Волчья пасть у человека

Волчья пасть (Расщепление неба) – это врожденная деформация, которая развивается из-за неправильного срастания отростков верхней челюсти с сошником (непарной костью лицевого отдела черепа). Поэтому между носовой и ротовой полостью образуется сообщение. Иногда дефект сопровождается расщелиной губы. Этот врожденный недостаток встречается чаще других – с ним рождается 0,1% детей.

Формы

Расщепление неба может быть полным и неполным. При полном расщеплении неба образуется расщелина в мягком и твердом небе. При неполном – в небе образуется только отверстие.

Часто дефект сопровождается раздвоением отростка на задней части верхнего неба – так называемого язычка. Это происходит вследствие неправильного развития соединения носовой перегородки и латерального, медиального небных отростков.

Причины

Причиной волчьей пасти называют генетическую составляющую. Британские ученые в 1991 году обнаружили ген ТВХ22, ответственный за развитие волчьей пасти – он находится в Х-хромосоме. Фактором риска является тератогенное воздействие на плод. На сегодняшний день уже выявлена взаимосвязь между развитием таких дефектов, как заячья губа, волчья пасть и употреблением будущей матерью алкоголя, наркотиков, а также курения. Риск возрастает при ожирении женщины и недостатке в ее рационе фолиевой кислоты.

Свою негативную роль играет также плохая экология в регионе, где проживает беременная, перенесенный ею при вынашивании ребенка токсикоз, психические и механические травмы, а также острые инфекции. Особенно опасны первые три месяца беременности – именно тогда формируется челюстно-лицевой аппарат.

Незаращение неба встречается как самостоятельный дефект, так и в сочетании с какой-либо челюстно-лицевой патологией.

Осложнения

Проблемы, сопряженные с наличием расщепленного неба, начинаются с первых моментов жизни. Во время родов вероятна аспирация – попадание околоплодных вод в дыхательные пути ребенка.

Дети с таким дефектом чрезвычайно болезненны. Это объясняется тем, что воздух, который они вдыхают, не увлажняется и не согревается, а попадание в дыхательные пути холодного и сухого воздуха вызывает развитие воспалительных процессов не только органов дыхания, но и внутреннего уха.

Такой ребенок отстает в развитии, потому что его дыхание затруднено, а сосание естественным путем невозможно. Для кормления используется специальный инструмент – ложечка, одевающаяся на бутылочку.

Кроме верхних дыхательных путей, страдают органы пищеварения, наблюдаются серьезные проблемы со слухом. Дети с расщелиной неба имеют проблемы с речью: она изменена из-за неправильного процесса формирования звуков. Для такой речи характерна открытая ринолалия. Довольно часто наблюдаются отиты и синуситы. Воспаления происходят из-за того, что употребляемая жидкость и пища через расщелину попадает в пазухи носа и в евстахиевы трубы. Прикус и зубы деформируются, что плохо отражается на процессе жевания пищи. По всем вышеперечисленным причинам этот врожденный дефект должен быть как можно раньше устранен.

Лечение

Лечение волчьей пасти проводится хирургическим методом. Для того чтобы оно было успешным, необходимо объединить усилия многих врачей – педиатра, челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, а также отоларинголога, невролога, логопеда.

Для устранения эффекта проводят пластику верхнего неба, восстанавливают целостность альвеолярного отростка и, при необходимости, верхней губы.

Впервые подобную операцию провели еще двести лет тому назад во Франции. Сегодня на вооружении медиков несколько методик лечения порока. Наиболее успешные – хейлопластика (исправление дефекта верхней губы) и уранопластика (устранение расщелины неба).

Операции проводятся в несколько этапов. В некоторых случаях достаточно 2–3 процедуры, в других – 5–7 (все зависит от тяжести патологии). Но даже опытным пластическим хирургам не удастся избавить ребенка от послеоперационного рубца, однако со временем он становится почти незаметным.

Специалисты расходятся во мнении, когда следует проводить операцию по лечению болезни волчья пасть. Одни считают, что хирургическое вмешательство нужно как можно раньше – в 3–6 месяцев, другие же предпочитают подождать, пока ребенок подрастет. Однако и те, и другие согласны, что закончить исправление дефекта и реабилитацию необходимо к 6-ти годам. Отчасти такие сроки называются, поскольку ребенок в этом возрасте должен идти в школу, где учатся здоровые дети: наличие небной расщелины не сказывается на интеллектуальном развитии ребенка, хотя до исправления порока он пребывает на учете по инвалидности.

Лечением таких дефектов занимаются в профилированных клиниках, где есть все необходимые специалисты. Там не только работают над устранением физического недостатка, но и помогают преодолеть психическую травму, вызванную внешней неполноценностью, с целью полной интеграции в общество.

Уранопластика – одна из наиболее эффективных методик, с помощью которой устраняется волчья пасть у детей. Она восстанавливает анатомическую структуру твердого и мягкого неба, средних отделов глотки.

Классический и основной вариант такой операции – уранопластика по Лимбергу. Она проходит успешно в 92–98% случаев.

Устранение расщелины требует от специалистов решения целого спектра задач, включающих восстановление каждого слоя твердого и мягкого неба, устранение порочного прикрепления небно-глоточных мышц, правильное их соединение, исключение во время оперативного вмешательства риска повреждения нервов, отвечающих за сокращение мышц и т.д.

Радикальная уранопластика рекомендована детям в возрасте 3–6 лет. Пациентов с несквозными расщелинами оперируют в 3–5 лет, со сквозными одно- и двусторонними – в 5–6 лет.

Радикальная уранопластика не рекомендуется детям до 3-летнего возраста. Считается, что она может привести к задержке развития верхней челюсти. В возрасте 2-х лет возможна щадящая уранопластика.

До операции ребенку назначают носить «плавающий» обтуратор. Он позволяет нормально питаться, дышать, развивать правильную речь. За две недели до операции приспособление снимают.

После операции ребенку показан постельный режим в течение 2–3 дней. Разрешается прием исключительно протертой пищи, рекомендуется обильное щелочное питье. Уход за ротовой полостью должен быть особо тщательным. До и после приема пищи необходимы орошения рта слабым раствором перманганата калия (марганцовка).

Рекомендуется надувать воздушные шарики по несколько раз в день. Начиная со второй недели после хирургической операции, выполняют пальцевый массаж неба и специальные упражнения.

Чтобы не допустить послеоперационную инфекцию, назначают прием антибиотиков, при наличии болевого синдрома – обезболивающие. Выписка проводится на 21–28 день после операции.

В дальнейшем пациенты проходят курс физиотерапевтических процедур, направленных на восстановление небно-глоточного смыкания и подвижности неба.

Волчья пасть – это дефект, при котором ткани неба расщепляются, образуя впадину. Дефект осложняет питание и нормальное дыхание. При этом есть еще ряд факторов, ожидающих обладателей волчьей пасти, как: слабое физическое развитие, избыточный вес, речевое расстройство. Обычно данный дефект беспокоит человека и с эстетической стороны. На сегодняшний день косметологические услуги предлагают ряд операций, которые помогут избавиться от волчьей пасти. Например: велофарингопластика, уранопластика. Однако, после хирургического вмешательства пациенту необходим курс реабилитации с ортопедом, физиотерапевтом и логопедом.

Это заболевание характеризуется врожденным расщеплением неба. В современной медицине принято выделять два вида данной паталогии:

  • полное;
  • неполное расщепление.

Причины

Основная причина – наследственная передача, вторичный являют собой мутацию генов и влияние негативных факторов при внутриутробном развитии.

Формирование органов у малыша начинается с первого триместра беременности. Беременная должна избегать губительных факторов, поскольку они оказывают влияние на организм матери и малыша.

Причинами могут быть:

  • инфекционные и патологические болезни, перенесенные матерью во время беременности;
  • курение;
  • алкоголь;
  • туберкулез;
  • наркотики;
  • травмы, удары, падения;
  • прием определенных антибиотиков, пробиотиков во время первого триместра.

Симптомы

С самого рождения недомогание влияет на физический и анатомический рост, сначала возникают проблемы с грудным вскармливанием, а потом с речью и мимикой.

Следует отметить, что волчья пасть не замедляет умственное и психологическое развитие.

На УЗИ или при профессиональном осмотре врач должен оповестить женщину, что у нее может родиться ребенок с такой волчьей пастью.

Малыш рождается тревожным, часто плачет, мало спит. Дыхание прерывистое, тяжелое с одышкой. С взрослением у малыша начинаются проблемы с речью, растут кривые зубы, возможны отиты среднего уха.

Что такое расщеплённое нёбо?

Расщеплённое нёбо (волчья пасть) – это излечимый врождённый порок, при котором происходит деформация нёба ребёнка во время беременности и образуется расслоение (щель) с возможным проникновением в носовую полость.

Это заболевание может поражать любую часть нёба, как переднюю (твёрдое нёбо), так и небольшой отросток ткани, который спускается вниз от мягкого нёба (нёбный язычок (1). Данный дефект может проявляться обособленно и в сочетании с другими врождёнными пороками лица и скул, в частности, с заячьей губой.

Расщеплённое нёбо и заячья губа – наиболее часто встречающиеся пороки в области головы и шеи, которые обнаруживаются при рождении. До оперативного вмешательства наличие волчьей пасти может существенно затруднить процесс приёма пищи, развитие речи и слуха.

См. рисунок, на котором изображены два вида расщеплённого нёба и заячьей губы.

Волчья пасть у человека

Волчья пасть у человека

Что вызывает заболевание «волчья пасть»?

Расщеплённое нёбо может быть следствием генетических нарушений или воздействия факторов окружающей среды, хотя до сих пор точного и однозначного ответа на этот вопрос пока нет. Если у вас при рождении был обнаружен этот порок, риск его проявления у ваших детей возрастает.

Угроза повышается, если во время беременности мать злоупотребляет антибиотиками, подвергается радиации и любому виду инфекции, употребляет наркотики и алкоголь, курит.

Каковы симптомы заболевания?

Определённые формы расщеплённого нёба обнаруживаются сразу после рождения в силу того, что проявляется очевидная деформация лица. Однако, не всегда выражение лица новорождённого служит однозначным сигналом о серьёзности заболевания. Наиболее точным признаком является местоположение расслоения (щели). На пример, едва заметная маленькая щель в мягком нёбе может вызвать более серьёзные проблемы с развитием речевых навыков, чем явное глубокое расслоение.

У детей с расщеплённым нёбом обычно возникают проблемы с приёмом пищи, поскольку у них нарушен сосательный и глотательный рефлексы.

Как распознать расщеплённое нёбо?

Волчья пасть диагностируется практически сразу после рождения при проверке ребёнка на физическую полноценность.

Иногда развитие порока устанавливается при проведении внутреутробного ультразвука на 14-16 недели беременности (особенно если форма тяжёлая и прогрессирует вместе с развитем заячьей губы). Но даже в этом случае нельзя говорить об однозначности диагноза.

В чём заключается лечение расщеплённого нёба?

Обычно в лечении волчьей пасти принимает участие команда врачей и специалистов в области лечения этого заболевания. Лечащий врач и медсестра дают консультации по уходу и кормлению ребёнка с такого рода дефектом.

Оперативное вмешательство проводится, как правило, когда ребёнку 1-1,5 года. В большинстве случаев требуется несколько операций. Весь курс лечения расщеплённого нёба может длиться до достижения пациентом подросткового возраста.

У некоторых детей с волчьей пастью параллельно могут развиваться также и другие пороки, которые требуют дополнительного лечения, на пример, проблемы с речевой и слуховой функциями, инфекции синуса и ушной полости или осложнения после проведения коррекции первоначального дефекта. Возможны также отклонения стоматологического плана, когда у ребёнка растёт лишний зуб, либо же, наоборот, нескольких зубов не хватает (кроме того, случается деформация здоровых).

1. Нёбный язычок

Нёбный язычок представляет собой небольшой пальцеобразный отросток ткани, который спускается вниз от мягкого нёба в задней части горла. Его можно хорошо рассмотреть, если открыть пошире рот. Хотя точное предназначение данного органа неизвестно, некоторые эксперты считают, что он помагает предотвратить попадание пищи в дыхательные пути, когда человек глотает.

Волчья пасть – это расщелина или отверстие в небе. Расщелина может быть мягкого неба и твердого неба. Заболевание встречается сравнительно часто. На 600 — 1000 новорожденных приходится 1 случай с подобным симптомом. Эта болезнь обычно сочетается с другими аномалиями челюсти, особенно с дефектом губы, так называемой «заячьей губой». Но иногда встречается изолированно.

Британские ученые в конце 20 века выявили ген, который ответственен за задержку срастания костей челюсти (а именно — сошника с верхнечелюстными отростками), значит за появление «волчьей пасти». Расщелины (незаращение) мягкого и твердого неба встречаются более чем при 30 синдромах, обусловленных хромосомными аберрациями или мутациями. У девочек «волчья пасть» встречается в 2 раза чаще.

Патогенез «волчьей пасти»

Болезнь «волчья пасть» или расщелина твердого неба по последним данным вызывается изменениями в определенном гене, расположенном на Х-хромосоме. В норме слияние средненосового и боковых верхне-челюстных отростков происходит на 6-7 неделе эмбриогенеза. Формируются расщелины разных форм, они могут быть и скрытыми.

Причины «волчьей пасти»

Причины врожденных пороков остаются не совсем понятными. Челюстно-лицевой аппарат формируется в первые 2 месяца беременности. Именно в эти сроки возможно влияние тератогенных факторов. Мы уже говорили о них, но напомним, что самые серьезные причины, которые могут способствовать появлению пороков развития – это вирусная инфекция, вредные условия труда, экологические причины, прием некоторых медикаментов в первые месяцы беременности (метотрексат, средства на основе аккутана (для лечения угревой сыпи), курение, алкоголь. Большая роль отводится наследственности.

К серьезному фактору риска относят возраст матери – более 35 лет, стрессы и физические травмы.

Формы «волчьей пасти»

  1. Незаращение только мягкого неба.
  2. Сочетанноенезаращение мягкого неба и части твердого.
  3. Полноенезаращение мягкого и твердого неба с одной стороны.
  4. Полноенезаращениемягкого и твердого неба с двух сторон.

Клиника «волчьей пасти» у детей

Клиника «волчьей пасти» очевидна и видна сразу при осмотре ребенка. Проблемы у ребенка с волчьей пастью могут возникнуть уже в процессе родов, так как околоплодная жидкость может попасть в его дыхательные пути. После рождения его дыхание затруднено, воздух не увлажняется достаточно, не согревается, поэтому он предрасположен к заболеваниям дыхательных путей. Ребенок «с волчьей пастью» не в состоянии сосать молоко, его приходится кормить с помощью специальных приспособлений, надевающимися на бутылочки и следить, чтобы не было аспирации, как при глотании, так и при срыгивании. В некоторых случаях приходится устанавливать искусственное небо, чтобы ребенок получал достаточное питание до хирургического вмешательства.

В дальнейшем происходят изменения в челюстно-лицевом скелете, которые мешают правильному формированию речи, она становится невнятной. Рекомендованы регулярные занятия с логопедом. У детей с «волчьей пастью» появляются проблемы с слуховым аппаратом. В среднем ухе накапливается жидкость, дети страдают отитами, которые могут спровоцировать потерю слуха.

Следующая потенциальная проблема – это проблема с зубами. У детей с «волчьей пастью» обычно кривые зубы, которые смещены, заходят друг за друга, выпирают, есть лишние зубы, нарушается прикус. Поэтому консультация и наблюдение у стоматолога и ортодонта необходимо.

По умственному и физическому развитию дети с проблемой «волчьей пасти» не отстают и не отличаются от своих сверстников, но дети могут замкнуться в себе, переживая свое состояние. Поэтому родители прибегают к консультации психолога.

Врожденные расщелины верхней губы и неба (заячья губа, волчья пасть). Что это?

На сегодняшний день в наибольшей степени за всю историю медицинской науки человечество подвластно воздействию неблагоприятных факторов, что ведет к увеличению врожденных заболеваний. Но крайне опасно такое влияние на малышей, которые еще не родились и находятся внутри мамы.

Врожденные расщелины верхней губы и неба (также их называют «заячья губа», «волчья пасть») — один из видов врожденной патологии ребенка, который формируется в утробе еще до 10-й недели беременности. Грустная статистика показывает, что в нашей стране у 1 из 500–1000 новорожденных диагностируется расщелина лица.

Столкнувшись с этой проблемой, родители испытывают самые разные чувства. Среди них страх за судьбу малыша, за предстоящие трудности, за здоровье будущих детей. Однако стоит помнить, что у 75 % детей, появившихся на свет с «заячьей губой» или «волчьей пастью», порок носит изолированный характер (у ребенка нет сопутствующих заболеваний). А это значит, что благодаря современной медицине, в частности правильно составленному плану лечения, а также разработанным методам, дефект может быть полностью устранен.

Каждый родитель, столкнувшийся с данной проблемой должен знать, что современная медицина может обеспечить детям с «заячьей губой» («волчьей пастью») качественное лечение, благодаря которому косметические и функциональные дефекты полностью устраняются. Это дает возможность восстановить дыхание и развитие речи в течение первого года жизни ребенка.

Причины возникновения заячьей губы

«Заячья губа» («волчья пасть») формируется у малышей по разным причинам. Точный фактор, провоцирующий аномалию, установить крайне тяжело, а в большинстве случаев практически не представляется возможным. Поэтому мы должны сосредоточить наши силы не на выяснении причин, а на лечении.

Однако можно с уверенностью выделить группы факторов, которые наиболее часто являются причинами врожденных расщелин.

Факторы, относящиеся к окружающей среде:

плохая экология (с каждым годом она ухудшается все больше) и питание,

инфекционные заболевания, перенесенные во время беременности,

курение и употребление алкогольных напитков (имеются доказательства, что шанс рождения малыша с «заячьей губой» у курящей женщины выше на 25%),

прием некоторых медицинских препаратов, не совместимых с беременностью.

2. Наследственные факторы (не более 5 %).

Виды врожденных расщелин верхней губы и неба. Фото заячьей губы до и после операции

Виды данной патологии разделяют на три основные группы (каждая из которых имеет различные степени тяжести):

Сквозные расщелины верхней губы и неба

Подробнее о каждой из групп вы можете прочитать, перейдя по ссылкам. Фото врожденных расщелин верхней губы и неба до и после операции вы найдете в Галерее (раздел находится в разработке).

Операция при «заячьей губе», «волчьей пасти». Диагностика, лечение и реабилитация

Диагностика врожденных расщелин лица происходит с помощью ультразвукового исследования (УЗИ). Наиболее оптимальным временем для его выполнения является 11–12 неделя беременности (именно тогда заканчивается формирование лица малыша).

Однако в ряде случаев вплоть до самих родов специалисты могут не выявить дефекта. Ребенок будто бы чувствует возможные опрометчивые решения родителей и закрывает личико ручкой или ножкой.

Лечение малыша с врожденной расщелиной верхней губы и неба — одна из самых трудных задач в восстановительной хирургии детского возраста, которая требует комплексного подхода. Дело в том, что финальный результат не достигается только от устранения косметических дефектов и реконструкции правильных форм лицевой части.

Малышу помимо челюстно-лицевого хирурга может быть необходима помощь следующих специалистов:

Код по МКБ-10: Q35 — расщелина неба — волчья пасть
Код по МКБ-10: Q36 — расщелина губы — заячья пасть
Код по МКБ-10: Q37 — расщелина неба и губы

Распространенность расщелины губы, верхней челюсти или нёба у представителей европеоидной расы составляет 1 на 1000 населения. У жителей африканских стран и у афроамериканцев эта аномалия развития редка, но в то же время она часто наблюдается среди коренного населения Америки и уроженцев стран Азии. Расщелина губы, верхней челюсти и нёба чаще наблюдается у мальчиков, в то время как девочки чаще рождаются с изолированным расщеплением нёба.

Различают следующие типы аномалии: расщепление губы («заячья губа»), расщепление губы и верхней челюсти и расщепление нёба; кроме того, аномалия может быть одно- и двусторонней, полной и неполной. Возможны случаи полной расщелины губы, верхней челюсти и нёба, и если такая форма аномалии бывает двусторонней, то говорят о «волчьей пасти».

а) Симптомы и клиника расщелины губы, неба и челюсти. Аномалия развития имеет типичную клиническую картину. Детей грудного возраста с этой аномалией трудно кормить из-за отсутствия смыкания губ, молоко вытекает из носа, часто происходит аспирация его в трахею.

Нарушение глотания и физиологии дыхания приводит к частому развитию инфекций верхних и нижних дыхательных путей. Нарушение функции слуховяых труб обусловливает частое развитие серозного среднего отита, хронического среднего отита и кондуктивной тугоухости. Нарушаются речь, произношение шипящих и свистящих звуков, голос имеет гнусавый оттенок, отмечается нёбно-глоточная (велофарингеальная) недостаточность. Нарушены прикус и окклюзия. При расщелине губы и нёба дефект всегда затрагивает нос.

б) Причины и механизмы развития. Аномалия, по-видимому, полиэтиологична. Поражение эмбриона происходит вследствие гипоксии, эмбриопатий, вирусных инфекций у матери, действия токсинов, играет роль также наследственная предрасположенность. Наблюдаются семейные случаи с вариабельным доминированием патологического гена.

в) Диагностика. Диагноз ставят на основании типичных изменений лица и результатов исследования с помощью гортанного зеркала.

Подслизистую расщелину нёба часто просматривают. Важно уделить должное внимание незначительным расстройствам речи. Диагностируют расщелину в таких случаях путем пальпации, при которой выявляют дефект в твердом нёбе при целостной слизистой оболочке.

Полное обследование больных с данной аномалией развития проводится с участием хирургов, специализирующихся по операциям на ухе, носу, горле, пластического хирурга, фониатра, стоматолога, челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, с тем чтобы выявить все дефекты и составить согласованный план лечения.

Волчья пасть у человека Типичная расщелина губы и нёба:
а Расщелина губы.
б Расщелина верхней челюсти.
в Расщелина губы и верхней челюсти.
г Расщелина верхней челюсти и нёба.
д Двусторонняя расщелина губы, верхней челюсти и нёба.
е Двусторонняя расщелина губы, верхней челюсти и нёба.

г) Лечение расщелины губы, неба и челюсти. Хирургическое лечение состоит в закрытии дефекта несколькими слоями тканей с формированием твердого дна полости носа и коррекцией деформации носа. Часто бывает необходимо выполнить несколько операций и провести ортодонтическое и фониатрическое обследование и лечение с учетом типа и протяженности дефекта.

Ниже приводятся оптимальные сроки хирургической коррекции расщелины губы, верхней челюсти и нёба.

• Коррекцию расщелины губы — хейлопластику — выполняют в возрасте 4-6 мес. (до 8 мес.), окончательную коррекцию, если она необходима, выполняют в возрасте 14-16 лет.

• При расщелине губы и верхней челюсти в возрасте 4-6 мес. (до 8 мес.) выполняют коррекцию губы и ноздрей, а в возрасте 14-16 лет — окончательную коррекцию. Ортодонтическое лечение, если в нем возникает необходимость, начинают с 5-го года жизни.

• При расщелине губы, верхней челюсти и нёба в возрасте 4-6 мес. (до 8 мес.) выполняют первичную вело- и хейлопластику. Остающийся дефект закрывают в возрасте 12-14 лет, а окончательную коррекцию дефекта губы и носа выполняют в возрасте примерно 16 лет. Логопедическое лечение начинают в возрасте 4 лет, а ортодонтическое лечение с применением обтуратора в связи с остающейся расщелиной губы — с 6 лет.

• При расщеплении нёба первичную велопластику выполняют в возрасте 5-8 мес. Логопедическое лечение начинают с 4 лет, а ортодонтическое лечение с применением обтуратора в связи с остающейся расщелиной — с 6 лет. Окончательное устранение дефекта выполняют в возрасте 12-14 лет.

Пластические операции для коррекции речи. Пластическое закрытие расщелины губы, верхней челюсти и нёба направлено также на улучшение речи и артикуляции и дает хорошие результаты в 70% случаев. Тканей, доступных для закрытия дефекта, может оказаться недостаточно, поэтому в некоторых случаях сохраняется нёбно-глоточная (велофарингеальная) недостаточность, требующая дальнейшей коррекции. Для сужения глотки может понадобиться выполнение нескольких операций.

Суть фарингопластики состоит в восстановлении короткого неподвижного и несостоятельного мягкого нёба, с тем чтобы оно максимально приближалось по функции к нормальному мягкому нёбу.
1. Фарингопластику выполняют с выкраиванием нёбно-глоточного лоскута. Мягкое нёбо сводят с задней стенкой глотки с помощью лоскута из мягких тканей (операция Шенборна-Розенталя или Санвенеро-Розелли).
2. Для устранения протрузии задней стенки глотки используют аутоткани или синтетические материалы с подкреплением валиком Пассавана, образующим выпячивание на задней стенке глотки при сокращении верхнего констриктора.
3. Мягкое нёбо смещают кзади.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Это открытие является важным шагом к пониманию того, как возникает этот врожденный дефект, а также поможет предотвратить аномалии лица. Каждый год около 250 000 детей в мире рождается с волчьей пастью и заячьей губой.

Исследование под руководством ученых из Университета Ньюкасла (Newcastle University), Великобритания, и Университета Бонна (Universität Bonn) в Германии показало, что варианты гена под названием GREM1 (Gremlin 1) повышают риск развития расщелины губы и неба. Результаты исследования опубликованы в научном журнале PLOS Genetics .

Волчья пасть у человека (с) journals.plos.org

Хайко Питерс (Heiko Peters) сказал: «Результаты исследования показывают связь между GREM1 и конкретными клиническими характеристиками, которые возникают при формировании расщелины губы и неба. Заячья губа встречается с расщелиной нёба и без нее, но генетические факторы, которые предрасполагают к этому, в значительной степени неизвестны».

Исследовательская группа провела анализы генетических и клинических данных пациентов и выявила связь между 15-й хромосомой и расщелиной губы и неба. Специалисты провели исследования на мышах, чтобы изучить, где GREM1 обычно активен при формировании лица и как изменения активности гена могут повлиять на формирование губы и нёба. Результаты показывают, что не потеря функции GREM1, а ее повышенная активность приводит к дефекту. Это второй ген, который связан с состоянием, когда заячья губа и волчья пасть встречаются вместе.

Питерс добавил: «Эти данные служат основой для дальнейшего анализа GREM1, расширяя наше понимание процессов, влияющих на формирования дефектов лица».

Хотя аномалии не опасны для жизни пациентов, но расщелина губы и неба требует дополнительного лечения у специалистов, в том числе у ортодонтов и логопедов. Дети с этими дефектами могут иметь проблемы с зубами, с речью и подвергаются повышенному риску серьезных инфекций уха и потери слуха.

В настоящее время ученые имеют лишь фрагментарную картину того, какие гены влияют на развитие верхней губы и нёба, а также как факторы окружающей среды могут взаимодействовать с генетическими факторами риска. Для эффективной профилактики ученые должны определить генетические факторы риска и понять, как гены и среда воздействуют на дефекты развития верхней губы и нёба. Это особенно важно для таких состояний, как заячья губа и волчья пасть, так как они могут быть вызваны сочетанием генетических и экологических факторов, таких как курение или применение некоторых медикаментов, используемых матерью. Дальнейшие исследования будут направлены на выявление генов и факторов окружающей среды, которые взаимодействуют совместно с геном GREM1.

Волчья пасть у человека (с) commons.wikimedia.org

Лаура Йетс (Laura Yates), консультант в области клинической генетики, сказала: «У семей, которые мы встречаем в генетических клиниках, как правило, две вопроса. Во-первых, что является причиной аномалии развития, а во-вторых, можно ли ее лечить или предотвратить в будущих беременностях?»

Наше понимание того, как генетические факторы матери и плода с внешними или экологическими факторами влияют на развитие плода в утробе матери, далеко от завершения. Это исследование поможет идентифицировать и уменьшить вероятность генетических изменений, которые влияют на развитие расщелины губы и неба.

Подробнее в научной статье:

Ludwig K. U. et al. Meta-analysis Reveals Genome-Wide Significance at 15q13 for Nonsyndromic Clefting of Both the Lip and the Palate, and Functional Analyses Implicate GREM1 As a Plausible Causative Gene //PLoS Genet. – 2016. – Т. 12. – №. 3. – С. e1005914.

Приглашаем подписаться на наш канал в Яндекс Дзен

Что такое расщеплённое нёбо?

Расщеплённое нёбо (волчья пасть) – это излечимый врождённый порок, при котором происходит деформация нёба ребёнка во время беременности и образуется расслоение (щель) с возможным проникновением в носовую полость.

Это заболевание может поражать любую часть нёба, как переднюю (твёрдое нёбо), так и небольшой отросток ткани, который спускается вниз от мягкого нёба (нёбный язычок (1). Данный дефект может проявляться обособленно и в сочетании с другими врождёнными пороками лица и скул, в частности, с заячьей губой.

Расщеплённое нёбо и заячья губа – наиболее часто встречающиеся пороки в области головы и шеи, которые обнаруживаются при рождении. До оперативного вмешательства наличие волчьей пасти может существенно затруднить процесс приёма пищи, развитие речи и слуха.

См. рисунок, на котором изображены два вида расщеплённого нёба и заячьей губы.

Что вызывает заболевание «волчья пасть»?

Расщеплённое нёбо может быть следствием генетических нарушений или воздействия факторов окружающей среды, хотя до сих пор точного и однозначного ответа на этот вопрос пока нет. Если у вас при рождении был обнаружен этот порок, риск его проявления у ваших детей возрастает.

Угроза повышается, если во время беременности мать злоупотребляет антибиотиками, подвергается радиации и любому виду инфекции, употребляет наркотики и алкоголь, курит.

Каковы симптомы заболевания?

Определённые формы расщеплённого нёба обнаруживаются сразу после рождения в силу того, что проявляется очевидная деформация лица. Однако, не всегда выражение лица новорождённого служит однозначным сигналом о серьёзности заболевания. Наиболее точным признаком является местоположение расслоения (щели). На пример, едва заметная маленькая щель в мягком нёбе может вызвать более серьёзные проблемы с развитием речевых навыков, чем явное глубокое расслоение.

У детей с расщеплённым нёбом обычно возникают проблемы с приёмом пищи, поскольку у них нарушен сосательный и глотательный рефлексы.

Как распознать расщеплённое нёбо?

Волчья пасть диагностируется практически сразу после рождения при проверке ребёнка на физическую полноценность.

Иногда развитие порока устанавливается при проведении внутреутробного ультразвука на 14-16 недели беременности (особенно если форма тяжёлая и прогрессирует вместе с развитем заячьей губы). Но даже в этом случае нельзя говорить об однозначности диагноза.

В чём заключается лечение расщеплённого нёба?

Обычно в лечении волчьей пасти принимает участие команда врачей и специалистов в области лечения этого заболевания. Лечащий врач и медсестра дают консультации по уходу и кормлению ребёнка с такого рода дефектом.

Оперативное вмешательство проводится, как правило, когда ребёнку 1-1,5 года. В большинстве случаев требуется несколько операций. Весь курс лечения расщеплённого нёба может длиться до достижения пациентом подросткового возраста.

У некоторых детей с волчьей пастью параллельно могут развиваться также и другие пороки, которые требуют дополнительного лечения, на пример, проблемы с речевой и слуховой функциями, инфекции синуса и ушной полости или осложнения после проведения коррекции первоначального дефекта. Возможны также отклонения стоматологического плана, когда у ребёнка растёт лишний зуб, либо же, наоборот, нескольких зубов не хватает (кроме того, случается деформация здоровых).

1. Нёбный язычок

Нёбный язычок представляет собой небольшой пальцеобразный отросток ткани, который спускается вниз от мягкого нёба в задней части горла. Его можно хорошо рассмотреть, если открыть пошире рот. Хотя точное предназначение данного органа неизвестно, некоторые эксперты считают, что он помагает предотвратить попадание пищи в дыхательные пути, когда человек глотает.

Расщелина губы и неба — один из самых распространенных и сложных пороков развития челюстно-лицевой области. В Европе с подобным дефектом рождается один ребенок из пятисот. Точные причины возникновения подобных дефектов неизвестны. Сегодня наиболее обоснованной считается теория, согласно которой причина заключается в сочетании наследственных факторов и неблагоприятного воздействия окружающей среды. Мутация нескольких генов влечет за собой повышение чувствительности к бактериям в окружающей среде. В этом случае причиной появления расщелины могут стать такие факторы как лекарства, рентгеновские лучи, инфекции, и даже стресс и шум. В результате их воздействия плод испытывает дефицит кислорода в течение тех нескольких часов, которые требуются для формирования лица, и тогда страдают срастающиеся ткани. В зависимости от точного месторасположения, подобные нарушения приводят к появлению различных расщелин. Расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и твердого неба может располагаться справа, слева, по центру, с обеих сторон, это не касается только расщелины мягкого неба, которая всегда проходит по центру. Расщелина губы формируется в конце первого месяца беременности, расщелина неба — в конце второго месяца беременности.

Как правило, дети с расщелиной совершенно здоровы. Более чем в 70% случаев наличие врожденной расщелины является несиндромальным, и, как правило, не связано с патологией центральной нервной системы и задержкой умственного развития.

Порок чаще всего диагностируется с помощью УЗИ еще во время беременности. Лучше всего будет, если все присутствующие при родах медики будут заранее информированы об этой ситуации.

С первых часов жизни ребенок с расщелиной попадает в иные условия существования, чем здоровый ребенок. У него в большей мере страдают функции дыхания и пищеварения. Широкое сообщение ротовой и носовой полостей затрудняет вскармливание, создает условия для постоянного инфицирования носоглотки и дыхательных путей. Все это создает препятствие для своевременного проведения хирургического лечения. С другой стороны, оперативное лечение не ликвидирует все проблемы. Отсюда возникает необходимость комплексного диспансерного наблюдения таких детей. Сложность данной проблемы связана с участием в лечении данной группы больных различных специалистов: челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, ортопеда, педиатра, ЛОР-врача, логопеда, педагога-дефектолога.

Консультация челюстно-лицевого хирурга необходима как можно раньше, желательно сразу после выписки из роддома. Для исключения сопутствующих пороков развития других органов ребенка должен осмотреть педиатр, невропатолог, хирург, кардиолог, ортопед, ЛОР-врач. Необходимо провести ультразвуковое исследование (УЗИ) головного мозга, сердца, внутренних органов. От этого зависит не только дальнейшая тактика реабилитации ребенка, но и ее эффективность, и сроки. Если эта патология поддается коррекции, ребенок должен ее получить в разумно короткие сроки, комплексно и качественно.

Одна из самых первых проблем, с которыми сталкиваются родители — это кормление малыша с расщелиной. Если у ребенка изолированная расщелина верхней губы или мягкого неба (сохранена целостность альвеолярного отростка верхней челюсти и твердого неба), то, скорее всего, ваш малыш сможет взять грудь. В ходе грудного вскармливания ребенок сам отыщет наиболее удобный для него способ сосания. Он будет использовать мышцы рта и лица более активно, чем при кормлении из бутылочки. Чем сильнее будут мышцы мягкого неба и губ, тем проще будет хирургу закрыть расщелину, а значит тем эффективнее будет операция. Если после операции ваш малыш будет пользоваться мышцами лица и рта естественным образом у него будет более успешное речевое развитие. Логопеды рекомендуют грудное вскармливание как приятный терапевтический метод, не требующий дополнительных усилий и затрат.

При сквозных расщелинах верхней губы и твердого неба грудное вскармливание, как правило, невозможно. Для кормления ребенка в первые месяцы вы можете использовать различные приспособления, облегчающие грудное или искусственное вскармливание. Возможно кормление из бутылочки с мягкой соской, из шприца, с ложечки или из чашки. Можно и так: ребенок будет сосать ваш палец, закрывающий расщелину неба, и, в тоже время, ему в рот из шприца с насадкой для кормления будут выдавливать сцеженное молоко или смесь. Таким образом, малыш удовлетворит потребность в сосании, будет работать мышцами рта и станет получать жидкость в подходящем для себя темпе. Ребенку будет удобнее, если во время кормления вы будете держать его вертикально. Короткие и частые кормления меньше утомляют ребенка. Не нужно торопить малыша и заставлять его больше есть в первые дни. Излишек молока обычно срыгивается и создает помехи в дыхательных путях. За 4 — 8 недель мышцы лица и полости рта вашего ребенка достаточно окрепнут, и он будет с легкостью сосать, постоянно прибавляя в весе. При попадании молока или смеси в полость носа, как правило, достаточно после кормления дать ребенку несколько глотков воды. Остатки смеси можно аккуратно удалить влажным марлевым тампоном (пользоваться ватными палочками опасно, так как можно поранить нежную слизистую оболочку носа). Специальные приспособления и соски для кормления детей с расщелинами производят фирмы Medela и NUK.

В нашей клинике (ДГКБ св. Владимира) мы не пользуемся небными обтураторами (небными пластинами). Пластина может давить на небо, причиняя боль и вызывая воспаление слизистой оболочки, что ухудшает условия для проведения операции.

В настоящее время не существует единого мнения о том, в каком порядке и в каком возрасте следует проводить операции по закрытию расщелины. В нашей клинике данные операции проводятся начиная с 5-месячного возраста при условии полного здоровья ребенка. Первым этапом восстанавливают анатомическую целостность и функцию верхней губы и носа. В возрасте 16 — 18 месяцев устраняют расщелины твердого и мягкого неба. Все эти операции проводятся в один этап. Мы придерживаемся мнения, что чем позднее прооперирован ребенок с расщелиной неба, тем чаще формируется задержка речевого развития. Расщелина альвеолярного отростка закрывается после предварительной ортодонтической подготовки, обычно в возрасте от 9 до 12 лет.

Последующее диспансерное наблюдение осуществляется в условиях поликлинического отделения больницы челюстно-лицевым хирургом, ортодонтом, логопедом, ЛОР-врачом 1 раз в 6 — 12 месяцев, с оценкой ближайших и отдаленных результатов лечения пациентов. Лечение основного состояния, профилактика возникновений осложнений и реабилитация пациента осуществляется вплоть до завершения его роста.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector