревание новых. Эритроциты в крови переносят кислород и оксид углерода, также участвует в обменных процессах и содержащийся в красных тельцах гемоглобин. При нехватке эритроцитов начинают страдать все системы и органы в организме.

    Средняя продолжительность жизни эритроцитов составляет от 60 до 90 дней. Если же эти клетки функционируют менее 50 дней, то возникает патологический дефицит красных кровяных телец. Определяется уровень эритроцитов и степень их зрелости при анализе. Среди всех анемий гемолитическая составляет 5%.

    Классификация причины

    Гемолитическая анемия по анализу крови

    Картина крови при талассемии

    Заболевание разделяется на две большие категории — врождённое и приобретённое. В зависимости от формы патологии подбирается и способ терапии. Врождённое заболевание связано с генетическим дефектом, из-за которого происходит нарушение в процессе формирования красных клеток крови или вызывается недостаток ферментной активности. Данная болезнь отмечается с детства и бывает 4 видов:

    • несфероцитарная — у больного ферменты, поддерживающие нормальное состояние клеток крови, оказываются недостаточно активными;
    • Минковского-Шоффара — на фоне генных мутаций происходит неправильное образование белка, из которого формируются стенки красных телец;
    • мембранопатия эритроцитов — дефект строения стенок эритроцитов связан с генетическими нарушениями;
    • талассемии — целая группа патологий крови, при которых нарушено продуцирование гемоглобина в организме.

    Приобретённая патология возникает в любом возрасте. Основными причинами нарушения являются:

    • наличие протезов сердечных клапанов;
    • использование аппаратов для искусственного кровообращения;
    • отравление свинцом, пестицидами, ядами некоторых змей;
    • длительное применение ряда лекарственных препаратов;
    • ряд паразитарных и бактериальных заболеваний с тяжёлой интоксикацией организма.

    Лечение часто требуется комплексное, направленное на причину анемии и корректировку состояния картины крови.

    Симптомы и признаки гемолитической анемии

    Гемолитическая анемия по анализу крови

    Нормальная и увеличенная селезенка

    При патологии диагностируются анемический и гемолитический синдромы. При наличии первичной болезни, которая и спровоцировала анемию, в симптоматике наблюдаются признаки обеих. Основными симптомами гемолитической анемии являются:

    • бледность кожи и её желтушный оттенок;
    • цвет слизистых оболочек почти белый с желтизной;
    • выраженное головокружение;
    • чрезмерно быстрая утомляемость;
    • слабость;
    • сильная одышка даже при умеренных физических нагрузках;
    • высокий пульс;
    • увеличение селезёнки;
    • изменение обычного цвета мочи на тёмно-коричневый, реже красный или вишнёвый;
    • боль в левом боку в подреберьи.

    Симптоматика по мере прогрессирования нарушения нарастает. У детей при заболевании чаще всего наблюдается повышение температуры до 38 градусов.

    Диагностика

    Гемолитическая анемия по анализу крови

    Уточняющая инструментальная диагностика

    При возникновении признаков заболевания, даже в умеренной степени, требуется обращение к гематологу. Для определения недостаточности эритроцитов в крови проводятся следующие анализы крови: общий, на билирубин, эритроциты и гемоглобин. Также показано проведение УЗИ печени и селезёнки. В тяжёлых случаях может потребоваться пункция костного мозга.

    Наличие первичных патологий, вызвавших гемолитическую анемию, требует привлечения дополнительно профильных специалистов, которые смогут провести полноценное лечение основной болезни. Для её терапии может потребоваться проведение дополнительных диагностических процедур и анализов.

    Лечение гемолитической анемии

    Гемолитическая анемия по анализу крови

    Лечебная тактика зависит от причины анемии

    Терапия заболевания проводится в зависимости от его формы и причины, вызвавшей нарушение. Точное лечение для каждого конкретного больного назначается врачом. В стандартные терапевтические меры обычно включаются:

    • препараты витамина В12;
    • препараты фолиевой кислоты;
    • гемотрансфузия открытых эритроцитов — используется в крайнем случае, если объём красных кровяных телец в составе крови падает до критических отметок;
    • глюкокортикоидные гормоны для восстановления нормального состояния печени.

    В тяжёлых случаях проводится удаление селезёнки, если отмечается развитие рецидивов заболевания при аутоиммунной форме. Чаще всего такое лечение требуется детям при врождённой форме болезни. Подобное вмешательство стараются проводить в возрасте пациента 4-5 лет.

    Профилактика

    Гемолитическая анемия по анализу крови

    Использование средств индивидуальной защиты — обязательно!

    Основными профилактическими мерами против заболевания являются предупреждение сильных переохлаждений и перегревов, укрепление иммунитета для снижения риска инфекционных патологий и соблюдение мер безопасности в районах, где возможны укусы ядовитых змей. При работе с химическими веществами, которые могут вызывать интоксикации, требуется использование индивидуальной защиты. Также помогает своевременно выявить нарушения в составе крови и регулярное профилактическое медицинское обследование.

    Возможные осложнения

    При отсутствии лечения патология может провоцировать серьёзные осложнения, такие как анемический шок, почечная недостаточность в острой форме, арегенераторный криз и гемосидероз органов. Только своевременное обращение к врачу и проведение терапии позволяют избежать опасных последствий заболевания.

    Гемолитическая анемия

    Гемолитическая анемия – общее название группы заболеваний, ведущим признаком которых является разрушение эритроцитов.

    В норме эритроцит живет 90–120 дней, но при ряде заболеваний срок жизни эритроцитов может сокращаться.

    Классификация гемолитических анемий

    Выделяют 2 группы гемолитических анемий:

    • наследственные (врожденные);
    • приобретенные.

    При наследственных гемолитических анемиях эритроциты образуются с каким-то дефектом (неправильная форма, размер эритроцитов, нарушения структуры гемоглобина). Самые известные врожденные гемолитические анемии – микросфероцитарная анемия Минковского – Шоффара, серповидноклеточная анемия.

    Причины возникновения приобретенных гемолитических анемий

    • Переливание несовместимой крови;
    • аутоиммунные процессы, запускающие разрушение эритроцитов (опухоли, системные заболевания соединительной ткани, злокачественные новообразования костного мозга и лимфоидной ткани);
    • токсическое воздействие некоторых химических (меди, свинца, мышьяковистого водорода) и биологических (пчелиный и змеиный яды, малярийный плазмодий) веществ;
    • гемолитическая болезнь новорожденных проявляется несовместимостью между кровью матери и плода (по группе крови или резус-фактору).

    В некоторых случаях установить причину развития приобретенной гемолитической анемии не удается. Такую гемолитическую анемию называют идиопатической.

    При аутоиммунных гемолитических анемиях организм вырабатывает антитела к собственным эритроцитам. При различных патологиях антитела могут активизироваться либо на холоде, либо в тепле. Соответственно выделяют тепловую и холодовую формы гемолитической болезни.

    Симптомы гемолитических анемий

    • Желтуха. За счет повышенного разрушения эритроцитов в плазме крови возрастает концентрация билирубина (его непрямой фракции), промежуточного продукта разрушения гемоглобина. Желтуха при гемолитических анемиях проявляется лимонным оттенком кожи.
    • Спленомегалия (увеличение размеров селезенки). Так как эритроциты (в основном) разрушаются в селезенке, то нагрузка на этот орган увеличивается, соответственно и размеры селезенки увеличиваются. Может появляться боль, тяжесть в области левого подреберья.
    • Интенсивная окраска мочи и кала – за счет того, что в мочу и кал попадают продукты преобразования гемоглобина.
    • Анемия (малокровие) и сопутствующие ей признаки – общая слабость, головокружение, одышка, бледность кожных покровов, учащенное сердцебиение.

    Анамнез заболевания и обследование врача

    Первое, что должен сделать врач после сбора жалоб при подозрении на гемолитическую анемию – тщательно собрать анамнез. Необходимо уточнить, были ли у кого-то из близких родственников подобные симптомы, ставили ли диагноз гемолитической анемии. Относится ли данный человек к каким-то этническим группам, коренные предки которых проживали в горной местности. Этот аспект важен, ведь среди этих людей (азербайджанцы, жители Дагестана) часто встречаются наследственные гемолитические анемии.

    Необходимо уточнить, когда возникли первые симптомы анемии (с рождения или во взрослом возрасте).

    Если врач заподозрит наличие приобретенной гемолитической анемии, тогда он постарается найти первопричину развития данного заболевания.

    При наследственных гемолитических анемиях, кроме характерных симптомов, могут также присутствовать и анатомо-физиологические особенности (изменение зубов, башенный череп, инфантилизм, непропорциональный рост).

    Дополнительные методы исследования

    • Общий анализ крови – самый первый анализ, результаты которого приведут к мысли о гемолитической анемии. В общем анализе крови можно увидеть такие изменения: уменьшение количество гемоглобина и эритроцитов и одновременное повышение содержания ретикулоцитов (клеток-предшественников эритроцитов). Большое количество ретикулоцитов указывает на то, что костный мозг работает нормально и старается восполнить дефицит эритроцитов. Также при изучении эритроцитов под микроскопом можно увидеть изменение их формы, размеров.
    • Уровень билирубина в плазме крови: определяются количественные показатели уровня общего билирубина и его фракций (прямого и непрямого). При гемолитической анемии будет повышен общий билирубин за счет непрямой фракции.
    • Определение осмотической резистентности (стойкости) эритроцитов. Пониженная осмотическая резистентность наблюдается при аутоиммунной гемолитической анемии, сфероцитозе.
    • Проба Кумбса проводится для того, чтобы подтвердить аутоиммунный характер гемолитической анемии (определяют наличие антител к эритроцитам).

    Лечение гемолитической анемии

    Лечение гемолитической анемии зависит от того, какое заболевание лежит в основе гемолитической анемии, насколько выражены симптомы заболевания.

    Если симптомы заболевания выражены слабо, тогда гемолитическая анемия не требует лечения.

    Применяют такие виды лечения:

    • Назначение глюкокортикостероидов (преднизолона) при аутоиммунной природе анемии. Глюкокортикоиды тормозят выработку антител, разрушающих эритроциты, таким образом, разрушение эритроцитов приостанавливается.
    • Удаление селезенки (спленэктомия) применяют в случае неэффективности гормональной терапии при аутоиммунной гемолитической анемии, а также при тяжелых наследственных формах заболевания.
    • Также в лечении гемолитической анемии используют цитостатические препараты, плазмаферез.

    Страничка оказалась полезной? Поделитесь ею в своей любимой соцсети!

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector