Врожденные пороки развития у детей

  • В книжной версии

    Том 27. Москва, 2015, стр. 171

    Скопировать библиографическую ссылку:

    ПОРО́КИ РАЗВИ́ТИЯ (вро­ж­дён­ные по­ро­ки, маль­фор­ма­ции), стой­кие мор­фо­ло­гич. из­ме­не­ния строе­ния ор­га­на, час­ти те­ла или все­го ор­га­низ­ма, вы­хо­дя­щие за пре­де­лы ва­ри­ан­тов нор­маль­но­го строе­ния и воз­ни­каю­щие обыч­но в пе­ри­од пре­на­таль­но­го раз­ви­тия пло­да. Вы­де­ля­ют так­же ано­ма­лии – лю­бые от­кло­не­ния в струк­ту­ре и/или функ­ции тка­ней или ор­га­нов (напр., цве­то­во­го зре­ния, при­ку­са); дис­пла­зии – на­ру­ше­ния раз­ви­тия тка­ней или ор­га­нов в хо­де за­ро­ды­ше­во­го раз­ви­тия и по­ст­на­таль­но­го раз­ви­тия (напр., ос­тео­дис­пла­зия, дис­пла­зия эпи­дер­ми­са, по­чек); урод­ст­ва – тя­жё­лые П. р., обез­обра­жи­ваю­щие внеш­ний об­лик и час­то не со­вмес­ти­мые с жиз­нью (напр., цик­ло­пия , анэн­це­фа­лия – от­сут­ст­вие боль­шо­го моз­га). Опи­са­ния разл. П. р. из­вест­ны с древ­но­сти. На­ча­лу на­уч. изу­че­ния их в Рос­сии спо­соб­ст­во­вал указ Пет­ра I 1718 о соз­да­нии те­ра­то­ло­гич. кол­лек­ции в Кун­ст­ка­ме­ре .

    Аномалии развития – это отклонения, которые не вкладываются в понятие «нормального» строения тела. Врожденные аномалии закладываются внутриутробно в период с 3 по 10 неделю беременности. Некоторые отклонения развиваются уже после рождения при росте органов.

    В центре современной косметической ортопедии и травматологии Ладистен корректируются пороки развития конечностей разной природы у пациентов разного возраста.

    Основные аномалии развития конечностей

    Пороки развития конечностей имеют сложную и широкую классификацию. Их можно разделить на две большие группы:

    1. Неполноценности конечностей. Это врожденное отсутствие (ампутация) рук, ног или пальцев. Конечность может отсутствовать полностью, или не хватает ее части (например, предплечья, стопы и т.д.).
    2. Пороки развития конечностей, обусловленные удвоением, сращиванием, присутствием дополнительных элементов, (например, наличие шестого пальца или срощенные пальцы на руке).

    Пороки формирования верхних конечностей

    К аномалиям относятся любые отклонения в скелете плечевого пояса и рук.

    Если говорить об аномалиях развития верхних конечностей, классификация , разработанная The American Society for Surgery of the Hand (ASSH) и International Federation of Societies for Surgery of the Hand (IFSSH), показывает такие направления:

    1. Дефекты строения продольные и поперечные.
    2. Нарушение дифференциации костной и мягкой ткани.
    3. Полидактилия или удвоение.
    4. Чрезмерное развитие сегментов.
    5. Неполноценность развития.
    6. Недоразвитость рук или пальцев.
    7. Врожденные перетяжки.
    8. Общая патология скелета.

    Основные заболевания:

    • пороки развития кисти – полное ее отсутствие, невозможность пошевелить запястьем, разогнуть его;
    • отсутствие других частей – предплечья, пальцев рук;
    • фокомелия – тюленеобразные конечности;
    • синдактилия – срощенные пальцы;
    • стенозирующий лигаментит – невозможность разогнуть палец;
    • камптодактилия – не хватает части конечности вследствие внутриутробных перетяжек.
    • гигантские или очень длинные пальцы.

    Пороки нижних конечностей

    Аномалии развития нижних конечностей аналогичны верхним. Врожденная аномалия нижних конечностей в МКБ- 10 занимает коды Q74.1- Q74.9.

    Основные заболевания:

    • аномалии развития стопы – ее частичное или полное отсутствие;
    • недоразвитость бедра;
    • дисплазия тазобедренного сустава;
    • вальгусное и варусное искривление;
    • отсутствие надколенника;
    • вывихи;
    • ложный сустав.

    Причины врождённых пороков развития конечностей

    Аномалии развития конечностей у детей закладываются еще в утробе. К основным причинам относятся:

    • генетический фактор;
    • мутации;
    • инфекции на 3-7 недели беременности;
    • прием некоторых медикаментов;
    • возникновение перетяжек;
    • прием алкоголя, наркотиков и табака.

    Точную причину удается выяснить не всегда, но эффективное лечение существует.

    Профилактика

    Пороки развития конечностей в основном являются врожденными дефектами. В качестве профилактики необходимо вести здоровый образ жизни, планово делать УЗИ для своевременного выявления патологии. Некоторые ситуации можно исправить еще в утробе. Питаться при беременности нужно сбалансированно, чтобы плод получал достаточно витаминов и микроэлементов для развития. Также важна экология и гигиена. Инфекции могут быть причиной дефектов.

    Восстановление конечностей

    Аномалии нижних конечностей подлежат исправлению с помощью современной хирургии. То же касается и рук: Ладистен предлагает многопрофильные реконструкционные операции для разных патологий. В каждом отдельном случае лечение индивидуально. Клиника использует все современные методики и возможности реконструкции. В том числе, проводятся операции с использованием микроскопа. Во время реконструкции конечность восстанавливается до максимально естественного анатомического вида. Возобновляется кровоток, сухожилия и нервные пучки.

    Для пороков развития хирургия направлена на восстановление, балансирование длины, исправление дефектов. Если аномалия врожденная, лучше исправлять ее еще в детстве. Ребенок легче адаптируется к «новому» органу, учится его использовать и привыкает к нормальной жизни вместе со здоровым строением тела.

    Источники

    1. Ортопедия, травматология и протезирование. 2013. № 2: 102–108
    2. Simeon A. Boyadjiev Boyd , MD, University of California, Davis. Врожденные патологии конечностей
    3. Попков Д.А.. «К вопросу о классификации врожденных аномалий развития нижних конечностей, сопровождающихся укорочением» Гений ортопедии, no. 1, 2004, pp. 9-16.

    Врожденные пороки

    Проблема наследственной и врожденной патологии, прежде всего, врожденных пороков развития, является крайне актуальной. За последнее десятилетие она приобрела еще большую социально-медицинскую значимость.

    По данным Национального центра по врожденным дефектам (США), в мире ежегодно рождается от 10 до 20 млн. детей с врожденными аномалиями.

    На основе результатов широкого консультативного процесса Европейское региональное бюро ВОЗ разработало стратегию улучшения здоровья матерей и грудных детей (2007 г.), в которой подчеркивается ключевая роль хорошо функционирующей системы здравоохранения и ее сотрудничество с большим числом различных секторов, оказывающих влияние на здоровье матерей и новорожденных.

    С 1 января 2006 года в Российской Федерации стартовал национальный проект «Здоровье». Основная задача проекта – улучшение ситуации в здравоохранении и создание условий для его последующей модернизации.

    В 2007 году в ежегодном послании Федеральному Собранию В.В. Путин назвал одной из самых важных задач государства заботу о здоровье будущих матерей и новорожденных, снижение детской смертности и инвалидности.

    При этом в Российской Федерации на 10 млн. населения ежегодно рождается 3-3,5 тыс. детей с тяжелыми инвалидизирующими болезнями разной этиологии (так в 2003 г. их число составило 43 тысячи (2,9% от родившихся живыми).

    Частота врожденных пороков развития (ВПР) чрезвычайно высока среди живорожденных (1 из 30), мертворожденных (1 из 10), среди умерших (2 из 10) (Кулаков В.И, 2005 г.).

    Врожденные пороки развития плода занимают лидирующее место в структуре основных причин перинатальной смертности (Охапкин М.Б.). По данным Европейского регистра врожденных пороков их удельный вес в структуре причин младенческой смертности достигает 20-25%.

    Основные заболевания и состояния ребенка (плода), явившиеся причиной смерти в перинатальном периоде, 2005 год.

    (умершие дети: 0-6 дней + мертворожденные на 100000 родившихся живыми и мертвыми)

    данные Росстата (ф. А – 05)

    Выжившие дети, как правило, становятся глубокими инвалидами, лечение, особый уход, воспитание и социальная адаптация которых требует значительных усилий от семьи и государства, больших экономических затрат.

    Врожденные пороки развития чрезвычайно многообразны. Они различаются по этиологическому признаку, времени воздействия тератогенного фактора и локализации. По этиологическому признаку принято различать наследственные, экзогенные и мультифакториальные группы пороков.

    На 1000 новорожденных 45-60 детей имеют ту или иную форму патологии: болезни генной природы – у 8-16, хромосомные болезни – у 3-6, врожденные пороки развития – у 25-40, болезни с выраженным наследственным предрасположением – у 15-20. Около половины из них составляют тяжелые, хронически текущие формы, приводящие к ранней смерти или тяжелой инвалидизации ребенка. С учетом их средней продолжительности жизни, в регионе с 10 млн. населения на медицинском обслуживании и социальной помощи находится около 100 тыс. таких больных. Предпринимаемые лечебные и реабилитационные меры оказываются недостаточно эффективными (ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ И МЕТОДИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ ПРЕНАТАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ В ПРОФИЛАКТИКЕ НАСЛЕДСТВЕННЫХ И ВРОЖДЕННЫХ БОЛЕЗНЕЙ У ДЕТЕЙ (МЕТОДИЧЕСКОЕ ПОСОБИЕ)).

    По локализации аномалий наиболее часто встречаются пороки развития костно-мышечной (21.6%), сердечно-сосудистой (14.9%), нервной системы (8.9%) и органов пищеварения (4.9%). С пороками развития лица и черепа в России ежегодно рождается 15-17 тысяч детей (Притыко А.Г, 2005 г.).

    По этиологическому признаку принято различать наследственные, экзогенные и мультифакториальные группы пороков.

    Исходя из этого, очевидно, что основные усилия должны быть направлены на предупреждение рождения детей с ВПР. По данным А. Цейзеля и соавт., основанным на многолетних данных контроля за случаями врожденных пороков в европейских странах, внедрение профилактических программ позволяет предотвратить до 50% пороков развития. И даже в развивающихся странах, по данным ВОЗ, может быть предупреждено более 10% врожденных пороков развития.

    В соответствии с приказом МЗ РФ №457 от 28 декабря 2000 г., каждая беременная должна пройти трехкратное скрининговое УЗИ: в 11-14 недель; 20-24 недели и в 30-32 недели.

    Авторские права защищены Законом РФ от 9 июля 1993 г. 5351-I Об авторском праве и смежных правах. Без письменного разрешения запрещено любое копирование, полное либо частичное воспроизведение информации, содержащейся в данной статье.

    Интересные статьи

    2007- 2020 © zerts TM
    медицинское оборудование

    © ZERTS Все права защищены. Копирование материалов любой части сайта, в том числе фотографий, видео, статей запрещено.

    Врожденные пороки развития у детей

    О множественных врожденных пороках развития (МВПР) говорят тогда, когда отмечается нарушение структуры и функционирования минимум двух органов или систем. Обычно такие изменения сильно отражаются на жизнедеятельности, нередко становятся причиной внутриутробной гибели плода или неонатальной смерти. Некоторые множественные врожденные пороки развития (МВПР) не сокращают продолжительность жизни, но снижают ее качество, требуют постоянного контроля со стороны специалистов или определенных условий содержания.

    Причины множественных врожденных пороков развития

    Все этиологические факторы МВПР можно разделить на две группы:

    • эндогенные — включают в себя генные, геномные и хромосомные мутации, заболевания эндокринной системы, метаболические нарушения, возраст родителей;
    • экзогенные — физические (травмы), химические (лекарственные препараты, промышленная и бытовая химия) и биологические (вирусы, бактерии) агенты.

    Эти причины приводят к хромосомным, генным и геномным нарушениям, влияют на процессы клеточного и тканевого развития. Большое число множественных врожденных пороков (МВПР) отличаются типом наследования, патогенезом, клиническими проявлениями, прогнозом для пациента.

    Примеры множественных врожденных пороков развития (МВПР)

    • Синдром Дауна. Развивается в результате трисомии по 21-й хромосоме. Пациенты имеют характерные черты лица, страдают задержкой умственного и речевого развития, у них нередко выявляется мышечная гипотония, катаракта, пороки сердца. Средняя продолжительность жизни составляет около 50 лет.
    • Синдром Эдвардса. Данная разновидность множественных врожденных пороков развития (МВПР) обусловлена трисомией по 18-й хромосоме. У пациентов выявляется нарушение строения черепа, отсутствие или сужение слухового прохода, широкая грудная клетка, пороки сердечно-сосудистой системы, гипоплазия мозжечка, слабый тонус мускулатуры, судороги, тяжелая умственная отсталость. Характеризуется высокой летальностью.
    • Синдром Марфана. Возникает при мутации в гене, который кодирует образование фибриллина. Данное соединение входит в состав практически всех эластичных волокон, поэтому у пациентов отмечается патология опорно-двигательного аппарата, органов зрения, сосудов. При регулярном и правильном лечении продолжительность жизни не снижается.

    Другие виды множественных врожденных пороков развития (МВПР) оказывают существенное влияние на жизнедеятельность человека. При этом лечение возможно только симптоматическое, так как изменить дефекты в генах или хромосомах невозможно.

    Диагностика множественных врожденных пороков развития (МВПР) может осуществляться дородовыми и послеродовыми способами. В первом случае проводятся скрининговые исследования, которые включают в себя УЗИ плода и анализ крови на специфические белки. Такое сочетание позволяет выявить большое количество множественных врожденных пороков развития (МВПР). Врач также может назначать дополнительные методы диагностики: биопсию ворсин хориона и амниоцентез. В этом случае получают не кровь матери, а материал плода, который затем отправляют на генетическое исследование.

    Послеродовые методики также подразумевают генетические тесты, которые позволяют выявлять мутации в генах или определять кариотип. Пройти такое исследование можно в медико-генетическом центре «Геномед».

    Введение

    Врожденные пороки развития ребенка стабильно занимают первое место среди причин детской инвалидности и второе место в структуре смертности детей первого года жизни [4], причем их значительная часть индуцирована внутриутробными инфекциями [1, 8]. К числу инфекционных агентов, обладающих наибольшим тератогенным потенциалом, относят вирусы краснухи, цитомегалии, varicella zoster, а также возбудителей сифилиса, токсоплазмоза, микоплазменной инфекции [1, 8].

    В связи с широкой иммунизацией против краснухи, ведущая роль в структуре вирусных инфекций, формирующих пороки, принадлежит врожденной цитомегаловирусной инфекции (ВЦМВИ) [8, 10]. Вирус цитомегалии вызывает структурные изменения в коре головного мозга и задержку миелинизации белого вещества [6, 7]. Корковые пороки при ВЦМВИ характеризуются развитием пахигирии, полимикрогирии, корковой дисплазии и гетеротопии [6, 7]. В группе пороков периода органогенеза диагностируются аномалии желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой и бронхо-легочной систем [3, 5, 8, 11].

    Большое значение в структуре инфекционных пороков новорожденных имеет и внутриутробный токсоплазмоз [9, 12]. При токсоплазменной инфекции у плода нередко развиваются фетопатии головного мозга и глаз. Ребенок рождается с постэнцефалическими дефектами: необратимыми поражениями ЦНС, полной или частичной слепотой, пороками сердца, расщеплением твердого неба и верхней губы, недоразвитием конечностей, интеллектуальным дефицитом [2, 5, 9, 12].

    Цель исследования: характеристика пороков развития у детей с врожденными цитомегаловирусной и токсоплазменной инфекциями.

    Материал и методы исследования

    Основу работы составил ретроспективный анализ результатов наблюдения детей раннего возраста с внутриутробными инфекциями и сформированными пороками развития. В 127 случаях у детей с ВПР диагностирована врожденная цитомегаловирусная инфекция (ВЦМВИ), в 69 — врожденный токсоплазмоз (ВТ). Обследование детей и наблюдение за ними проводились в период с 1992 по 2012 г. на базе инфекционного отделения новорожденных, неврологического, реанимационного отделений ГБУЗСК «Краевая детская клиническая больница», 2 детского и реанимационного отделений ГБУЗ «Краевая клиническая инфекционная больница», инфекционных и реанимационных отделений ЦРБ Ставропольского края.

    Для диагностики ВЦМВИ и ВТ использовался комплекс серологических и молекулярно-биологических методов с определением специфических IgM и IgG с индексом авидности к ЦМВ методом ИФА у матерей и детей в парных сыворотках. Обнаружение ДНК ЦМВ и Toxoplasmosis в крови осуществляли методом ПЦР.

    Выявление IgG к ЦМВ при динамическом наблюдении в течение года отмечалось у 74 % детей, IgM ЦМВ — у 7,1 %, ДНК ЦМВ в крови — у 48,0 % детей. В 22,8 % случаев диагноз ВЦМВИ верифицирован только после смерти по данным патоморфологического исследования.

    Выявление IgG к Toxoplasma gondi в течение года отмечалось у 59,4 % детей, IgM Toxo — у 11,3 %, ДНК Toxoplasma gondi в крови — у 26,8 % детей. У 19 из 27 умерших детей с ВТ диагноз верифицирован после смерти по данным патоморфологического исследования. В работе проводился анализ протоколов вскрытий умерших детей, проведенных на базе прозектуры ГБУЗСК ДККБ и кафедры патологической анатомии СтГМУ. 113 случаев секционных наблюдений имели патоморфологическую картину врожденной цитомегалии, 40 — врожденного токсоплазмоза.

    Для статистического анализа данных применялся пакет программ «Attestat 10.5.1». При оценке различий качественных признаков использовался критерия χ 2 .

    Результаты и их обсуждение

    Церебральная форма ВЦМВИ диагностировалась у 24 детей и характеризовалась развитием цитомегаловирусного энцефалита или менингоэнцефалита.

    При генерализованной форме (103 ребенка) заболевание с рождения протекало тяжело с явлениями токсикоза (40,4 %), угнетения ЦНС (68,0 %), желтухи (32,0 %), геморрагического синдрома (13,6 %) и сопровождалось развитием полиорганной патологии с развитием пневмонии (48,8 %), энцефалита или менингоэнцефалита (32,0 %), гепатита (26,0 %), кардита (19,7 %), нефрита (13,4 %), энтероколита (16,5 %).

    В 61,4 % (78) случаях состояние детей с ВЦМВИ прогрессивно ухудшалось до летального исхода с развитием дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности (51,2 %), ДВС-синдрома (33,1 %), отека-набухания головного мозга (37,8 %), полиорганной недостаточности (12,6 %), токсикодистрофического состояния (7,1 %).

    Врожденный токсоплазмоз диагностирован у 69 детей с ВПР в виде генерализованной (21 детей), менингоэнцефалической (12) и энцефалической (36) формы.

    Тяжесть состояния при генерализованной форме была обусловлена явлениями интоксикации или токсикоза (91,3 %), формированием полиорганных поражений с развитием пневмонии (85,7 %), менингоэнцефалита (38,1 %), кардита (33,3 %), гепатита (42,9 %), нефрита (23,8 %), энтероколита (57,1 %).

    Поражение ЦНС при менингоэнцефалической форме ВТ (12 детей) носило острый (5 случаев) или подострый (7) характер. У 3 детей отмечался «латентный» менингоэнцефалит, реализовавшийся ко второму полугодию жизни отставанием психомоторного и речевого развития, признаками внутричерепной гипертензии, судорогами, формированием окклюзионной гидроцефалии.

    У 36 детей с энцефалической формой ВТ диагностировалась врожденная гидроцефалия. В 100 % случаев регистрировалась окклюзионная внутренняя гидроцефалия, у 33,3 % детей она была декомпенсированной, что требовало оперативного вмешательства. В остальных случаях (66,7 %) гидроцефалия имела компенсированную форму с признаками прогрессирования процесса. У 22,2 % детей с рождения гидроцефалия сочеталась с микроцефалией. Специфическое поражение глаз у детей при энцефалической форме наблюдалось у 88,9 % детей, в том числе пороки развития — у 50 %.

    При офтальмологическом обследовании диагностировались анофтальмия (5,5 %), микрофтальмия (19,4 %), колобома радужной оболочки и сетчатки (8,3 %), катаракта одного или обоих глаз (19,4 %), полная или частичная атрофия зрительных нервов (41,7 %), хориоретинит (22,2 %), увеит (5,5 %), кератит (5,5 %).

    Летальность у детей с пороками при ВТ была достоверно ниже, чем при ВЦМВИ, и составила 34,8 %, p 2 ).

    У умерших детей с ВТ верифицировались дефекты межпредсердной (2,5 %) и межжелудочковой перегородки (5 %), декстракардия (2,5 %), фиброэластоз (12,5 %). У детей с ВЦМВИ на секции отмечались дефекты МПП (4,4 %), МЖЖП (4,4 %), стеноз устья аорты (0,9 %), сращение створок митрального клапана (0,9 %), открытый артериальный проток (0,9 %), гребневидная деформация эндокарда (0,9 %). Достоверно чаще, чем при ВТ, определялся эндокардиальный фиброэластоз (32,7 %, p 2 ).

    Окклюзионная внутренняя гидроцефалия чаще развивалась при врожденном токсоплазмозе, смешанная гидроцефалия — при ВЦМВИ, p

    Врожденные пороки развития у детей

    Врожденные пороки развития наружного и среднего уха у детей

    Вариабельность деформаций ушной раковины очень высокая и включает форму, положение и взаиморасположение элементов наружного и среднего уха. Недоразвитие элементов ушной раковины изолированное или в сочетании с атрезией наружного слухового прохода принято обозначать термином микротия. К сожалению, во всем мире имеется тенденция реабилитации больных с врожденной микротией преимущественно в отделениях челюстно-лицевой хирургии. Такое же положение отмечено нами и в российских клиниках: в реабилитации детей с аномалиями развития наружного и среднего уха лидируют челюстно-лицевые хирурги, т.е. вопросы восстановления слуховой функции в большинстве случаев просто не рассматриваются. С другой стороны вмешательство только отохирурга в большинстве случаев ограничено лишь реконструкцией среднего уха, а полная эстетическая реабилитация остается невыполненной.

    Нами разработано несколько направлений: восстановление формы ушной раковины; создание наружного слухового прохода и реконструкция барабанной полости и цепи слуховых косточек; коррекция сопутствующей патологии лицевого скелета, приведены результаты обследования и хирургического лечения больных с врожденной микротией и атрезией наружного слухового прохода, больных с атрезией наружного слухового прохода, находившихся на лечении в 1997/2006гг.

    Диагноз основывается на жалобах больных или их родителей, на данных осмотра, отоскопии, тональной пороговой аудиометрии, акустической импедансометрии, компьютерной томографии (КТ) височной кости.
    Остроту слуха определяют по разборчивости восприятия разговорной и шепотной речи, а также при тональной пороговой игровой аудиометрии. Детей грудного и ясельного возраста надо обследовать путем регистрации КСВП и ОАЭ (мы рекомендуем исследование слуха на здоровой стороне в раннем возрасте). Как правило, чем более была выражена аномалия развития наружного уха, тем выше была степень тугоухости.
    В работе проведена комплексная функциональная и эстетическая реабилитация больных с микротией и атрезией наружного слухового прохода. Основным методом лечения больных с микротией является хирургический, при этом каждому больному было выполнено индивидуальное хирургическое вмешательство в зависимости от характера аномалии структур среднего уха, деформации ушной раковины и технической возможности получения функционального слухулучшающего результата.

    Меатотимпанопластика при двусторонней микротии и двусторонней тугоухости может быть проведена в возрасте 4 лет и старше, при односторонней микротии – после 7 лет. Проведение слухулучшающего этапа операции в раннем возрасте дало возможность нашим пациентам ранней слуховой и речевой реабилитации.

    Мы считаем, что создание наружного слухового прохода у пациентов с двусторонними врожденными атрезиями наружного слухового прохода и высокими степенями тугоухости может быть самостоятельной задачей реабилитации больных, после меатотимпанопластики получивших возможность коррекции слуха слуховыми аппаратами с воздушным звукопроведением. Коррекция слуха с помощью слухового аппарата резко улучшила развитие речи у оперированных детей, и родители пациентов отметили улучшение адаптации ребенка в школе и дома.

    У детей с врожденным стенозом наружного слухового прохода имеется высокий риск развития холестеатомы наружного и среднего уха. Хотя всегда предпочтительнее с начала провести аурикулопластику, а затем – каналопластику, при обнаружении холестеатомы первой должна быть проведена операция на среднем ухе.

    Из предложенных методов хирургической коррекции микротий нами наиболее часто используется многоэтапная аурикулопластика аутореберным хрящем или силиконовым имплантом. Привески должны быть удалены до начала реконструкции ушной раковины во избежание нарушений васкуляризации пересаженных тканей. Нижняя челюсть может быть меньше на стороне поражения, особенно при синдроме Голденхара. В этих случаях первоначально следует провести реконструкцию уха, затем — нижней челюсти.

    Индивидуальное изготовление силиконовых имплантов каркаса ушной раковины обеспечивает точное соответствие его внутренней поверхности хрящу рудимента ушной раковины. Наш опыт показал, что силиконовый каркас ушной раковины позволил получить ушную раковину по контурам и эластичности близкую нормальной.

    Мы считаем, что большое значение в реабилитации больных с микротиями и атрезиями наружного слухового прохода имеет правильный отбор больных с пороками развития органа слуха для того или иного вида корригирующего хирургического лечения. Эффективность слухулучшающей операции зависит от исходных порогов воздушного звукопроведения, отсутствия сенсоневрального компонента поражения слуха у больного, а также от показателей КТ височных костей.

    Разработанные нами технические приемы поэтапной хирургической реконструкции среднего уха позволяют либо улучшить слуховую функцию у больных, либо сформировать функциональный слуховой проход с целью дальнейшего слухопротезирования. Использование готового силиконового имплантата исключает дополнительные операции на грудной клетке в случаях реконструкции ушной раковины с использованием аутохряща, сокращает длительность операции. Предложенные нами методы диагностики, отбора и хирургического лечения повышают эффективность реабилитации детей с микротиями и атрезиями наружного слухового прохода.

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector