Забрюшиный фиброз болезнь ормонда

Забрюшиный фиброз болезнь ормонда

Как выявить болезнь Ормонда

Болезнь Ормонда (или забрюшинный фиброз) является вариантом гематомезенхимальной дисплазии, протекающего в виде неспецифического фибро-склеротического процесса, который поражает соединительную ткань ретроперитонеального пространства и характеризуется сдавлением его органов.

Диагностика болезни Ормонда

Для диагностирования и клинического разграничения болезни Ормонда с опухолевидными образованиями, воспалением клетчатки, лучевыми повреждениями, неспецифическим уретеритом, нефролитиазом используют результаты инструментального и лабораторного обследования пациента, включающего:

  1. Забрюшиный фиброз болезнь ормондаГемограмму, позволяющую обнаружить наличие воспалительных маркеров.
  2. Биохимический анализ крови – для измерения скорости клубочковой фильтрации и уровня содержания: С-реактивного белка, мочевины, креатинина, глобулина, альбумина.
  3. Иммунологическое исследование крови – для определения количества IgG-4.
  4. Клинический анализ мочи – для выявления низкой относительной плотности, протеин- и гематурии.
  5. Ультрасонографию почек и брюшных органов.
  6. Позитронно-эмиссионную, компьютерную и магнитно-резонансную томографию.
  7. Гистологическое исследование биоптата.

Причины развития

Возникновение болезни Ормонда ассоциировано с неадекватным иммунным ответом, который может быть вызван:

  • воспалительными процессами, протекающими в органах, прилегающих к забрюшинной клетчатке;
  • злокачественными новообразованиями;
  • хроническими инфекциями;
  • повреждением тканей;
  • бесконтрольным применением некоторых фармакологических средств;
  • генетической предрасположенностью к аутоиммунным патологиям;
  • вредными условиями труда.

Симптомы и первые признаки

Начальная стадия болезни Ормонда проявляется общей слабостью и потерей массы тела, прогрессирование патологического процесса сопровождается:

  • Забрюшиный фиброз болезнь ормондаболезненными ощущениями в животе;
  • дискомфортом в промежности и поясничной области;
  • тошнотой;
  • субфебрилитетом;
  • метеоризмом;
  • запорами;
  • учащенным болезненным мочеиспусканием;
  • эректильной дисфункцией;
  • появлением в моче примеси крови;
  • артериальной гипертензией.

Лечение

При болезни Ормонда пациенту назначают строгую диету, исключающую употребление жареной, острой и соленой пищи, и применение:

  • кортикостероидов;
  • иммуносупрессивных препаратов;
  • плазма- и лимфоцита-фереза;
  • нестероидных противовоспалительных средств;
  • ферментных и рассасывающих препаратов.

Хирургические методы – уретеролиз, стентирование мочеточника, реанастомоз, почечную аутотрансплантацию или чрес-кожную пункционную нефростомию, используют при осложненном течении заболевания.

Профилактика

Для предупреждения возникновения болезни Ормонда необходимо отказаться от вредных привычек и самостоятельного лечения, рационально питаться, придерживаться здорового образа жизни, регулярно проходить медицинское обследование.

Забрюшинный фиброз (синонимы — идиопатический ретроперитонеальный фиброз, пластический периуретерит, фиброзный стенозирующий периуретерит, болезнь Ормонда и др.) — хроническое неспецифическое воспаление забрюшинной клетчатки. При этом мочеточники сдавливаются образующейся плотной фиброзной тканью. В результате нарушается двигательная функция мочеточников и возникают условия для развития гидронефроза и хронической почечной недостаточности.

Наиболее частая локализация патологических изменений забрюшинной клетчатки и сдавления мочеточников (обычно обоих) — уровень IV-V поясничных позвонков, хотя они могут быть и в любом другом месте по ходу мочеточников от лоханочно-мочеточникового соустья до входа в малый таз (верхние две трети). Возможно вовлечение в процесс аорты и нижней полой вены.

Причины

Причины и механизм развития забрюшинного фиброза до настоящего времени не совсем раскрыты. При гистологическом исследовании забрюшинной клетчатки у пациентов с болезнью Ормонда выявляется неспецифическое хроническое воспаление.

Симптомы

Симптоматика не имеет типичных проявлений. Пациенты жалуются на тупые боли в области поясницы. В третьей фазе болезни (склерозе фиброзной ткани) при двустороннем поражении из-за нарушения оттока мочи из обеих почек и развития уретерогидронефроза присоединяются симптомы хронической почечной недостаточности.

Диагностика. Для диагностики болезни Ормонда выполняют экскреторную урографию, а при резко сниженной функции почки — ретроградную уретеропиелографию или чрескожную антеградную пиелоуретерографию. На снимках видны расширение чашек и лоханки, расширение и медиальное смещение мочеточников.

Лечение

Лечение больных с забрюшинным фиброзом зависит от степени нарушения оттока мочи, локализации и распространенности процесса. Чаще всего выполняют уретеролиз с перемещением мочеточников в брюшную полость, а иногда и замещение мочеточников сегментом тонкой кишки. Только в ранних стадиях проводят консервативное подавление развития фиброзной ткани. Применяют и рассасывающие средства — лидазу и алоэ.

Прогноз при своевременном лечении благоприятный, однако возможен рецидив.

Новости партнеров

Понравилась статья? Поделись ссылкой

Администрация сайта med39.ru не дает оценку рекомендациям и отзывам о лечении, препаратах и специалистах. Помните, что дискуссия ведется не только врачами, но и обычными читателями, поэтому некоторые советы могут быть опасны для вашего здоровья. Перед любым лечением или приемом лекарственных средств рекомендуем обратиться к специалистам!

КOММЕНТАРИИ

Полезная информация, организации инвалидов, знакомства

2021-01-23
Забрюшиный фиброз болезнь ормонда
Одна небольшая порция алкоголя в день связана с повышенным риском фибрилляции предсердий
Исследование, опубликованное в European Heart Journal , показало, что по сравнению с отсутствием алкоголя вообще, всего одна порция алкоголя в день была связана с повышением риска фибрилляции предсердий на 16%.

Забрюшиный фиброз болезнь ормонда

Дата доклада: 24.05.2016
Секция: (E-Poster) Редкие случаи заболеваний сердца и сосудов

Горячева Т. С., Бокерия Л. А., Бокерия О. Л., Аракелян В. С., Испирян А. Ю., Какиашвили Р. З.

ФГБНУ НЦССХ им. А.Н. Бакулева;

Ретроперитонеальный фиброз (РПФ) – хроническое воспаление жировой клетчатки забрюшинного пространства неясной этиологии, которое постепенно приводит к компрессии и нарушению проходимости тубулярных структур данного участка (сосудов, мочеточников, нервов). Заболеваемость РПФ составляет примерно 1 на 200 000 человек. В 70% случаев это лица в возрасте от 30 до 60 лет. Мужчины болеют РПФ в 2 раза чаще, чем женщины. Смертность зависит от активности обструктивного процесса и осложнений, связанных с ним (сдавление мочеточников, ХПН, нефрогенная АГ, сдавление нижней полой вены, аорты и подвздошных артерий). Проведение скрининга при массовом обследовании для диагностики РПФ не выявляет изменений, специфических для данного заболевания. Данная проблема является актуальной при решении вопроса о тактике и этапности ведения больного с множественными клиническими проявлениями РПФ. Цель: представить клинический случай успешной диагностики и хирургического лечения пациента с болезнью Ормонда, проявившшейся стенозом левой общей позвздошной артерии, стенозом левого мочеточника с развитием вторичного уретерогидронефроза. Пациент Б., 67 лет, поступил в с Ds: Объемное образование забрюшинного пространства. Стеноз с/з левого мочеточника. Стеноз левой ОПА. Мультифокальный атеросклероз. ПИКС. Состояние после стентирования ОВ ЛКА от 2011 г. При поступлении жалобы на дизурию, тянущие боли в левой поясничной области. Из анамнеза: при обследовании у уролога выявлен стеноз нижней трети левого мочеточника, гидронефроз слева, в экстренном порядке выполнено стентирование левого мочеточника. С целью уточнения этиологии стеноза выполнена МСКТ: стеноз левого мочеточника на уровне перекреста с левой общей подвздошной артерией, обусловленное утолщением стенки (ретроперитонеальный фиброз? объемное образование забрюшинного пространства? интрамуральная гематома ОПА?, объемное образование мочеточника?), гидронефротическая трансформация левой почки. Пациент взят в операционную на удаление опухоли с возможной резекцией и пластикой левого мочеточника. В операционной: вдоль ОПА слева до устья НПА и ВПА плотно прилежит патологическое образование, интимно спаянное со стенкой левого мочеточника. Дефектов левого мочеточника не выявлено. Отделение опухоли от подвздошных артерий технически невозможно. Выполнена резекция левых общей, проксимальных сегментов внутренней и наружной подвздошных артерий с периартериальной опухолью, мобилизация левого мочеточника, протезирование общей и внутренней подвздошных артерий 11-мм эксплантатом. Послеоперационный период гладкий, без особенностей. По результатам гистологического исследования у пациента диагностирована болезнь Ормонда. Пациент выписан в удовлетворительном состоянии с дальнейшим удалением стента левого мочеточника. Выводы: Накопление клинического опыта позволит выработать алгоритм ведения больных с различными проявлениями заболеваний забрюшинной клетчатки, сосудов, мочевыводящих путей и этапность оказания им медицинской помощи.

Полный текст:

  • Аннотация
  • Об авторах
  • Список литературы
  • Cited By

Аннотация

Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда) — неспецифический воспалительный процесс в забрюшинной клетчатке с образованием фиброзной ткани, вызывающей компрессию мочеточника и других рядом расположенных структур. Это редкое заболевание, его частота составляет примерно 1 случай на 200 тысяч человек. Это объясняет малую его изученность, отсутствие реального стандарта ведения пациентов с определением характера медикаментозной терапии и наиболее эффективного метода хирургического лечения. Прогноз определяется активностью заболевания с развитием обструкции мочевыводящих путей и возникновением почечной недостаточности и других осложнений. В статье представлено клиническое наблюдение больной 40 лет, страдающей болезнью Ормонда. В данном случае первоначальное лечение по удалению ретроперитонеального фиброза было предпринято хирургами через 5 месяцев после появления первых симптомов заболевания. Медикаментозная терапия была начата еще через 10 месяцев, когда был установлен с помощью иммуногистохимического исследования окончательный диагноз и стало очевидным прогрессирование заболевания (по увеличению объема ретроперитонеального фиброза). На фоне иммуносупрессивной терапии отмечено уменьшение выраженности ретроперитонеального фиброза, однако достичь полного эффекта не удалось, скорее всего из-за позднего начала лечения и сформировавшегося в этой связи необратимого фиброза. Лечение также затруднялось из-за постоянно рецидивирующей инфекции мочевыводящих путей. Оптимальным способом терапии в этой ситуации (при сохраняющейся обструкции мочеточника и угрозе утяжеления поражения почек) может быть только хирургическое лечение, направленное на восстановление адекватной уродинамики. На основании представленного клинического наблюдения можно сделать следующие выводы: болезнь Ормонда (ретроперитонеальный фиброз) нуждается в дальнейшем изучении и разработке стандартов ведения пациентов с данной патологией; иммуносупрессивная терапия должна быть назначена в максимально ранние сроки, что позволит предотвратить развитие необратимого фиброза; при далеко зашедших стадиях болезни лечение должно быть комплексным, включать в себя как медикаментозное вмешательство, так и хирургическое воздействие.

Ключевые слова

Об авторах

Нет конфликта интересов

Нет конфликта интересов

Нет конфликта интересов

Список литературы

1. Зипунников В.П., Комаров А.В., Сапожников А.Д. Ретроперитонеальный фиброз. Вестник ВолгГМУ. 2010; 4(36): 7-10.

2. Корниенко В.И., Аль-Шукри С.Х., Люблинская А.А. Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда). Нефрология. 2009; 13(3): 159-162.

3. Парамонова Т.И., Горностаева О.С., Вдовкин А.В. и др. Идиопатический ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда). Диагностическая и интервенционная радиология. 2012; 6(4): 103-111.

4. Руднев А.О., Максим М.Н., Вижгородский В.Б. и др. Роль компьютерной томографии в диагностике ретроперитонеального фиброза. Исследования и практика в медицине. 2018; 5(2): 141-147.

5. Тюрин В.П., Мезенова Т.В., Китаев В.М. и др. Болезнь Ормонда, осложнившаяся инфекционным эндокардитом. Клиническая медицина. 2017; 7: 74-76.

6. Accorsi Buttini E., Mariatati F., Vaglio A. [18F]-Fluorodeoxyglucose Positron Emission Tomography and Response to Therapy in Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis. Eur Urol. 2018 Jan. 73(1):145 -146

7. Wang Y., Guang Z., Gao D., Luo G., Li K., Zhao Y., et al. The value of 18F-FDG PET/CT in the distinction between retroperitoneal fibrosis and its malignant mimics. Semin Arthritis Rheum. 2018 Feb. 47(4):593-600

Для цитирования:

Скрябина Е.Н., Магдеева Н.А., Бадургов И.С. Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда). Клиническое наблюдение. Архивъ внутренней медицины. 2019;9(2):140-144. https://doi.org/10.20514/2226-6704-2019-9-2-140-144

For citation:

Skryabina E.N., Magdeeva N.A., Badurgov I.S. Retroperitoneal fibrosis (ormond’s disease). Clinical case. The Russian Archives of Internal Medicine. 2019;9(2):140-144. https://doi.org/10.20514/2226-6704-2019-9-2-140-144

Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.

  • Отправить статью
  • Правила для авторов
  • Редакционная коллегия
  • Редакционный совет
  • Рецензирование
  • Этика публикаций

Е. Н. Скрябина
ФГБОУ ВО Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского Минздрава России
Россия

Н. А. Магдеева
ФГБОУ ВО Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского Минздрава России
Россия

И. С. Бадургов
ФГБОУ ВО Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского Минздрава России
Россия

Впервые ретроперитонеальный, или забрюшинный, фиброз был описан в 1948 году Ормондом. Почти всегда заболевание носит двусторонний характер. Прогрессирующий рубцовый фиброз забрюшинной клетчатки приводит к сдавливанию мочеточников на любом участке от пиелоуретерального сегмента до промонториума. Наиболее частая локализация ретроперитонеального фиброза — уровень IV и V поясничного позвонков. Иногда в воспалительный процесс вовлекаются нижняя полая вена и аорта.

Этиология и патогенез. Болезнь Ормонда — неспецифический воспалительный процесс в забрюшинной клетчатке с образованием плотной фиброзной ткани. Причины развития этой болезни еще не до конца изучены. Существует несколько теорий ее развития.

Согласно воспалительной теории, самостоятельного поражения забрюшин-ной клетчатки не бывает и ретроперитонеальный фиброз возникает вторично, вследствие перехода инфекционно-воспалительного процесса из почечной паренхимы (пиелонефрит) или околопочечной клетчатки (паранефрит), женских половых органов (кольпит, эндометрит), желудочно-кишечного тракта (панкреатит, холецистит, колит).

В соответствии с травматической теорией пусковым механизмом развития болезни Ормонда является травматическое повреждение органов забрюшинно-го пространства.

Иммуноаллергическая теория подразумевает, что неспецифическое воспаление в забрюшинной клетчатке с образованием плотной фиброзной ткани возникает в результате аутоиммунной реакции.

Патологическая анатомия. Различают три фазы неспецифического воспаления забрюшинной клетчатки. Для первой характерна эозинофильная, лимфо-цитарная и гистиоцитарная инфильтрация тканей. Во второй фазе образуются соединительнотканные фиброзные изменения с постепенным коллагенозом. Склероз и сморщивание забрюшинной клетчатки с образованием плотной фиброзной ткани наблюдаются в третьей фазе болезни Ормонда.

Симптоматика и клиническое течение. Пациенты жалуются на тупые, ноющие боли в поясничной области, в соответствующем фланге живота. Клиническая картина характерна для гидронефроза. В 80 % случаев имеет место артериальная гипертензия. При прогрессировании двустороннего гидронефроза в результате обструкции мочеточников развивается хроническая почечная недостаточность.

Диагностика. Обследование включает общие анализы крови, мочи, определение биохимических показателей (мочевины, креатинина, электролитов). Выполняют УЗИ, обзорную и экскреторную урографию, КТ и МРТ. При помощи

этих исследований можно выявить признаки фиброза забрюшинной клетчатки и гидроуретеронефроз. Характерна двусторонняя обструкция мочеточников на уровне их перекреста с подздошными сосудами, выше которого они расширены, а ниже не изменены. Динамическая и статическая сцинтиграфия почек используется для определения их функционального состояния.

Дифференциальный диагноз болезни Ормонда осуществляют с гидроуретеро-нефрозом, забрюшинными неорганными образованиями и хроническим паранефритом.

Лечение. В ранних стадиях проводится лечение глюкокортикостероидами и другими препаратами, способствующими профилактике или рассасыванию рубцовых тканей. Назначается антибактериальная терапия. Оперативное лечение показано при выраженном развитии фиброзной ткани и образовании гид-роуретеронефроза. Может быть выполнен уретеролиз, резекция мочеточника с уретероуретероанастомозом, изоляция мочеточников от рубцовых тканей за-брюшинной клетчатки путем их перемещения в брюшную полость. При протяженных стриктурах — замещение мочеточника сегментом тонкой кишки или эндопротезирование.

Прогноз благоприятный при своевременном лечении и неблагоприятный при выявлении заболевания на стадии двусторонней гидронефротической трансформации и хронической почечной недостаточности.

Болезнь Ормонда диффузная или локализованная фибробластическая пролиферация, связанная с хроническим воспалением. Несмотря на доброкачественность, это поражение может быть локально агрессивным, с компрессией или обструкцией мочеточников и сосудистых структур, включая аорту.

Причина неизвестна, но частая связь с иммунной болезнью и ответ на стероиды предполагает наличие иммунной системы. Причастность желудочно-кишечного тракта необычна, но может иметь место.

Причины

Связь заболевания с различными иммунными состояниями и ответ на иммуносупрессию привели к предположениям относительно аутоиммунной причины идиопатического RPF. Треть случаев являются вторичными по отношению к злокачественным новообразованиям, аневризме аорты или некоторым инфекциям, лекарствам:

  • Метизергид.
  • Гидралазин.
  • бета-блокаторы.

Ретроперитонеальный фиброз (RPF) это состояние, которое ранее было описано как хронический периарит. Это необычная фибротическая реакция в забрюшинном пространстве, которая обычно представляет собой обструкцию мочеточника.

Болезнь является частью спектра сущностей, которые имеют общий патогенный процесс, состоящий из воспалительного ответа на развитый атеросклероз брюшной аорты в сочетании с аутоиммунологическими факторами: идиопатический забрюшинный фиброз (IRF)перианэризмазный забрюшинный фиброзизолированный периаортит: соответствует неаневризматической форме хронического периатита воспалительной аневризмы брюшной аорты.

Забрюшиный фиброз болезнь ормонда

Ретроперитонеальный фиброз является необычным состоянием с зарегистрированной оценкой заболеваемости 1,38 случая на 100 000 человек. Средний возраст составляет приблизительно 64 года с отношением между мужчинами и женщинами 3: 1 5.

Симптомы

Контраст-усиливающий фиброз, покрывающий забрюшинные структуры, вызывающие обструкцию и смещение мочеточника и сосудов.

Смещение аорты и IVC спереди от тел позвонков свидетельствует о злокачественной этиологии. Вторжение и разрушение структур кости и / или мягких тканей предполагает агрессивный процесс инфекцию или злокачественность. Множественные лимфоузлы субцентиметрии часто наблюдаются при незлокачественной RPF, вероятно, реактивной, вторичной по отношению к процессу болезни, и ее не следует путать со злокачественными новообразованиями.

Обычно возникает у взрослых, редко у детей. Пациенты имеют боль в нижней части живота, бока или нижней части спины.

Другие симптомы могут включать:

  • Лихорадка.
  • Периферический отек.
  • Флебит.
  • Тромбоз глубоких вен.
  • Потеря веса.
  • Тошнота и рвота.
  • Усталость.
  • Нарушения функции почек.

Одна треть случаев появления патологии, связанна с наркотиками (особенно метилсергид, адренергические блокирующие агенты и метилдопа). Может произойти с:

  • Травмой.
  • Иммунной опосредованной болезнью соединительной ткани.
  • Злокачественными новообразованиями (лимфомой, саркомой или карциномой).

Может быть частью множественного фибросклероза (системный идиопатический фиброз).

Плохо выраженная волокнистая масса, обычно центрированная на 4- м и 5- мпоясничных позвонках и часто включающая один или оба мочеточника (гидронефроз) или сосудистую систему (изображение А).

Диагностика

Диагноз забрюшинного фиброза не может быть сделан на основе результатов лабораторных исследований. КТ лучшая диагностика: сливная масса, окружающая аорту, может наблюдаться при подобном обследовании. Хотя биопсия обычно не рекомендуется, она подходит, когда есть подозрение на злокачественность или инфекцию или если местоположение фиброза является нетипичным, существует неадекватная реакция на первоначальное лечение.

Сообщается, что МРТ чувствительна к КТ при оценке забрюшинного фиброза с дополнительным преимуществом высокого контрастного разрешения между близкорасположенными забрюшинными структурами. Оно может оценивать мочевые пути с использованием быстрых T2-взвешенных последовательностей, не требуя внутривенного контраста у пациентов с нарушенной функцией почек.
Масса мягких тканей обычно темна на T1W и T2W, если не происходит активного воспаления, при котором изображения T2W могут быть гиперинтенсивными.

Забрюшиный фиброз болезнь ормонда

Лечение

При отсутствии тяжелой обструкции мочевых путей (которые обычно требуют хирургического вмешательства с сальниковым обертыванием), лечение, как правило, с глюкокортикоидами на начальном этапе, а затем DMARDs либо в качестве стероидных диуретиков агентов или если огнеупор на стероидах.

Показатель SERM tamoxifen показал улучшение состояния в различных небольших исследованиях, хотя точный механизм его действия остается неясным.

Хирургические методы включают:

  • Уретеролиз.
  • Внутрибрюшинную транспозицию.
  • Чрескожную нефростому.
  • Стентирование мочеточника.
  • Лапароскопическую хирургию.
  • Эндоурологическое лечение.

Фармакотерапия может включать введение глюкокортикоидов (например, преднизолона), иммунодепрессантов (например, азатиоприн) или антагонистов рецепторов эстрогена (например, тамоксифен).

Кроме того, существуют различные другие методы, которые могут быть использованы для устранения конкретных симптомов, которые являются наиболее проблематичными для пациента.

Последствия и осложнения

Ретроперитонеальный фиброз виден как плотность плотности мягких тканей, расположенная вокруг аорты и подвздошных артерий. Классически он развивается вокруг бифуркации аорты и распространяется вверх. Он заключает в себе, но не вторгается и не стенозирует мочеточники или сосуды. Однако может возникнуть уретеральная непроходимость и венозные тромбозы.

На ранних или активных стадиях переменное усиление можно наблюдать с помощью внутривенного контраста, в то время как в состоянии покоя болезнь не наблюдается.

Ретроперитонеальный фиброз может привести к обструкции мочеточника и последующей почечной недостаточности. В некоторых случаях выдувание мочеточника описано в результате обструкции.

Важно исключить факторы, провоцирующие появление патологии. Есть список заболеваний, которые могут выступать причиной появления патологии:

  • Панкреатит.
  • Туберкулез.
  • Гепатит.

Важно избегать травм позвоночного столба, как значительных, так и мелких кровоизлияний.

Современные средства диагностики при раннем обращении пациента позволяют выявить проблему и исключить хирургическое вмешательство.

Забрюшиный фиброз болезнь ормондаЗабрюшинный фиброз — образование фиброзной (плотной, грубой рубцовой) ткани в забрюшинной клетчатке из-за хронического воспаления. Также это заболевание называют болезнью Ормонда.

Все клинические проявления, возникающие при забрюшинном фиброзе, связаны со сдавлением органов забрюшинного пространства (особенно почек и мочеточников) рубцовой тканью.

Симптомы забрюшинного фиброза

При забрюшинном фиброзе характерны:

  • тянущие боли в пояснице, которые у мужчин могут распространяться в яички;
  • боли в области почек;
  • затруднения при мочеиспускании;
  • повышенное артериальное (кровяное) давление;
  • отеки;
  • слабость, быстрая утомляемость.

Причины возникновения болезни Ормонда

Причины развития забрюшинного фиброза окончательно не установлены.
Спровоцировать процесс могут:

  • хронические заболевания половой системы (в том числе, инфекции, передающиеся половым путем),
  • хроническое воспаление почек,
  • простудные заболевания,
  • васкулиты (заболевания сосудов).

Также причиной возникновения фиброза бывают гематомы забрюшинного пространства: как правило, они появляются из-за травм живота и области почек.

Что будет, если не лечить забрюшинный фиброз

Если вовремя не начать лечение, болезнь Ормонда грозит осложнениями:

  • анурия (отсутствие поступления мочи в мочевой пузырь) с последующим развитием хронической почечной недостаточности. Она возникает из-за постоянного застоя мочи в лоханочной системе почки и разрушения ее клеток.
  • артериальная гипертензия (стойкое повышение артериального давления)
  • варикозное расширение вен нижних конечностей. При сильном расширении развиваются трофические язвы, которые очень плохо заживают.
  • хроническая кишечная непроходимость, которая проявляется продолжительными запорами, нарушением отхождения газов и вздутием кишечника. При запущенных формах это грозит кишечной интоксикацией.

Диагностика болезни Ормонда

Симптомы забрюшинного фиброза:

  • жалобы больного на тянущие боли в пояснице, общее ухудшение самочувствия, повышение артериального давления, отеки;
  • анализ анамнеза жизни больного (перенесенные заболевания, вредные привычки, условия труда и быта, наследственность);

Также для подтверждения забрюшинного фиброза могут применяться следующие методы:

  • экскреторная урография. Этот метод исследования позволяет оценить функцию почек. Для этого больному внутривенно вводят контрастное вещество (специальное лекарство, которое четко отображается при рентгенологическом исследовании), и затем с помощью рентгеновской установки наблюдают выделение этого вещества почками;
  • УЗИ: позволяет выявить структурные изменения в почках, которые происходят при сдавливании их рубцовой тканью;
  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография). Эти методы позволяют с помощью рентгеновских или магнитных лучей послойно оценить строение и состояние органов забрюшинного пространства, обнаружить сдавление почек и мочеточников, выявить рубцовую ткань.

Лечение забрюшинного фиброза

Консервативное лечение забрюшинного фиброза применяется только тогда, когда у больного отсутствуют симптомы компрессии мочеточника, кишок и сосудов. Цель его применения — предупреждение прогрессирования процесса. Для консервативного лечения забрюшинного фиброза, как правило, применяются гормональные препараты и нестероидные противовоспалительные средства.

При отсутствии эффекта от консервативного лечения или при наличии у больного симптомов компрессии тубулярных структур, пациенту рекомендуется оперативное лечение.

В запущенных стадиях, когда полностью перекрывается просвет обеих мочеточников и нет возможности провести пластику последних, выполняется операция по наложению нефростомы, суть которой з в выведении на переднюю брюшную стенку трубки, по которой моча отходит в специальный резервуар.

В клинике «ВироМед» ведут прием лучшие урологи Уфы, которые помогут определить причину возникновения проблемы и предложить метод ее решения. В клинике «ВироМед» успешно проводится диагностика и лечение фиброза. Основные методы лечения, применяемые в клинике «ВироМед»: медикаментозное лечение, физиотерапевтическое лечение на аппарате АндроГин, оперативное лечение.

Что такое ретроперитонеальный фиброз?

Ретроперитонеальный фиброз является редким заболеванием, которое также известно как болезнь Ормонда. Это происходит, когда избыточная волокнистая ткань развивается в пространстве за вашим желудком и кишечником, называемом забрюшинной областью. Фиброз — это рост избыточной соединительной ткани, которая вызывает образование массы. Это часто вызывает компрессию и блокировку мочеточников, которые представляют собой трубки, которые переносят мочу из почек в мочевой пузырь.

Тканевые массы могут блокировать одну или обе ваши мочеточники. Когда моча подкрепляется в мочеточниках, в вашей крови могут образовываться вредные вещества, и это может привести к повреждению почек. Болезнь может вызвать почечную недостаточность, если она не лечится.

Состояние обычно начинается с воспаления и фиброза брюшной аорты. Абдоминальная аорта — это большая артерия, которая приносит кровь из вашего сердца в области ниже ваших почек. По мере прогрессирования заболевания он поражает артерии, которые переносят кровь на ваши ноги и почки. Может возникнуть боль, опухание ног и снижение функции почек.

Симптомы ретроперитонеального фиброза

Это расстройство приводит к уменьшению притока крови из аорты в нижнюю часть вашего тела. Первоначально ваше тело реагирует на снижение кровотока. Симптомы, возникающие на ранних стадиях этого состояния, включают:

  • тупая боль в животе или спине, которая может быть трудно определить
  • боль с одной стороны между верхней частью живота и спиной
  • боль в ногах
  • обесцвечивание на одной или обеих ногах припухлость одной ноги
  • интенсивная боль в животе с кровотечением или кровоизлиянием
  • Другие симптомы могут возникать по мере прогрессирования заболевания, но некоторые симптомы могут возникать на любой стадии. Они включают в себя:

сильные боли в животе или спине

  • потеря аппетита
  • потеря веса
  • лихорадка
  • тошнота или рвота
  • невозможность мочеиспускания
  • снижение производства мочи
  • нарушение движения конечностей
  • неспособность ясно мыслить
  • низкий уровень эритроцитов, который называется анемией
  • почечной недостаточности
  • . Вы должны увидеть своего врача, если у вас снижается выработка мочи при боли в животе или нижней части спины. Это могут быть симптомы повреждения почек.

Причины и факторы риска

Причины и факторы риска ретроперитонеального фиброза

По данным Национальной организации по редким заболеваниям, точная причина этого состояния неизвестна примерно в двух третях случаев.

Возраст и пол — самые большие факторы риска заболевания. По данным Национального центра биотехнологической информации, он чаще всего встречается в возрасте от 40 до 60 лет. Однако он может развиваться в любом возрасте. Это состояние встречается в два раза чаще у мужчин, чем у женщин.

Согласно Университету Джона Хопкинса, расстройство связано с конкретным состоянием в 10-25% случаев.Они могут включать:

  • актиномикоз, являющийся бактериальной инфекцией
  • гистоплазмоз, являющийся грибковой инфекцией
  • недавняя травма брюшной полости или таза
  • опухоли брюшной полости или таза
  • Расстройство также могут быть связаны с:

недавней операцией на брюшной полости или тазом

  • использованием лечения рака с использованием внешнего лучевого излучения
  • некоторых лекарств для лечения мигрени и высокого кровяного давления
  • РекламаРекламаРеклама

Осложнения Потенциальные осложнения

Осложнения, связанные с этим заболеванием, различаются. Размер и расположение избыточного роста ткани могут нанести ущерб различным областям, обслуживаемым брюшной аортой.

Если это условие не лечится, наиболее серьезные проблемы возникают в результате набухания и блокировки мочеточников. Это может привести к хронической почечной недостаточности и долговременной блокировке мочеточников, что может вызвать резерв мочи и опухоль почки.

Диагностика ретроперитонеального фиброза

Для точного диагноза требуется использование компьютерной томографии или МРТ вашего живота.

Дополнительные тесты, используемые для подтверждения диагноза, включают:

анализы крови для измерения функции почек, анемии и воспаления

рентген почек и мочеточников, который называется внутривенной пиелограммой

  • ультразвуком почек
  • биопсия для проверки на раковые клетки
  • РекламаРеклама
  • Лечение

Лечение ретроперитонеального фиброза

Лечение варьируется в зависимости от тяжести и местоположения фиброза. Если вам поставили диагноз на ранних стадиях заболевания, вам могут назначить противовоспалительные препараты, кортикостероиды или иммунодепрессанты.

Если вам поставили диагноз после того, как фиброз заблокировал одну или обе ваши мочеточники, вашему врачу нужно будет снять обструкцию. Это делается путем слива мочи с помощью стента или дренажной трубки, вставленной через спину и в вашу почку. Стент также может быть запущен из вашего мочевого пузыря через мочеточник в почку.

В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство. Его можно использовать для:

освободить пораженный мочеточник от фиброза

обернуть пораженный мочеточник в жировой ткани из кишечника, чтобы защитить его от восстановления роста фиброза

  • переместить пораженный мочеточник в сторону от воспаления, чтобы предотвратить засорение от повторения снова
  • Целями лечения являются удаление блокировки, восстановление поврежденного мочеточника и предотвращение его повторения. Для многих людей лечение требует как лекарств, так и внутреннего вмешательства.
  • Реклама

Долгосрочный прогноз для ретроперитонеального фиброза

Если состояние диагностировано и лечится на ранней стадии, долгосрочный прогноз для пациентов может быть очень хорошим. Когда повреждение почек минимально и операция успешна, есть 90-процентный шанс на долгосрочный успех.

Однако в тех случаях, когда почки сильно страдают, повреждение может быть постоянным, что приводит к необходимости пересадки почки.

Как предотвратить ретроперитонеальный фиброз

Поскольку большинство случаев не могут быть связаны с какой-либо конкретной причиной, предотвращение может быть невозможным.

Болезнь Ормонда представляет собой воспалительный процесс неспецифического характера в забрюшинной клетчатке, который приводит к формированию в этой зоне плотной фиброзной ткани. Данная патология в процессе изучения получила много названий: фиброзный перитонит, периренальный фасциит, фиброзный стенозирующий периуретрит и др. Из них в клинической практике чаще используется термин «забрюшинный фиброз».

Болезнь Ормонда может развиваться в любом возрасте, но чаще встречается у мужчин 40-60 лет.

Этиологические факторы

Причины и механизмы развития забрюшинного фиброза до конца не изучены. Он может быть следствием:

  • воспалительных заболеваний рядом расположенных структур (половых органов, желчного пузыря или поджелудочной железы);
  • системного поражения сосудов;
  • токсического воздействия ряда химиопрепаратов;
  • травматического повреждения.

При гистологическом исследовании клетчатки забрюшинного пространства выявляются изменения воспалительного характера с признаками диффузной лейкоцитарной инфильтрации и фиброзными изменениями. На последних стадиях патологического процесса обнаруживается склероз фиброзной ткани.

Забрюшинный фиброз может быть односторонним или двухсторонним. Он распространяется от диафрагмы до промонториума (границы между поясничным отделом позвоночника и крестцом) по обе стороны от позвоночного столба. Чаще патологические изменения выявляют в области 4-5-го поясничных позвонков.

Для заболевания характерно нарастающее сдавление мочеточников. В результате происходит атрофия, склероз мышечного слоя мочеточника и развивается гидронефроз. По мере прогрессирования болезни в патологический процесс могут вовлекаться нижняя полая вена и аорта.

Симптомы

Клиническая картина болезни Ормонда является неспецифичной. Выраженность основных ее проявлений зависит от активности, распространенности и стадии патологического процесса. Время от возможного начала заболевания до первых симптомов может колебаться от нескольких месяцев до 10-11 лет.

У таких больных появляются следующие жалобы:

  • периодические болевые ощущения внизу живота и в поясничной области;
  • при поражении пресакрального нервного ганглия – боль в мошонке, яичках;
  • общая слабость;
  • утомляемость;
  • плохой аппетит.

Позже на фоне нарушения пассажа мочи с двух сторон к проявлениям болезни присоединяются:

Дальнейшее прогрессирование патологического процесса приводит к развитию почечной недостаточности.

Характерной особенностью течения заболевания является с одной стороны скудность симптомов, с другой стороны – острое проявление почечной недостаточности в виде анурии.

При поражении нижней полой вены могут выявляться:

  • отеки нижних конечностей;
  • варикоцеле (варикозное расширение вен семенного канатика);
  • портальная гипертензия;
  • тромбоз.

Диагностика

Для постановки диагноза «болезнь Ормонда» необходимо провести тщательный анализ:

  • жалоб больного;
  • истории болезни;
  • объективных данных;
  • результатов дополнительного обследования.

Клиническая картина данной патологии сходна с симптомами других урологических заболеваний:

  • стриктуры или ахалазии мочеточников;
  • двухстороннего гидронефроза.

Подтвердить диагноз помогают методы дополнительного обследования:

  • обзорная рентгенограмма брюшной полости (медиальное смещение и расширение мочеточников до уровня фиброза, нечеткие контуры поясничных мышц и самих почек);
  • экскреторная урография (выявляет снижение функции почек);
  • ретроградная уретеропиелография (обнаруживает гидронефротическую трансформацию почек);
  • ультразвуковое исследование органов забрюшинного пространства (выявляет признаки гидронефроза);
  • радиоизотопное исследование (позволяет оценить структуру и функцию почек).

Лечение

Тактика ведения больных зависит от распространенности и локализации процесса, степени нарушения оттока мочи.

  • На начальных стадиях фиброза возможно назначение консервативной терапии глюкокортикоидами.
  • В большинстве случаев проводится хирургическое лечение. Суть его заключается в выделении мочеточника из фиброзной ткани, резекции его измененного участка с последующим формированием анастомоза (соединения) или замещением его участком кишки и перемещении мочеточника в брюшную полость. Иногда его укладывают в специальный защитный протез.
  • При выраженной гидронефротической трансформации почки применяются реконструктивно-пластические операции на мочеточниках с временным выведением мочи через стому.
  • В послеоперационный период проводится противовоспалительная и рассасывающая терапия.
  • При наличии хронического пиелонефрита назначается антибактериальная терапия.

К какому врачу обратиться

Лечение болезни Ормонда проводит ревматолог, при необходимости операции – уролог. Развитие гидронефроза и почечной недостаточности требует консультации нефролога, а при повышении давления следует дополнительно лечиться у кардиолога. В случае поражения аорты или нижней полой вены оперативное лечение проводит сосудистый хирург.

Прогноз

При отсутствии лечения прогноз при забрюшинном нефрозе неблагоприятный. Это связано с нарастанием гидронефроза и прогрессированием почечной недостаточности. Своевременное оперативное лечение улучшает прогноз, но не исключает риск развития рецидива.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector