Врожденная аплазия кожи волосистой части головы у новорожденных

Врожденная аплазия кожи — гетерогенная группа заболеваний, общим признаком которых является врожденное отсутствие кожи. Хотя причина аплазии неизвестна, само состояние регистрируется вот уже более 250 лет.

В классической форме аплазия кожи проявляется одной или несколькими эрозиями или изъязвлениями, покрытыми коркой или тонкой оболочкой, на макушке волосистой части головы. Заживление в форме атрофических, лишенных волос рубцов происходит в течение 2-6 мес. в зависимости от размера и глубины изъязвлений (которые могут распространяться на всю глубину мягких тканей вплоть до кости).

Это доброкачественное состояние может наследоваться по аутосомно-доминантному признаку или возникать спорадически. Реже встречается поражение туловища и конечностей, такие очаги могут ассоциироваться с дефектами конечностей, БЭ и хромосомными аномалиями. Очаг на волосистой части головы с кольцом окружающих его длинных темных волос (признак «волосяного воротничка») представляет собой дефект вследствие неполного заращения невральной трубки. Для оценки возможной связи с подлежащими участками мозга и кости показана МРТ.

Врожденная аплазия кожи волосистой части головы у новорожденных Врожденная аплазия кожи:
а — изолированный дефект кожи наблюдался на руке новорожденного
б — у этого недоношенного ребенка с небольшим дефектом на задней части шеи гемиатрофия правой стороны тела (синдром Адамса-Оливера).

При неосложненной врожденной аплазии кожи дефект корректируется простым иссечением в позднем детском или во взрослом возрасте. В случае крупных очагов может потребоваться поэтапное иссечение и применение тканевых экспандеров. У новорожденных необходимо оценить глубину дефекта, предупредить повреждение ткани и инфекцию и обследовать ребенка на наличие сочетанных аномалий.

Мягкие компрессы с физиологическим раствором, местное применение антибиотиков и наложение стерильных повязок являются адекватными терапевтическими мероприятиями для большинства пациентов. Для ведения пациентов с крупными дефектами применяются герметичные повязки (Duoderm®, Comfeel®). Иногда необходимо раннее хирургическое вмешательство.

Врожденная аплазия кожи волосистой части головы у новорожденных Перинатальная травма:
а — цефалогематома. Просачивание крови под надкостницу, обычно разрешается без особенностей.
б — редких случаях перинатальная травма приводит к образованию кольцевидного венчика на волосистой части головы с рубцеванием и перманентной утратой волос.

Перинатальная травма головы может привести к подобным дефектам, которые обнаруживают при рождении или в первый месяц жизни. Взятие крови в области волосистой части головы, электроды монитора и щипцы могут привести к образованию небольших язвочек, которые заживают с рубцеванием.

Врожденная аплазия кожи волосистой части головы у новорожденных а — признак «волосяного воротничка» на волосистой части головы у новорожденного.
б — у этого здорового 4-месячного ребенка признак «волосяного воротничка».
МРТ не вывила никакой аномалии подлежащих структур.

Безволосый кольцевидный венчик на волосистой части головы — еще одна форма локализованной травмы головы, в редких случаях ассоциирующейся с родовой опухолью и цефалгематомой, которая иногда разрешается с рубцовой алопецией.

Врожденную аплазию кожи напоминают другие невоидные дефекты, часто проявляющиеся в форме лишенных волос пятен на волосистой части головы. Однако эти родимые пятна не покрываются коркой и не бывают атрофическими и обычно имеют характерные клинические признаки. Некоторые врожденные, слабо пигментированные пигментные невусы на волосистой части головы также могут имитировать врожденную аплазию кожи.

Врожденная аплазия кожи волосистой части головы у новорожденных Дефекты, похожие на врожденную аплазию кожи:
а — травмы от щипцов чаще всего ассоциируются с образованием гематомы без нарушения кожных покровов.
Однако в редких случаях случается (б) поверхностный некроз и (в) жировой некроз.

Врожденная аплазия кожи волосистой части головы у новорожденных

Симптомы

Аплазия кожи – фото

Очаги аплазии кожи, единич­ные или множественные, обычно располагаются на волосистой части головы (70%). Они представля­ют собой четко очерченные круглые или овальные дефекты диаметров 1-2 см без воспалительных яв­лений. Характер дефектов зависит от периода вну­триутробного развития, в котором они возникли. Дефекты, возникшие на ранних стадиях внутриу­тробного развития, заживают до рождения и имеют вид атрофических соединительнотканных рубцов, лишенных волос. Дефекты, возникшие позже, вы­глядят как язвы. Чаще всего дефекты располага­ются в области темени сбоку от срединной линии, но встречаются они и на лице, туловище и конеч­ностях, где часто бывают симметричными. Глубина дефектов различна. Они могут захватывать только эпидермис и верхний слой дермы и заживать не­грубым рубцом, лишенным волос, или захватывать не только дерму на всю толщину, но и подкожную клетчатку и даже (в редких случаях) надкостницу, кость и твердую мозговую оболочку.

Единой теории, позволяющей объяснить про­исхождение любых очагов врожденной аплазии кожи, не существует. Диагноз ставится на основа­нии клинических находок, указывающих на пре­рывание внутриутробного развития кожного покрова. Иногда очаги отсутствия кожных покровов ошибочно принимают за по­вреждения от датчиков монитора и следы родовой травмы. По-видимому, в этиологии аплазии кожи играет роль несколько факторов — наследствен­ность, воздействие тератогенов, нарушение кровос­набжения кожи, травма.

В большинстве случаев врожденное недоразвитие кожи бывает единственным пороком развития, но иногда она сочетается с другими единичными или множественными пороками. Например, встречает­ся сочетание врожденной аплазии кожных покровов с редукци­ей дистальных отделов конечностей, наследуемое, как правило, аутосомно-доминантно, или сочетание с эпидермальными невусами и невусами сальных желез, имеющее спорадический характер. Возмож­ны и сочетания с другими явными или скрытыми пороками развития — менингомиелоцеле, незаращением брюшной стенки, грыжей пупочного кана­тика, спинальной дизрафией. Сочетание врожден­ного отсутствия кожи с «пергаментным» плодом при двойнях указывает на роль в ее развитии ишемии и тромбоза сосудов плаценты и плода. Врожденная аплазия кожи иногда сочетается с такими хорошо известными проявлениями буллезного эпидермолиза, как образование пузырей, хрупкость кожных покровов, отсутствие или деформация ногтей. Врожденная аплазия кожи наблюдается также при приеме метимазола (мерказолил) во время беременности, врож­денной герпетической инфекции, врожденной ин­фекции, вызванной вирусом ветряной оспы. Кроме того, она является компонентом ряда синдромов множественных пороков развития — некоторых эктодермальных дисплазий, трисомии 13 и 14, делеции короткого плеча хромосомы 4, синдрома Йохансон-Близара, очаговой дисплазии кожи лица, очаговой гипоплазии кожи. Врожденное отсутствие кожи может быть ошибочно принята за поврежде­ния датчиками монитора или за спонтанную атро­фию кожи у недоношенных.

Крупные очаги врожденной аплазии кожных покровов могут осложнятъся кровотечением, местной инфекцией, менингитом. Мелкие заживают без осложнений за несколько недель путем постепенной эпителизации и образования лишенного волос атрофиче­ского рубца.

Лечение

Лечение в домаших условиях

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи – здесь.

Мелкие костные дефекты закрываются спонтанно на первом году жизни. Об­ширные и многочисленные дефекты кожи волоси­стой части головы иссекают и закрывают путем по­ворота лоскута кожи или с помощью расширителей кожи. Дефекты кожи на туловище и конечностях, даже обширные, обычно спонтанно эпителизируются с образованием атрофических рубцов, кото­рые позднее можно иссечь.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Врожденная аплазия кожи волосистой части головы у новорожденных

Дифференциальная диагностика

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

Этиология и патогенез врождённой аплазии кожи (aplasia cutis congenita) неизвестны. Врождённая аплазия кожи представляет собой порок развития, наследуемый преимущественно по аутосомно-доминантному типу. Заболевание существует с рождения, чаще проявляется одиночным округлым или овальным очагом рубцового облысения или язвенным дефектом, покрытым грануляциями, размером 2-3 см, расположенным в теменной области в зоне родничка. Иногда на волосистой части головы формируется несколько очагов. Такие же изменения могут наблюдаться на туловище и конечностях. Обычно они симметричны, сходны по размерам, форме поражения и его проявлениям (изъязвление, дефект, покрытый пленкой, рубцовая атрофия). Иногда наблюдаются также атрофические изменения глубжележащих тканей, заболевание может сочетаться с другими пороками развития («заячья губа», пороки развития костной, нервной системы, глаз, атрофия мозга и др.), от которых зависит прогноз для жизни.

При гистологическом исследовании определяют резкое истончение эпидермиса до одного слоя клеток, дермы и подкожной жировой клетчатки, недоразвитие или отсутствие придатков кожи.

Дифференциальная диагностика

Врождённую аплазию кожи необходимо дифференцировать от повреждения кожи головы при родах, в стадии рубца — от дискоидной красной волчанки, очаговой склеродермии. Характер расположения и резкие границы очага поражения, отсутствие воспалительных изменений и уплотнения, существование заболевания с рождения, нередко наличие подобных пороков у нескольких членов семьи позволяют установить правильный диагноз. Сходная клиническая картина, но с расположением очагов атрофии преимущественно в области висков, наблюдается при семейной очаговой дисплазии лица. Значительные атрофические изменения кожи являются одним из симптомов очаговой гипоплазии кожи.

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

Поиск по сайту
«Ваш дерматолог»

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

Последнее обновление страницы: 04.07.2010 Обратная связь Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача — дерматолога.

Классификация. Современные методы коррекции морщин, применяемые в косметологии.

Статьи и рекомендации по педиатрии и здоровью малышей.

  • Главная
  • Сделать стартовой
  • В избранное
  • RSS
  • Контакты

Кожи врождённая аплазия.

Дата: 30-мар-11, 23:24 | Просмотров: 1 834

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Врождённый дефект кожи.

КОД ПО МКБ-10

Р 83 Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорождённого.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Редко встречающееся заболевание.

КЛИНИЧЕ СКАЯ КАРТИНА

Врождённая аплазия кожи и подкожной клетчатки возможна на ограниченных участках волосистой части головы, туловище уже при рождении ребёнка. Размеры поражения колеблются от 0,2 до 3-4 см в диаметре. Возможен изолированный дефект кожи (синдром Гольтца, наследуется по доминантному типу, сцеплен с Х-хромосомой) либо дефект, сочетающийся с другими пороками развития.

ДИАГНОСТИКА

Физикальное исследование

Изолированный или множественные дефекты кожи.

Пример формулировки диагноза

Врождённая аплазия волосистой части головы.

Цели лечения

Лечение сводится к предохранению от инфицирования и присоединения вторичной инфекции.

Дальнейшее ведение

При отсутствии вторичного инфицирования — благоприятный.

Раздел: Заболевания новорожденных • Распечатать

Врожденная аплазия кожи волосистой части головы у новорожденных

Врожденная аплазия кожи является очаговым дефектом развития кожного покрова, с нарушением формирования его составляющих частей, таких как эпидермис, дерма, придатки, а иногда и подкожная клетчатка.

Патология была выявлена более двух с половиной столетий назад, однако ее причины до сих пор не известны, а в дерматологии присутствуют только теории, не подкрепленные твердыми фактами.

Подсчет встречаемости заболевания не ведется, однако исследователями называется цифра в один случай на десять тысяч. Симптомы патологии с неясной этиологией в виде очаговых нарушений формирования кожи, сопровождающиеся развитием рубцов, выявляются у новорожденного младенца.

Обычно это одно либо несколько эрозийных образований или изъязвлений на кожном покрове, с локализацией в области головы и прочих участков тела в редких случаях.

Заболевание часто не имеет тяжелых последствий, но приносит ощутимый дискомфорт в виде косметического дефекта, потому что рубец не исчезает никогда.

Диагностируют врожденную аплазию кожи с помощью дерматологического осмотра и данных гистологии пораженных тканей.

Терапия в большинстве случаев симптоматическая, для препятствования вторичной инфекции, но есть возможность хирургической коррекции рубцов с целью минимизировать косметический дефект.

Симптомы

Симптомы аплазии кожи выявляются сразу же после появления новорожденного – это округлый очаг в теменной части головы. Он может быть до трех сантиметров в диаметре, одиночным, в тридцати процентах случаев двойным, реже — множественным. Имеет вид эрозии или язвы, с покрытием из корочек и грануляций, и полным отсутствием волосяного покрова.

Вокруг образования волосяной покров сохраняется, он отрастает более длинным и темным, чем основной, поэтому данный симптом называют «волосяным воротничком».

Эрозия бывает розовая, или любые вариации оттенков до ярко-красного цвета. Если не случаются осложнения, постепенно очаг поражения рубцуется. На белом рубце тоже отсутствует волосяной покров, что сохраняется пожизненно.

Наряду с описанными кожными симптомами, у ребенка с врожденной аплазией кожи могут выявляться:

  • прочие нарушения в глубже расположенных тканях;
  • пороки развития в виде заячьей губы, волчьей пасти, атрофии глаз.

В некоторых случаях, в старшем детском возрасте, на месте рубца развивается злокачественное новообразование.

Причины

На данный момент причины, объясняющей появление и развитие патологии, не выявлено. Есть несколько теорий:

  1. Первая относит к факторам развития врожденной аплазии кожи целую группу разных патологических явлений, ведущих к сбоям в процессе закрытия нервной трубки.
  2. Те же патологии могут задерживать процесс развития дермы с эпидермисом на эмбриональном уровне.
  3. В некоторых случаях выявлена семейственность состояния с аутосомно-доминантным (предположительно) механизмом наследования болезни.
  4. Более часто выявляются спорадические формы, имеющие генетический характер или в основе которых лежит тератогенный фактор, иногда в комплексе с прочими отклонениями развития.

Наукой данное состояние рассматривается как результат воздействия на формирование плода разных вредоносных факторов.

Диагностика и лечение

Для диагностирования заболевания особых действий не надо, слишком специфична его симптоматика, которая позволяет врачу-дерматологу отличить патологию от прочих врожденных кожных состояний.

Однако к дифференциальной диагностике все же прибегают, чтобы исключить очаговую склеродермию, дискоидную красную волчанку, а также последствия перинатальной травмы, нанесенной щипцами и другими акушерскими инструментами.

С помощью осмотра отличают аплазию от семейных форм гипоплазии кожи лица, когда очаги атрофии локализуются на висках.

Внимательно изучают данные гистологического исследования патологических тканей, взятых из очага, что позволяет обнаружить свойственные врожденной аплазии кожи признаки в виде резкого уменьшения толщины слоев кожного покрова, включая эпидермис, дерму, иногда подкожную клетчатку.

Если нет вторичного инфицирования,то отсутствуют симптомы воспалительного процесса и лейкоцитарной инфильтрации.

Лечение врожденной аплазии имеет поэтапный характер:

  1. Первый наступает сразу, как младенец родился. Он включает в себя профилактические действия и специальный уход за новорожденным. Эрозии обрабатывают с помощью антибактериальных мазей и увлажняющих средств, накладывают повязку на патологический очаг для препятствования травмированию. После нескольких недель после рождения, очаг рубцуется.
  2. Второй наступает значительно позже, в позднем детстве или взрослом возрасте. Это хирургическое устранение косметического дефекта. Если поражены значительные участи кожного покрова, то рекомендуется его пересадка.

В целом прогноз благоприятный.

Профилактика

Состоит в уходе за очагом патологии. Некоторые исследователи настаивают на необходимости регулярного осмотра рубца специалистом-дерматологом, чтобы исключить онкологический процесс.

Вернуться к номеру

Синдром Андерсона — Нови: врожденная аплазия кожи, костей черепа у новорожденного

Врожденная аплазия кожи волосистой части головы у новорожденных

Авторы: Лихачева Н.В., Экзархова А.И. — Харьковская медицинская академия последипломного образования; Каратай О.С., Сошко Т.В., Шилова В.В., ЗейнИева А.Е. — Харьковский городской перинатальный центр

Версия для печати

В статье приведен редкий случай врожденной аплазии кожи и двух теменных костей у новорожденного доношенного ребенка, родившегося в городе Харькове и находящегося на лечении в Харьковском городском перинатальном центре. У ребенка мужского пола, родившегося путем операции кесарева сечения, выявлена аплазия кожи и двух теменных костей — синдром Андерсона — Нови. Дефект неправильной формы размером 10 × 10 см, с отсутствием эпидермиса, дермы, волос и двух теменных костей.
Проводится лечение, направленное на предотвращение менингоэнцефалита, сепсиса, улучшение мозгового кровообращения, нейротрофических процессов и заживление дефекта.

У статті наведений рідкісний випадок уродженої аплазії шкіри та двох тім’яних кісток у новонародженої доношеної дитини, яка народилася в місті Харкові. Немовля лікується у Харківському міському перинатальному центрі. У хлопчика, що народився шляхом кесаревого розтину, діагностована аплазія шкіри та двох тім’яних кісток — синдром Андерсона — Нові. Дефект має нерівну форму, розміри 10 × 10 см, відсутні епідерміс, дерма, волосся та обидві тем’яні кістки.
Лікування дитини націлено на попередження менінгоенцефаліту, сепсису, на покращення мозкового кровообігу, нейротрофічних процесів та реперацію дефекту.

The paper presents a rare case of congenital aplasia of the skin and the two parietal bones in a full-term neonate born in Kharkiv and undergoing treatment in Kharkiv municipal perinatal center. In a male baby born by cesarean section, we have detected aplasia of the skin and the two parietal bones — Anderson — Novy Syndrome. Defect had irregular shapes and sizes 10 × 10 cm, with the absence of the epidermis, dermis, hair, and the two parietal bones.
The treatment is aimed at the prevention of meningoencephalitis, sepsis, improvement of cerebral circulation, neurotrophic processes and healing of the defect.

синдром Андерсона — Нови (Кемпбелла синдром), аплазия кожи, теменной кости головы, новорожденный, случай из практики, лечение.

синдром Андерсона — Нові (Кемпбела синдром), аплазія шкіри, тім’яних кісток голови, новонароджений, випадок із практики, лікування.

Anderson — Novi syndrome (Campbell syndrome), aplasia of the skin, parietal bone, newborn, case study, treatment.

Статья опубликована на с. 139-142

Введение

Материалы и методы

Результаты

Обсуждение

Врожденная аплазия кожи волосистой части головы у новорожденных

Выводы

1. Козин В.М., Клишко С.С., Юнес И.В., Козина Ю.В., Алтухова Н.Г., Накишбнди Р. Аплазия кожи у новорожденных монозиготных близнецов // Вестник ВГМУ. — 2013. — Т. 12, № 89. — С. 99-104.

2. Рук А. Болезни волос и волосистой части головы: Пер. с англ. / А. Рук, Р. Даубер. — М.: Медицина, 1985. — 508 с, ил.

3. Balsa R.E. Aplasia cutis congenital / Balsa R.E., Retruccelli M.C., de Nichilo M.A. // Dermatologia (Mexico). — 1974. — Р. 18, 5.

4. Клиническая дерматовенерология: в 2 т. / Под ред. Ю.К. Скрипкина, Ю.С. Бутова. — 2009. — Т. 2. — 928 с.

5. Хегер П.Г. Детская дерматология / Под ред. А.А. Кубановой, А.Н. Львова: Перевод с нем. В.П. Адаскевича. — 2013. — 648 с.

6. Дифференциальная диагностика кожных болезней (руководство для врачей) / Под ред. проф. А.А. Студницина. — М.: Медицина, 1983. — С. 340.

Врожденная аплазия кожи волосистой части головы у новорожденных
Сегодня мы расскажем о гнейсе у новорожденных, грудничков, как он выглядит, почему появляется, распишем алгоритм обработки волосистой части головы грудного ребенка для удаления желтоватых корочек, напомним о необходимости соблюдения кормящей мамочкой гипоаллергенной диеты.

  1. Что это такое гнейс у детей, фото корочек на голове у грудничка
  2. Диета кормящей мамы при гнейсе головы у ребенка
  3. Прочие режимные моменты при гнейсе у детей
  4. Обработка волосистой части головы при гнейсе — алгоритм

Что это такое гнейс у детей, фото корочек на голове у грудничка

Что же такое гнейс новорожденного? Часто родители не придают значения появлению так называемых «молочных корок» (или лепа) на голове ребенка. У кого-то они не сильно заметны, у кого-то вся голова покрыта коркой. Иногда появляются корочки и на бровях.

Гнейс – это желтоватая корочка, образованная кожными чешуйками и выделениями сальных желез. Это проявление аллергической настроенности организма ребенка, один из симптомов аллергического дерматита, экссудативного катарального диатеза. Иногда их путают с проявлениями жирной себореи ( себорейного дерматита) . В этой статье на сайте alter-zdrav.ru мы поговорим как действовать родителям и ухаживающему персоналу при такой проблеме.

Чаще всего корочки гнейса на коже головы начинают образовываться уже с первого месяца после рождения.
Сам по себе гнейс не опасен для ребенка. Но необходимо найти и устранить причину его появления.

Проявления аллергического дерматита, а следовательно, и гнейса на волосистой части головы у детей до года это, скорее всего, нарушение адаптации, следствие неправильного ухода или питания матери и ребенка. При правильном отношении эта проблема с возрастом проходит.

Диета кормящей мамы при гнейсе головы у ребенка

При грудном вскармливании маме малыша с гнейсом нужно скорректировать свою диету. Прежде всего, исключить сладости, особенно с ароматизаторами, красителями и консервантами.

Из рациона стоит в этом случае исключить красную рыбу, икру, морепродукты, все острые, соленые, копченые, остро-пряные продукты. Так же в запретные категории входят колбасные изделия, сладкая газировка, кофе, какао, шоколад. Дополнительно исключаются красные ягоды и фрукты. Ограничить употребление яиц, мяса курицы.

Рекомендуется есть крупяные изделия (кроме манки), неострые сорта сыра, постное мясо (говядина, кролик, индейка) кисломолочные продукты (кефир, простокваша, варенец, ряженка, не ароматизированный йогурт без добавок).

Из овощей – все разновидности капусты, кабачки, патиссоны, светлые виды тыквы, зелень петрушки и укроп. Из фруктов рекомендуются груши, зеленые и белые сорта яблок. Сорта сливы тоже можно употреблять только светлые и в небольших количествах, дабы исключить у грудного ребенка расстройство кишечника по типу диареи.

При искусственном вскармливании нужно индивидуально, посоветовавшись с участковым педиатром, подбирать гипоаллергенную смесь.

Прикормы таким детям, по возможности, лучше не вводить до шести месяцев.

Врожденная аплазия кожи волосистой части головы у новорожденных как выглядит гнейс на волосистой части головы

Прочие режимные моменты при гнейсе у детей

Конечно же, при аллергическом дерматите необходимо соблюдать ряд других правил. Например, абсолютно исключить курение в доме (а маме вовсе не курить), не заводить домашних животных, пока ребенок маленький, устранить источники скопления пыли (ковры, книги, пуховые подушки и т. д), почаще производить уборку помещений, стирать детскую одежду только мылом или порошками на основе детского мыла, одевать ребенка желательно в одежду из хлопка. И множество других правил, о которых мы поговорим в отдельной статье.

Обязательно регулярно наблюдайтесь у педиатра. Так как только специалист может подобрать правильно лечение именно вашему ребенку. Существуют специальные препараты при симптомах аллергического дерматита, экссудативного диатеза — кремы, мази, шампуни для таких деток.

Врожденная аплазия кожи волосистой части головы у новорожденных

Обработка волосистой части головы при гнейсе — алгоритм

Как убрать гнейс с кожи детей правильно?

  1. Гнейс (леп) довольно легко снимается, если предварительно (за 2-3 часа) смазать голову ребенка стерильным растительным маслом или другим специальным средством для ухода за кожей ребенка.
  2. Поверх наденьте чепчик.
  3. Стерильное масло можно приготовить самим, прокипятив его на водяной бане. Затем охладите его, чтобы оно было теплым. Прежде, чем смазать ребенку голову, проверьте температуру на своей руке.
    Не переусердствуйте. Кожа ребенка очень тонкая и легко травмируется.
  4. Снимайте корочки с головы ребенка осторожно, отделяя их с волос, придерживая их у корней. Можно применять щеточку с натуральной щетиной или ватный тампон. Лучше всего снимать корочки во время купания. Только в этом случае не очень опытной маме понадобится помощник, чтобы малыш не хлебнул водички.
  5. Если гнейсовые корки не убираются полностью с первого обработки волосистой части головы, повторите процедуру на следующий день.

При склонности ребенка к аллергии, диатезу гнейс будет образовываться постоянно. Поэтому, прежде всего, нужно устранять причину его появления. Ведите пищевой дневник, записывайте все, что едите сами, фиксируйте все, с чем соприкасается или что употребляет ваш ребенок. Свои записи покажите педиатру. Так будет легче разобраться.

Этиология и патогенез заболевания неизвестны. Врожденная аплазия кожи представляет собой порок развития, наследуемый преимущественно по аутосомно-доминантному типу. Заболевание существует с рождения, чаще проявляется одиночным округлым или овальным очагом рубцового облысения или язвенным дефек­том, покрытым грануляциями, размером 2—3 см, расположенным в теменной области в зоне родничка. Иногда на волосистой части го­ловы формируется несколько очагов. Такие же изменения могут наблюдаться на туловище и конечностях. Обычно они симметрич­ны, сходны по размерам, форме поражения и его проявлениям (изъязвление, дефект, покрытый пленкой, рубцовая атрофия). Иногда наблюдаются также атрофические изменения глубжележащих тканей, заболевание может сочетаться с другими пороками развития («заячья губа», пороки развития костной, нервной систе­мы, глаз, атрофия мозга и др.), от которых зависит прогноз для жизни.

При гистологическом исследовании определяют резкое истонче­ние эпидермиса до одного слоя клеток, дермы и подкожной жиро­вой клетчатки, недоразвитие или отсутствие придатков кожи.

Дифференциальная диагностика. Врожденную аплазию кожи необходимо дифференцировать от повреждения кожи головы при родах, в стадии рубца — от дискоидной красной волчан­ки, очаговой склеродермии. Характер расположения и резкие грани­цы очага поражения, отсутствие воспалительных изменений и уплотнения, существование заболевания с рождения, нередко нали­чие подобных пороков у нескольких членов семьи позволяют уста­новить правильный диагноз. Сходная клиническая картина, но с расположением очагов атрофии преимущественно в области висков, наблюдается при семейной очаговой дисплазии лица. Значительные атрофические изменения кожи являются одним из симптомов очаговой гипоплазии кожи.

ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ ПРИ БОЛЕЗНЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Коллагенозы, или диффузные заболевания соединительной ткани, характеризуются мукоидной и фибриноидной дистрофией соедини­тельной ткани, частыми поражениями суставов, серозных оболочек, кожи, внутренних органов, нервной системы.

В основе механизма развития коллагеновых болезней лежит аутоиммунный процесс. В группу заболеваний соединительной ткани с иммунными нарушениями включают системную склеродермию, системную красную волчанку, дерматомиозит, узелковый периартериит, ревматоидный артрит, ревматизм, синдром Щегрена и др.

Дата добавления: 2017-02-13 ; просмотров: 1774 ; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

Атрофией кожи называется уменьшение объёма и качества кожи, ей истончение и повышение уязвимости. Процессы, вызывающие атрофию кожи, являются необратимыми. Чаще всего кожные волокна при атрофии теряют эластичность и упругость, кожа становится морщинистой и сухой.

Причины

У новорождённых детей проявляется так называемая врождённая атрофия кожных покровов. Она включает в себя:

  • врождённую аплазию кожи (частичная потеря кожного покрова, чаще всего встречается на волосистой части головы в области родничка);
  • атрофические родимые пятна;
  • гемиатрофию кожи лица (односторонняя атрофия кожи лица, а также мышц и подкожной клетчатки).

Чаще всего атрофия кожи проявляется у недоношенных младенцев, имеющих низкий вес при рождении. Кроме того, гормональная природа кожной атрофии может проявиться вследствие гормональных сбоев женщины во время беременности, которые влияют также на малыша.

Симптомы

В зависимости от причины возникновения, атрофия кожи у младенцев может проявляться следующим образом:

  • появление складок;
  • истончённая кожа, которая легко травмируется;
  • сухость кожи;
  • появление на поверхности кожи венозных звёздочек;
  • кровоизлияния на коже, не вызванные травмой;
  • изменение цвета кожи, не связанное с внешними факторами (покраснение или побледнение).

Поскольку атрофия коже влечёт за собой дряблость и сухость кожи, а также снижение мышечного тонуса, то это также является первичными видимыми симптомами поражения кожных покровов. Пятна, возникшие при атрофии, увеличиваются с течением времени. Иногда атрофия сопровождается возникновением волдырей или узловатых выпуклостей на коже.

Помимо изменения качества кожи может измениться её структура и цвет, за счёт этого кожа становится полупрозрачной, через неё может просвечиваться сеть кровеносных сосудов. Поверхность кожи меняет оттенок на нездоровый перламутрово-белый или ярко-розовый.

Диагностика атрофии кожи у новорождённого

Традиционный способ диагностики атрофии кожи у малышей – внешний осмотр, пальпация, сбор анамнеза беременности его мамы. Обязательно составляется список препаратов, которые давали малышу, а также мазей и кремов, которыми обрабатывались его кожные покровы. Также необходимо провести лабораторные исследования крови, которые помогут в постановке диагноза. Для того чтобы определить причину возникновения атрофии, могут понадобиться консультации аллерголога, инфекциониста, хирурга и невролога.

Осложнения

Не говоря уже об осложнениях болезней, вызывающих атрофию кожи, несвоевременное лечение причин её возникновения может привести к патологическим изменениям в коже. В этом случае верхний слой эпидермиса истончается, становится легко травмируемым. За счёт нарушения кожного покрова могут быть нарушены терморегуляционные функции организма.

Лечение

Что можете сделать вы

Так как в период первых четырех недель жизни все ткани и органы младенца продолжают активно развиваться, то возможна частичная самостоятельная регенерация атрофированных участков кожи. Для того, чтобы способствовать этому процессу, необходимо проводить массажные мероприятия для грудничка (которые в этом возрасте состоят в основном из поглаживаний и лёгкий массирующих движения), обеспечить здоровый климат в помещении, в котором проживает малыш. Также родители должны максимально

Что делает врач

Поскольку атрофия кожи – это необратимый процесс, лечение атрофических проявлений связано с устранением их причины и предотвращением возникновения вторичной атрофии кожи. Врачом могут быть назначены поливитаминные препараты и медикаменты, которые помогут восстановить регенеративные функции кожных покровов за счёт улучшения кровотока в подкожных слоях. Для усиления эффекта медикаментозного лечения могут применяться также физиотерапевтические процедуры.

Кожа малыша в два раза тоньше взрослого человека и близко к ней расположено множество кровеносных капилляров, поэтому лечение необходимо проводить с осторожностью. В более позднем возрасте возможно проведение операции по пересадке кожи для устранения эстетических дефектов.

Профилактика

Профилактические мероприятия при атрофии кожи направлены в первую очередь на предупреждение появления вторичной атрофии, которая может возникнуть на фоне других заболеваний (например, сифилис, туберкулёз, волчанка). Для этого необходимо внимательно относиться к рекомендациям специалистов и в точности соблюдать назначенное лечение.

Для минимизации влияния внешних факторов на неокрепший иммунитет младенца рекомендуется по возможности сохранить грудное вскармливание хотя бы до четырёх месяцев. В таком случае новорождённый будет находиться под защитой иммунитета матери и сможет избежать многих осложнений.

Врожденная аплазия кожи — это врожденный дефект кожи волосистой части головы, характеризующийся очаговой потерей эпидермиса, дермы и иногда подкожной жировой клетчатки.

Эпидемиология врожденной аплазии кожи

Возраст: присутствует с рождения. Пол: не имеет значения.
Распространенность: неизвестна, предположительно 1:10000.
Этиология: в большинстве случаев неизвестна, однако заболевание иногда наблюдается при генетических синдромах, мумификации плода и воздействии тератогенов.
Генетика: заболевание носит спорадический характер, описаны единичные семейные случаи.

Патофизиология врожденной аплазии кожи

Точный механизм этого заболевания неизвестен. Предполагается, что врожденная аплазия кожи обусловлена неполным закрытием нервной трубки или эмбриональной задержкой развития кожи.

Анамнез врожденной аплазии кожи

Врожденная аплазия кожи проявляется при рождении в виде бессимптомной язвы, расположенной на коже волосистой части головы, которая заживает с исходом в рубец. Очаги поражения, развившиеся на более ранних сроках беременности, при рождении определяются в виде похожих на мембрану рубцов.

Клиника врожденной аплазии кожи

Тип высыпаний: язвы волосистой части головы, которые замещаются рубцом. В рубце волосы или придатки кожи отсутствуют.
Размер: 1-3 см, иногда очаги поражения могут быть крупнее.
Форма: округлая, овальная, или звездо образная.
Количество: единичные высыпания (70% случаев), два очага поражения (20% случаев), три или более очагов поражения (10% случаев).
Цвет: от розового до красного, при заживлении — серовато-белого.
Локализация: теменная область, срединная линия (50% случаев) или соседние участки.

Патофизиология врожденной аплазии кожи

Точный механизм этого заболевания неизвестен. Предполагается, что врожденная аплазия кожи обусловлена неполным закрытием нервной трубки или эмбриональной задержкой развития кожи.

Анамнез врожденной аплазии кожи

Врожденная аплазия кожи проявляется при рождении в виде бессимптомной язвы, расположенной на коже волосистой части головы, которая заживает с исходом в рубец. Очаги поражения, развившиеся на более ранних сроках беременности, при рождении определяются в виде похожих на мембрану рубцов.

Клиника врожденной аплазии кожи

Тип высыпаний: язвы волосистой части головы, которые замещаются рубцом. В рубце волосы или придатки кожи отсутствуют.
Размер: 1-3 см, иногда очаги поражения могут быть крупнее.
Форма: округлая, овальная, или звездо образная.
Количество: единичные высыпания (70% случаев), два очага поражения (20% случаев), три или более очагов поражения (10% случаев).
Цвет: от розового до красного, при заживлении — серовато-белого.
Локализация: теменная область, срединная линия (50% случаев) или соседние участки (30% случаев). Редко лицо, туловище, конечности.
Общие проявления врожденной аплазии кожи. Обычно врожденная аплазия кожи проявляется в виде изолированного поражения кожи. В редких случаях возможно сочетание с другими врожденными патологическими изменениями, например, скелета, сердца, нервной системы или сосудов.

Врожденная аплазия кожи волосистой части головы у новорожденных

Дифференциальная диагностика врожденной аплазии кожи

Диагноз врожденной аплазии кожи основывается на данных анамнеза и клинического обследования. Заболевание необходимо дифференцировать с повреждениями кожи волосистой части головы электродами монитора, щипцами и другими ятрогенными травмами во время родов, а так же с неонатальной герпесвирусной инфекцией.

Лабораторная диагностика врожденной аплазии кожи

Патогистология: в биоптате кожи обнаруживают отсутствие эпидермиса и придатков кожи. В дерме отмечается уменьшение содержания эластической ткани, в некоторых случаях — утрата всех слоев кожи и подкожной жировой клетчатки.

Течение и прогноз врожденной аплазии кожи

Прогноз врожденной аплазии кожи при изолированном поражении хороший. Язвы обычно заживают с образованием рубцов в течение нескольких недель. Зарубцевавшийся участок остается в виде бессимптомного очага поражения на всю жизнь.

Лечение врожденной аплазии кожи

Местный уход за изъязвленным участком:
1. Мягкое очищение пораженного участка теплой водой и ватными шариками.
2. Нанесение тонкого слоя антибактериальных мазей (бактробан, бацитрацин, полиспорин или неоспорин) для профилактики вторичной инфекции.
3. Наложение повязки для предотвращения травматизации. Очаг поражения заживет с образованием рубца и по мере роста ребенка рубцы обычно становятся незаметными и закрываются окружающими волосами.

Варианты ведения врожденной аплазии кожи:
1. Лечение не проводится. Зарубцевавшиеся участки ежегодно осматриваются для выявления любых изменений, поскольку образование рубцов связано с повышенным риском злокачественной трансформации.
2. Хирургическая коррекция или трансплантации волос.

Пост опубликован: 14.07.2014

Врожденная аплазия кожи (aplasia cutis con­genita) – отсутствие кожного покрова.

Симптомы

Очаги аплазии кожи, единич­ные или множественные, обычно располагаются на волосистой части головы (70%). Они представля­ют собой четко очерченные круглые или овальные дефекты диаметров 1-2 см без воспалительных яв­лений. Характер дефектов зависит от периода вну­триутробного развития, в котором они возникли. Дефекты, возникшие на ранних стадиях внутриу­тробного развития, заживают до рождения и имеют вид атрофических соединительнотканных рубцов, лишенных волос. Дефекты, возникшие позже, вы­глядят как язвы. Чаще всего дефекты располага­ются в области темени сбоку от срединной линии, но встречаются они и на лице, туловище и конеч­ностях, где часто бывают симметричными. Глубина дефектов различна. Они могут захватывать только эпидермис и верхний слой дермы и заживать не­грубым рубцом, лишенным волос, или захватывать не только дерму на всю толщину, но и подкожную клетчатку и даже (в редких случаях) надкостницу, кость и твердую мозговую оболочку.

Единой теории, позволяющей объяснить про­исхождение любых очагов врожденной аплазии кожи, не существует. Диагноз ставится на основа­нии клинических находок, указывающих на пре­рывание внутриутробного развития кожного покрова. Иногда очаги отсутствия кожных покровов ошибочно принимают за по­вреждения от датчиков монитора и следы родовой травмы. По-видимому, в этиологии аплазии кожи играет роль несколько факторов — наследствен­ность, воздействие тератогенов, нарушение кровос­набжения кожи, травма.

В большинстве случаев врожденное недоразвитие кожи бывает единственным пороком развития, но иногда она сочетается с другими единичными или множественными пороками. Например, встречает­ся сочетание врожденной аплазии кожных покровов с редукци­ей дистальных отделов конечностей, наследуемое, как правило, аутосомно-доминантно, или сочетание с эпидермальными невусами и невусами сальных желез, имеющее спорадический характер. Возмож­ны и сочетания с другими явными или скрытыми пороками развития — менингомиелоцеле, незаращением брюшной стенки, грыжей пупочного кана­тика, спинальной дизрафией. Сочетание врожден­ного отсутствия кожи с «пергаментным» плодом при двойнях указывает на роль в ее развитии ишемии и тромбоза сосудов плаценты и плода. Врожденная аплазия кожи иногда сочетается с такими хорошо известными проявлениями буллезного эпидермолиза, как образование пузырей, хрупкость кожных покровов, отсутствие или деформация ногтей. Врожденная аплазия кожи наблюдается также при приеме метимазола (мерказолил) во время беременности, врож­денной герпетической инфекции, врожденной ин­фекции, вызванной вирусом ветряной оспы. Кроме того, она является компонентом ряда синдромов множественных пороков развития — некоторых эктодермальных дисплазий, трисомии 13 и 14, делеции короткого плеча хромосомы 4, синдрома Йохансон-Близара, очаговой дисплазии кожи лица, очаговой гипоплазии кожи. Врожденное отсутствие кожи может быть ошибочно принята за поврежде­ния датчиками монитора или за спонтанную атро­фию кожи у недоношенных.

Крупные очаги врожденной аплазии кожных покровов могут осложнятъся кровотечением, местной инфекцией, менингитом. Мелкие заживают без осложнений за несколько недель путем постепенной эпителизации и образования лишенного волос атрофиче­ского рубца.

Лечение

Мелкие костные дефекты закрываются спонтанно на первом году жизни. Об­ширные и многочисленные дефекты кожи волоси­стой части головы иссекают и закрывают путем по­ворота лоскута кожи или с помощью расширителей кожи. Дефекты кожи на туловище и конечностях, даже обширные, обычно спонтанно эпителизируются с образованием атрофических рубцов, кото­рые позднее можно иссечь.

И пупочной ранки у новорожденных»

Отделение: «Медсестра»

1. Классификация заболеваний кожи.

2. Особенности врожденных и наследственных заболеваний кожи.

3. Приобретенные неинфекционные болезни кожи и подкожно-жирового слоя.

4. Инфекционные заболевания кожи и подкожно-жирового слоя.

7. болезни пупка. Классификация.

8. Врожденные дефекты развития пупка.

9. Приобретенные заболевания.

10. Лечение. Профилактика.

11. Сепсис. Определение. Классификация.

14. Особенности ухода, лечения.

БОЛЕЗНИ КОЖИ

Врожденные Приобретенные

Врожденные заболевания кожи

1. Телеангиоэктазия ¾ неправильной формы разной величины пятна и полосы розово-красного цвета с синеватым оттенком. Располагаются в области затылка, бровей, лба ¾ на границе волосистой части головы. Встречаются у 30-50% новорожденных. Лечение не требуется.

2. Гемангиомы ¾ опухоли, состоящие из кровеносных сосудов, это самая частая опухоль кожи и мягких тканей. Они бывают простыми (плоскими), кавернозными и комбинированными. При надавливании бледнеют и уменьшаются в размерах. Увеличиваются и изменяют окраску при крике. При первом осмотре необходимо перерисовать гемангиому на кальку. Наблюдают больного педиатр и хирург.

3. Пигментные пятна ¾ пятна или плотные образования бурого или синеватого цвета, иногда коричневого или черного цвета. Ребенка наблюдают дерматолог и хирург.

4. Аплазия кожи и подкожно-жировой клетчатки на ограниченных участках головы, туловища диаметром = 0,2-3 см диагностируется в момент рождения. Этиология неизвестна. Лечение: предупредить инфицирование, стерильная повязка с ихтиолово-висмутовой, нафталановой пастой после смазывания 1% водным раствором анилиновой краски.

5. Врожденный ихтиоз. Группа заболеваний, наследуется различно; сцеплено с Х-хромосомой, аутосомно-рецессивно, аутосомно-доминантно. Ребенок как бы покрыт твердым серым панцирем, кожа ребенка напоминает шкуру змеи, веки вывернуты, нос и ушные раковины деформированы, рот зияет («рыбий рот»), деформация кистей и стоп. Часто имеются пороки развития внутренних органов.

6. Врожденный буллезный эпидермолиз ¾ группа наследственных заболеваний, характеризующихся образованием пузырей (спонтанно, либо при минимальной травме). При злокачественном течении через несколько дней после рождения может наступить летальный исход. Лечение: вит. Е в/м ежедневно 50 мг. Преднизолон 1 мг/кг/сутки в течение 2 недель и гамма-глобулин 1-2 мл в/м ежедневно.

Приобретенные неинфекционные заболевания

1. Опрелости ¾ воспалительные процессы на коже, в местах, где она подвергается раздражению мочой или калом или трению грубыми пеленками. Имеется наследственное предрасположение к развитию опрелостей, чаще возникают у детей с сахарным диабетом, экссудативным диатезом. Опрелости чаще возникают в области ягодиц, нижней части живота, половых органов, в складках тела. Легко инфицируются.

I степень опрелости: умеренное покраснение кожи без нарушения ее целостности.

II степень: яркая краснота с видимыми эрозиями.

III степень: мокнущая краснота кожи, в результате слившихся между собой эрозий, язвочек.

Лечение: часто пеленать, не пользоваться клеенкой. Место опрелости смазывать детским кремом, таниновой мазью. При опрелости II степени применяют отрытое пеленание, местно ¾ УФО, затем метилурациловую или таниновую мазь, реже ¾ водные растворы анилиновых красок. Используют болтушку с цинком, тальком. При сильном мокнутии кожи показаны примочки с буровской жидкостью, 1% раствором танина, 2% раствором танина, 0,1% раствор риванола. Показана ванны с перманганатом калия, отварами дубовой коры, ромашкой, липового цвета.

2. Потница ¾ распространенное поражение кожи связано с гиперфункцией потовых желез и расширением их устьев, кровеносных сосудов вокруг них. Причина: перегревание при высокой температуре воздуха в комнате, чрезмерном укутывании, использовании нерациональной одежды. Клиника: обилие мелких красных узелков (Ø = 1-2 мм) и пятен на шее, внизу живота, в складках кожи и т.д. Общее состояние ребенка не нарушено. Температура нормальная. Может наслоиться гнойная инфекция. Лечение: устранение дефектов ухода, гигиенические ванны в кипяченой воде с добавлением раствора перманганата калия (слабо розового цвета), использование присыпок (тальк с цинком).

3. Адипонекроз ¾ очаговый некроз подкожного жирового слоя. Это отграниченные узлы, инфильтраты диаметром до 1,5 см в подкожно-жировом слое ягодиц, плеч, конечностей. Появляются на 1-2 неделе жизни. Кожа над инфильтратами либо не изменена, либо цианотична. При надавливании ямки не остается. Иногда происходит вскрытие инфильтрата с выделением небольшого количества крошковидной массы. Состояние ребенка не нарушено. Прогноз благоприятный. Ведущее значение в этиологии играет охлаждение и местная травма. Лечение: тепловые процедуры (соллюкс, сухие повязки), СВЧ, витамин Е.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector