Пузырчатка у взрослых

Изначально терапия направлена на купирование заболевания и достижение ремиссии, затем следуют меры по сдерживанию патологического процесса. Целью является отмена всех лекарственных препаратов и достижение полной ремиссии.

Системная терапия пузырчатки:
• Основной метод лечения — кортикостероидная терапия. Невыраженные проявления заболевания можно контролировать преднизоном в дозе 20-40 мг/день, однако при быстро прогрессирующем и распространенном течении болезни лечение проводится высокими дозами преднизона (70-90 мг/день). Эта доза может повышаться на 50% каждые 1-2 недели до достижения контроля над активностью заболевания. Однако некоторые эксперты не рекомендуют дозировки свыше 1 мг/кг/день. При достижении ремиссии дозировка постепенно снижается на 25% каждые 1-2 недели до самых низких доз, необходимых для подавления рецидива высыпаний.

• В тяжелых случаях применяется пульс-терапия с внутривенным введением метилпреднизолона по 1 г/день В течение пяти дней. Целью этого лечения является снижение кумулятивной дозы стероидов, особенно если высокие дозы нероральных стероидов не дают эффекта.

Пузырчатка у взрослых Пузырчатка кожи шеи

Высокие дозы и продолжительное лечение стероидами могут вызвать серьезные побочные эффекты. Поэтому целесообразно начинать вспомогательную стероид-щадящую терапию после 2-4 недель лечения. Эффект вспомогательных препаратов запаздывает на 4-6 недель, поэтому чем скорее они начнут применяться, тем раньше можно начать постепенное снижение дозы стероидов. Вспомогательные препараты также применяются в качестве монотерапии для поддержания ремиссии после отмены стероидов.
• К вспомогательным препаратам относятся азатиоприн, циклофосфамид, микофенолат, препараты золота и метотрексат. При листовидной пузырчатке предпочтительным препаратом является дапсон.

Микофенолат (СеллСепт) предпочтителен в качестве вспомогательного препарата для лечения вульгарной пузырчатки.
• Внутривенный иммуноглобулин в комбинации с цитотоксическими препаратами рекомендуется в качестве вспомогательной терапии при торпидных случаях.
Ритуксимаб (химерическое моноклональное антитело, которое используется для лечения неходжкинской лимфомы) показал свою эффективность при пузырчатке в исследованиях с небольшим количеством пациентов.

Пузырчатка у взрослых Пузырчатка всего тела

Местная терапия пузырчатки:
• При одиночных очагах применяются местные стероиды высокой степени активности, такие как клобетазол, или внутриочаговые инъекции стероидов, например, 20 мг/мл триамцинолона ацетонида. Изолированные очаги в полости рта можно лечить пастами, спреями или пастилками, содержащими стероиды.
• Для обработки и очищения очагов полезны компрессы с изотоническим раствором или бактериостатические растворы, такие как раствор перманганата калия. Чрезвычайно важна гигиена полости рта. Могут использоваться полоскания с хлоргексидином 0,2% или перекисью водорода в разведении 1:4. Для уменьшения болезненности применяются местные анестетики.

Рекомендации пациентам с пузырчаткой:
• Пациента необходимо проинформировать о характере заболевания, возможных осложнениях и побочных эффектах назначенных лекарственных препаратов.
• Пациентам рекомендуется избегать травм кожи, в частности, исключив занятия контактными видами спорта. Употребление в пищу орехов, острых блюд и чипсов, а также ношение зубных протезов и мостов усугубляет состояние очаговых образований в полости рта.
• Обучение уходу за ранами помогает пациентам предупредить присоединение инфекции и облегчает местный дискомфорт.
• Пациентам следует сообщить о существовании групп поддержки больных пузырчаткой и Международного Фонда для больных пузырчаткой.
• Необходимо длительное наблюдение с целью корректировки лекарственной терапии, мониторинга активности заболевания и побочного действия лекарственных препаратов.

Клинический пример пузырчатки. Молодой мужчина обратился к врачу с жалобами на болезненные пузыри, возникшие у него на лице и в полости рта. Пациент направлен к дерматологу в этот же день. После осмотра пациента был установлен диагноз вульгарной пузырчатки и выполнена тангенциальная биопсия для гистологического исследования и прямой иммунофлюоресценции везикул/пузырей на лице с целью подтверждения диагноза. До патоморфологического подтверждения диагноза вульгарной пузырчатки было назначено лечение преднизоном в дозе 60 мг в день. Затем с пациентом обсудили последующую стероид-щадящую терапию.

Заболевание пузырчатка – тяжелая патология, которая поражает кожу человека, сопровождается формированием патологических пузырей, наполненных жидкостью. Процесс обусловлен расслоением эпителиальной ткани. Вирусная пузырчатка у детей чаще поражает слизистую ротовой полости и конечности. У взрослых пациентов 40-60 лет в большинстве случаев диагностируется поражение других участок тела.

  • Этиология и классификация болезни
  • Редкие разновидности пузырчатки
  • Герпетиформный вид
  • IgA-пузырчатка и паранеопластическая форма.
  • Клинические проявления пузырчатки
  • Обыкновенная пузырчатка: симптомы
  • Вирусная форма
  • Эритематозный вид
  • Вегетирующий и листовидный тип
  • Другие разновидности
  • Медикаментозное лечение: схема назначений при пузырчатке

Этиология и классификация болезни

Пузырчатка у взрослых

В настоящий момент точного патогенеза кожного заболевания не установлено. В последнее время большинство ученых склоняется к мнению, что патология развивается вследствие аутоиммунного сбоя в организме человека.

Недавно было установлено, что этиология прогрессирования болезни пузырчатка у новорожденных детей кроется в проникновении бактерий, наиболее опасным возбудителем является стафилококк. «Возбудителем» может стать заболевший человек, который находится в близком окружении малыша.

Важно: особа опасно пузырчатка для новорожденных, так как заболевание развивается стремительно, может привести к необратимым осложнениям и даже смерти.

В медицинской практике применяется несколько классификаций заболеваний, которые базируются на клинических проявлениях, ее разновидностях, особенностях течения, степенях тяжести.

Медицина выделяет основные виды:

  • Истинный либо акантолитический пемфигус (синоним термина пузырчатка). Данный вид аномального процесса сочетает несколько разновидностей болезни, которые являются самыми опасными для человеческой жизни. Нередко развиваются осложнения, которые приводят к летальному исходу;
  • Доброкачественный либо неакантолитический пемфигус. Болезнь протекает относительно легко, является менее опасной.

В зависимости от течения патологического процесса в организме выделяют три степени тяжести заболевания. Легкая характеризуется постепенным формированием патологических элементов на кожном покрове, количество поражений небольшое. Умеренная – образуются пузырьки на ладонях, на слизистой в ротовой полости, количество очагов имеет тенденцию к увеличению.

Тяжелая степень сопровождается поражением большой площади кожи. Водяные пузырьки находятся в ротовой полости. Воспалительные очаги быстро сливаются в массивные конгломераты. Протекает с осложнениями, приводя к сопутствующим болезням.

Разновидности акантолитической болезни:

  1. Пузырчатка обыкновенная;
  2. Эритематозная;
  3. Вегетирующая;
  4. Листовидная и бразильская.

Неакантолитическая подразделяется на буллезную, рубцующуюся и неакантолитическую формы заболевания.

Редкие разновидности пузырчатки

Лекарственная форма заболевание развивается по причине приема некоторых медикаментозных препаратов, а также на фоне генетической иммунологической предрасположенности, которая также сопряжена с применением синтетических медикаментов. В первом случае симптомы пузырчатки нивелируются самостоятельно, стоит только прекратить применение лекарства, во втором – нет.

Примечание: болезнь пузырчатка может быть спровоцирована приемом Пиритинола, препаратов золота, Пеницилламина, Пироксикама.

Акантолитическая (истинная) пузырчатка – болезнь кожи и слизистых оболочек, характеризующаяся возникновением вялых тонкостенных пузырей. Протекает хронически, иногда происходят периоды продолжительной ремиссии. Высыпания болезненны, склонны к генерализации и прогрессированию. Страдают преимущественно люди возрастом от 40 до 60 лет.

Пузырчатка – это аутоиммунный процесс, вследствие которого организм начинает атаковать клетки собственной кожи. Провоцирующие факторы неизвестны, предполагают, что причиной заболевания является инфицирование ретровирусами или длительный прием лекарственных средств.

Клинические формы и симптомы

Пузырчатка у взрослых

Пузырчатка болезнь фото у взрослых

Существует 4 вида акантолитической пузырчатки:

  • Вульгарная – на нее приходится около 75% всех случаев болезни. Характеризуется возникновением по всему телу пузырей разного размера, наполненных серозной жидкостью. Поражения появляются сначала на слизистой оболочке ротовой полости, постепенно распространяясь на кожу туловища, конечностей и естественные кожные складки. Заболевание развивается стремительно, впоследствии переходя в тяжелый вялотекущий процесс. Пузыри вскрываются самопроизвольно или при малейшем механическом воздействии. Под ними появляются склонные к генерализации эрозии, покрывающиеся слоистыми корочками бурого цвета. Наблюдается акантолиз – если потянуть за обрывок стенки лопнувшего пузыря, то происходит отделение верхнего слоя визуально здоровой кожи. При отсутствии лечения происходит вторичное бактериальное инфицирование поражений. Может возникать непродолжительная ремиссия, сменяющаяся обострением.
  • Эритематозная – сыпь располагается на коже груди, шеи, лица и волосистой части головы. Поражения четко очерчены и покрыты корками желто-бурого цвета, после отделения которых обнажаются эрозии с сильной экссудацией. Пузыри небольшие и с тонкой стенкой, поэтому быстро вскрываются. Внутри кожи могут возникать небольшие гнойники. Слизистые оболочки поражаются редко, при тяжелом течении болезни. Процесс может долгое время протекать вяло, а потом резко генерализоваться.
  • Листовидная – у детей данная форма встречается чаще других, поражая преимущественно кожу. Характеризуется резким акантолизом, вследствие которого заболевание быстро прогрессирует, а вторичное бактериальное инфицирование может распространяться даже на визуально здоровую кожу. Пузыри самопроизвольно вскрываются, обнажая мокнущие эрозии ярко-красного цвета, покрывающиеся толстым слоем корок. При их отслоении образуется обширная раневая поверхность, отмечается ухудшение общего состояния больного. Отсутствие своевременного лечения может привести к генерализованному бактериальному поражению и смерти.
  • Вегетирующая – пузыри появляются в ротовой полости, вокруг пупка и в области естественных кожных складок. Они могут несколько месяцев или даже лет локализоваться в одном месте, не распространяясь и не доставляя больному беспокойства. После вскрытия пузырей на их месте появляются мокнущие эрозии и папилломатозные разрастания. Поражения могут сливаться в обширные участки с очагами гнойно-некротического распада. При этом наблюдается дискомфорт и боль во время резких движений. После заживления эрозий кожа становится пигментированной.

Лечение

В начале лечения назначается ударная доза глюкокортикостероидов (преднизолон 50 мг или дексаметазон 5 мг в сутки), которую в дальнейшем постепенно снижают. Врач индивидуально определяет минимальное количество препарата, способное предотвратить рецидив. Для профилактики осложнений практикуется комбинированное использование кортикостероидов с иммуносупрессорами (метотрексат, азатиоприн). Также назначают анаболики (нероболил, метиландростениол), витамины группы В, кальция пантотенат и фолиевую кислоту.

При вторичном инфицировании поражений используют антибиотики широкого спектра действия. Больным с тяжелыми поражениями делают переливание крови, вводят препараты печени (гепарин, Гепавит) и нативную плазму. Для обработки генерализованных эрозий назначают ванны с калия перманганатом и последующую обработку 2% раствором пиоктатина. Из рациона исключается грубая пища, соленые и острые продукты.

Народная медицина

При не осложненном течении допускается использование методов народной медицины:

  • Взять по 20 г измельченного лука, чеснока, меда, соли и перца. Смешать, выдержать 15 мин в нагретой духовке, получившийся состав прикладывать к вскрывшимся пузырям 2-3 раза в день.
  • Измельчить свежие листья крапивы, выжать сок, пропитать ним марлевый тампон и 2-3 раза в день прикладывать к вскрывшимся пузырям.
  • При поражении слизистой оболочки ротовой полости взять по 1 ст.л. календулы, ромашки и шалфея, залить 2 стаканами кипятка и настоять 6 часов. Полоскать рот 3-4 раза в день, можно также наносить средство на кожные поражения.
  • Смешать 20 г березовых почек, 40 г зверобоя и 30 г тысячелистника. Залить литром кипятка, настоять 2-3 часа, процедить и пить по четверти стакана 5-6 раз в день на протяжении 2-3 месяцев.

Профилактика и прогноз

Первичная профилактика отсутствует, вторичная включает соблюдение диеты, своевременное и полное лечение обострений, соблюдение режима труда и отдыха, исключение простуд и стрессов. Больным нельзя долго загорать и активно заниматься спортом. Прогноз осторожный, при генерализации – вплоть до неблагоприятного. При вегетирующей форме заболевание долгое время может находиться в латентном состоянии.

Пузырчатка – это достаточно редкая патология аутоиммунной группы. Заболевание приводит к поражению кожных покровов и слизистых.

Клиническая картина развития патологии характеризуется образованием пузырей. При отсутствии соответствующего лечения эта разновидность дерматоза может привести к летальному исходу.

Заболеваемость составляет около 3 случаев на 100 000 населения. В группу риска входят лица в возрасте от 50-ти лет. Встречаются случаи поражения новорожденных детей.

Содержание

  1. Классификация
  2. Причины
  3. Симптомы
  4. Диагностика
  5. Лечение
  6. Осложнения

Пузырчатка у взрослых

Классификация

По способу проявления

В медицине принято выделять 4 основных типа пузырчатки в зависимости от способа течения расстройства. Заболевание может возникать:

  • в вульгарной форме;
  • в вегетирующей форме;
  • в листовидной форме;
  • в себорейной форме.

Вульгарная пузырчатка

Подобный тип течения болезни проявляется образованием на внешне здоровой коже вялых пузырьков. Через несколько дней образования вскрываются, на их месте возникают постепенно заживающие эрозии.

Вульгарная пузырчатка зачастую развивается на слизистой полости рта. Патология иногда осложняется кандидозной инфекцией, когда место эрозии покрывается белым налетом. Наличие характерного налета приводит к неверной диагностике заболевания.

Поражению вульгарной формой заболевания также подвержены:

  • интертригинозные участки туловища, а именно, молочные железы и паховая область;
  • волосистая область головы;
  • ногти и околоногтевое пространство;
  • слизистые оболочки глотки и пищевода, а также матки, уретры или анальной области.

В результате продолжительного развития патология приводит к обширному распространению пузырей по всему телу. Происходит неконтролируемая потеря белка и жидкости, тело покрывается корочками после заживания эрозий.

Вегетирующая пузырчатка

Данный вариант патологии проявляется в виде бородавчатых бляшек, которые возникают в области кожных складок. Вскрывшиеся пузыри приводят к образованию эрозий, их границы могут сливаться. В результате образуются бляшки, которые со временем покрываются толстой коркой.

Листовидная пузырчатка

Подобная форма аутоиммунной патологии влечет развитие неспецифичных высыпаний. Листовидная пузырчатка проявляется в виде:

  • спорадического поражения;
  • эндемичного заболевания.

Спорадический тип возникает вне зависимости от возраста больного и склонен к проявлению в следующих зонах:

  • лицо;
  • волосистая зона головы;
  • грудина;
  • верхняя часть спины.

У пациента отмечается повышение температуры тела, ухудшение общего самочувствия, кахексия и высокий риск развития вторичной инфекции. Возможно утолщение рогового слоя эпидермиса (гиперкератоз), а также изъязвление слизистых. Показатель смертности при обнаружении такого типа пузырчатки достигает 40%.

Эндемичная разновидность, или бразильская пузырчатка, причисляется к листовидному типу и отличается ростом везикул. Клеточные разрастания чаще всего возникают у лиц мужского пола, трудовая деятельность которых связана с сельским хозяйством или длительным пребыванием на открытом воздухе.

Себорейная пузырчатка

Синдром Сенира-Ашера, или эритематозная пузырчатка, имеет симптоматику, напоминающую проявления красной волчанки. На коже лица и туловища возникают шелушащиеся высыпания. Поверхностные пузыри отличаются влажностью. Со временем места заживших изъязвлений покрываются корочкой.

Если больной отрывает корку, то может заметить на пораженном месте фолликулярные шипики. На теле нередко вырастают пятнистые высыпания и папулоподобные элементы с чешуйками. Общее самочувствие пациента может ухудшаться после воздействия на кожу солнечного света.

По признаку образования метастаз

В зависимости от характера пузырьковых образований болезнь делится на:

  • доброкачественную;
  • злокачественную.

Вирусная форма аутоиммунного расстройства

Вирусная пузырчатка локализуется в зоне конечностей или ягодиц. Чаще всего отмечается у пациентов младшей возрастной группы. Спровоцировать начало пузырчатки может кишечный вирус или энтеровирус, а также нарушение гигиенических требований.

В перечень характерных признаков патологии включены быстрая утомляемость, сонливость, высокая температура и воспаление гортани. Отмечается неприятный запах изо рта.

Проявление болезни в детском возрасте

Пузырчатка новорожденных развивается после поражения кожных покровов золотистым стафилококком. Пузырчатка у детей вызывает покраснение кожи и рост пузырей, которые заполняются жидкостью и гнойным содержимым.
Пузырчатка у взрослых

Причины

Пузырчатка развивается после проникновения на кожу возбудителя патологии. Болезнь может быть спровоцирована:

  • генетическими факторами;
  • рабочей деятельностью;
  • курением;
  • поражением слизистой полости рта;
  • язвенным колитом;
  • снижением количества иммуноглобулинов.

Симптомы

Пузырчатка у взрослых и детей имеет такие симптомы как рост пузырей, мелких прыщиков и покраснение кожных покровов. Образования на коже отличаются в зависимости от типа пузырчатки следующим образом:

  • при вульгарном типе – на коже или слизистой возникают вялые пузыри. Они отличаются хрупкостью, быстро вскрываются;
  • при вегетирующей разновидности — гипертрофичные и веррукозные поражения, после растрескивания выделяют серозную жидкость;
  • при листовидном типе – хрупкие пузыри, которые быстро вскрываются;
  • при себорейной разновидности — влажные поверхностные пузыри.

Пузырчатка у взрослых

Диагностика

Обыкновенная пузырчатка обследуется с помощью прохождения:

  • осмотра у дерматовенеролога;
  • цитологического исследования;
  • бактериологического обследования для установления возбудителя и его восприимчивости к антибиотикам.

Лечение

Лечение пузырчатки требует местного воздействия путем обработки образований раствором бриллиантового зеленого. Медикаментозная помощь предполагает внутримышечное или внутривенное введение противогрибковых препаратов и антибиотиков. Больному рекомендуется прием глюкокортикоидов, витаминов групп С и В.

Рацион должен включать слизистые каши и супы-пюре, важно обогащать питание белком. Требуется соблюдать гипоаллергенную диету, избегая:

  • грубой пищи;
  • простых углеводов;
  • консервированных и соленых продуктов.

Пузырчатка у взрослых

Осложнения

Аутоиммунное заболевание может стать причиной развития следующих сопутствующих патологий:

  • сепсис;
  • вторичные инфекции;
  • менингит;
  • пневмония.
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector